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VASCULITIS

- Kussmaul y Maier 1866. PAN


- Good Pasture: Px con Hemorragia
pulmonar + GNRP
- Schonlein, Henoch y Osler:
Purpura palpable.
- Wegener: Vasculitis con
inflamación granulomatosa
- Sx Churg-Strauss
-1982 Ac contra citoplasma de
neutrofilo
-1952 Clasificación de Zeek
-1994 Consenso de Chapel Hill
• GRANDES VASOS:
• AORTA Y RAMAS
PRINCIPALES
• VENAS
CORRESPONDIENTES
• MEDIANOS VASOS
• RAMAS ARTERIALES
QUE TIENEN LAS 4
CAPAS
• PEQUEÑOS VASOS:
• ARTERIOLA
• CAPILARES
• VÉNULA
POSTCAPILAR.
• <500 UM.
• VASCULITIS • CLÍNICA
• GRANDES VASOS • claudicación de extremidades
CLÍNICA • Presiones sanguíneas asimétricas.
• Ausencia de pulsos
• Soplos
• Dilatación aórtica
• Hipertensión renal
• MEDIANOS VASOS • Nódulos cutáneos
• Úlceras
• Livedo reticularis
• Gangrena digital
• Mononeuritis multiple
• Microaneurismas
• Hipertensión renal
• PEQUEÑOS VASOS • Púrpura
• Lesiones vesiculobulosas
• urticaria
• glomerulonefritis
• Hemorragia alveolar
• Granulomas necrotizantes
• GENETICA:
• HLAB-51ENF DE BECHET`S
• HLA-DRB1*04 RIESGO RELATIVO DE ARTERITIS DE CEL. GIGANTES.
• DEFICIT DE ALFA1-ATNITRIPSINA FORMAS SEVERAS DE VASCULITIS
• HLA DR4 Y DRB1 ARTERITIS DE LA TEMPORAL
• HLA DR2, 4 Y HLA MB1 Y 3ARTERITIS DE TAKAYASU
• Kawasaki 80% <5 años
• Arteritis de Cel Gigantes >50 años
• Takayasu <50 años; 9:1
• Granulomatosis con poliangitis >
blancos.
• Takayasu y Kawasaki: ancestro
Asiático
• Sx Cogan

• GRANULOMATOSIS
CON POLIANGEITIS
• Vasculitis por IgA
EPIDEMIOLOGIA.
ARTERITIS DE CÉLULAS
GIGANTES
ARTERITIS DE LA TEMPORAL / ARTERITIS
DE HORTON

FENOTIPOS CRANEAL Y EXTRACRANEAL


POLIMIALGIA REUMÁTICA

Mycoplasma pneumoniae, varicella-zoster virus,


parvovirus B19, y parainfluenza virus tipo I.
POLIMIALGIA REUMÁTICA

• Al menos un hombro con bursitis subdeltoidea y / o tenosinovitis de bíceps y / o sinovitis


glenohumeral (ya sea posterior o axilar) y al menos una cadera con sinovitis y / o bursitis
trocantérea
• Ambos hombros con bursitis subdeltoidea, tenosinovitis del bíceps o sinovitis glenohumeral
ARTERITIS DE TAKAYASU

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