- Good Pasture: Px con Hemorragia pulmonar + GNRP - Schonlein, Henoch y Osler: Purpura palpable. - Wegener: Vasculitis con inflamación granulomatosa - Sx Churg-Strauss -1982 Ac contra citoplasma de neutrofilo -1952 Clasificación de Zeek -1994 Consenso de Chapel Hill • GRANDES VASOS: • AORTA Y RAMAS PRINCIPALES • VENAS CORRESPONDIENTES • MEDIANOS VASOS • RAMAS ARTERIALES QUE TIENEN LAS 4 CAPAS • PEQUEÑOS VASOS: • ARTERIOLA • CAPILARES • VÉNULA POSTCAPILAR. • <500 UM. • VASCULITIS • CLÍNICA • GRANDES VASOS • claudicación de extremidades CLÍNICA • Presiones sanguíneas asimétricas. • Ausencia de pulsos • Soplos • Dilatación aórtica • Hipertensión renal • MEDIANOS VASOS • Nódulos cutáneos • Úlceras • Livedo reticularis • Gangrena digital • Mononeuritis multiple • Microaneurismas • Hipertensión renal • PEQUEÑOS VASOS • Púrpura • Lesiones vesiculobulosas • urticaria • glomerulonefritis • Hemorragia alveolar • Granulomas necrotizantes • GENETICA: • HLAB-51ENF DE BECHET`S • HLA-DRB1*04 RIESGO RELATIVO DE ARTERITIS DE CEL. GIGANTES. • DEFICIT DE ALFA1-ATNITRIPSINA FORMAS SEVERAS DE VASCULITIS • HLA DR4 Y DRB1 ARTERITIS DE LA TEMPORAL • HLA DR2, 4 Y HLA MB1 Y 3ARTERITIS DE TAKAYASU • Kawasaki 80% <5 años • Arteritis de Cel Gigantes >50 años • Takayasu <50 años; 9:1 • Granulomatosis con poliangitis > blancos. • Takayasu y Kawasaki: ancestro Asiático • Sx Cogan
• GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS • Vasculitis por IgA EPIDEMIOLOGIA. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES ARTERITIS DE LA TEMPORAL / ARTERITIS DE HORTON
FENOTIPOS CRANEAL Y EXTRACRANEAL
POLIMIALGIA REUMÁTICA
Mycoplasma pneumoniae, varicella-zoster virus,
parvovirus B19, y parainfluenza virus tipo I. POLIMIALGIA REUMÁTICA
• Al menos un hombro con bursitis subdeltoidea y / o tenosinovitis de bíceps y / o sinovitis
glenohumeral (ya sea posterior o axilar) y al menos una cadera con sinovitis y / o bursitis trocantérea • Ambos hombros con bursitis subdeltoidea, tenosinovitis del bíceps o sinovitis glenohumeral ARTERITIS DE TAKAYASU