CARDIOPATÍA

CONGÉNITA
• Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades caracterizado por
la presencia de alteraciones estructurales del corazón producidas por defectos
en la formación del mismo durante el periodo embrionario. 

• Son malformaciones estructurales del corazón o de los grandes vasos.

ETIOLOGÍA: IDIOPÁTICA

• Son raros los casos ligados a una única mutación genética concreta.
•  La posibilidad de transmisión a la descendencia o repetición de otro defeto
congénito en un hijo es en general baja y oscila entre el 3% y el 5%, aunque
puede variar significativamente en función del tipo concreto de cardiopatía.
ETIOLOGÍA

• Desarrollo embrionario anormal (6sem)

• Infecciones fetales y maternas durante el primer trimestre (rubeola).
• Efectos erotógenos de fármacos
FISIOPATOLOGÍA
• Las cardiopatías congénitas se clasifican :
• Cianóticas
• Acianóticas (cortocircuitos izquierda-derecha o lesiones obstructivas)
• Las consecuencias fisiológicas de las cardiopatías congénitas son muy
variables, desde un soplo cardíaco o discrepancia en los pulsos en un niño
asintomático hasta cianosis e insuficiencia cardíaca congestiva graves, o
colapso circulatorio.
CLASIFICACIÓN: FEC

• Cortocircuitos izquierda derecha:

• Son aquellas en las que se produce un defecto en las estructuras cardiacas
que separan la circulación sistémica de la pulmonar, produciéndose el paso
de sangre de la primera a la segunda. En este grupo encontramos la
comunicación interauricular, comunicación interventricular y el ductus
arterioso persistente, entre otras.
• Lesiones obstructivas:
• Dificultan la salida de la sangre de las cavidades cardiacas. Entre ellas están
las estenosis aórtica y pulmonar y la coartación aórtica.
• Cardiopatías congénitas cianóticas:
• Impiden la adecuada oxigenación de la sangre que llega a los tejidos, por lo
que aparece cianosis (amoratamiento de labios o lechos ungueales). Las más
frecuentes son la transposición de grandes vasos, la tetralogía de Fallot y la
anomalía de Ebstein.
CLASIFICACIÓN: STANFORD CHILDREN´S
HEALTH

• Problemas que hacen que pase demasiada sangre a través de los

pulmones:
• Estos defectos permiten que la sangre rica en oxígeno que debería pasar al
cuerpo recircule a través de los pulmones, lo cual provoca un aumento de
presión y esfuerzo en los pulmones.
• Problemas que hacen que pase muy poca sangre a través de los
pulmones:
• Estos defectos hacen que la sangre que no ha estado en los pulmones para
recibir oxígeno (y, por lo tanto, es pobre en oxígeno) pase al cuerpo. El
cuerpo no recibe suficiente oxígeno con estos problemas cardíacos y el bebé
puede estar cianótico o tener un color azulado.
• Problemas que hacen que muy poca sangre pase al cuerpo:
• Estos defectos son el resultado de cavidades subdesarrolladas del corazón o
bloqueos en los vasos sanguíneos que impiden que la cantidad adecuada de
sangre pase al cuerpo para satisfacer sus necesidades.
 DIAGNOSTICO
• Cateterismo
• Consiste en la introducción de un tubo largo y delgado (catéter) por una arteria o vena
de la pierna o del brazo hasta llegar al corazón. Según el tipo de estudio que el médico
haya indicado, pueden realizarse diferentes procedimientos durante una cateterización
cardíaca.
• ANGIOGRAFIA
• ESTUDIOS ELECTROFISIOLOGICOS

• Resonancia Magnética (RM)

• Esta prueba permite obtener una imagen detallada de las cavidades y las válvulas del
corazón, sin necesidad de realizar un procedimiento de cateterización cardíaca y sin
emplear radiación.
• Electrocardiograma (ECG)
• Con este estudio es posible averiguar más sobre el ritmo cardíaco, el tamaño y
funcionamiento de las cavidades del corazón y el músculo cardíaco.

• Monitor Holter
•  también llamada Monitorización Electrocardiográfica Ambulatoria, estudio Holter de
actividad eléctrica cardíaca o registro electrocardiográfico de 24 horas, es una técnica
diagnóstica no invasiva que registra la actividad eléctrica del corazón de forma continua
durante un período de 24 a 48 horas.

• Tomografía Computarizada (TC/TAC/TCHE/TCMD)

• Es una técnica radiográfica que utiliza un ordenador para crear imágenes de cortes
transversales del corazón. Este aparato obtiene varias imágenes radiográficas del
corazón, como si fueran láminas o rebanadas. Luego, un ordenador junta estas imágenes
para obtener una representación detallada de todo el corazón.
• Ecocardiografía
• Emplea ondas sonoras para producir una imagen 2D o 3D del corazón y ver cómo
funciona. Según el tipo de estudio ecocardiográfico que se realice, puede determinarse
el tamaño, la forma y el movimiento del músculo cardíaco. Este estudio también puede
mostrar cómo funcionan las válvulas cardíacas y cómo circula la sangre por el corazón.

• Ergometria
• Se basa en la realización de un trabajo físico en una máquina de correr para diagnosticar
posibles alteraciones en la actividad eléctrica del corazón y para evaluar su tratamiento
CIANÓTICAS
ANOMALÍA DE EBSTEIN

• Defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. Esta
válvula separa la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior
derecha (aurícula derecha). En esta anomalía, la ubicación de la válvula tricúspide y la forma como
funciona para separar las dos cámaras es anormal.

• La afección es congénita, lo cual significa que está presente al nacer.

• Causas
• Las cámaras derecha e izquierda se cierran. para impedir que la sangre se traslade desde el ventrículo
derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea.
SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO
HIPOPLÁSICO

• Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se
desarrollan por completo. La afección es congénita (está presente al nacer).

• Causas
• Es más común en hombres que en mujeres.

• El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del ventrículo izquierdo y otras estructuras, entre ellas:

• La aorta (el vaso sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo al cuerpo)
• Entrada y salida del ventrículo
• Válvulas mitral y aórtica
TETRALOGÍA DE FALLOT

• Es un tipo de defecto cardíaco congénito. Esto significa que está presente al nacer.

• Causas
• La tetralogía de Fallot causa niveles bajos de oxígeno en la sangre. Esto lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la
piel).

• La forma clásica de la tetralogía incluye cuatro anomalías del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:
• Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)
• Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones)
• Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la
comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo
• Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha)
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL

• Es una cardiopatía en la cual las 4 venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón no se conectan
normalmente a la aurícula izquierda (cámara superior izquierda del corazón). En lugar de esto, se conectan a otro
vaso sanguíneo o a la parte equivocada del corazón. Está presente al nacer (cardiopatía congénita).

• Causas
• Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT).

• En la circulación normal, la sangre se bombea desde el ventrículo derecho para recoger oxígeno en los pulmones.
Luego, retorna por las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazón, el cual la envía hacia afuera a través de
la aorta y por el cuerpo
TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES
ARTERIAS

• La transposición de las grandes anterias es un defecto cardíaco que ocurre desde el nacimiento (congénito). Las dos arterias
principales que transportan la sangre fuera del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiadas (transpuestas).

• Causas
• Se desconoce la causa de la TGA. No está asociada con ninguna de las anomalías congénitas comunes.
• Esto significa que hay disminución del oxígeno en la sangre bombeada desde el corazón al resto del cuerpo.

• En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a través del lado derecho del corazón y la arteria pulmonar
hacia los pulmones para obtener oxígeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del corazón y sale fuera de la aorta hacia
el cuerp
ATRESIA TRICUSPÍDEA

• Es un tipo de enfermedad del corazón que se presenta al nacer (cardiopatía congénita), en el cual la
válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente. El defecto obstruye el
flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón. Otras anomalías cardíacas o
vasculares se presentan por lo general al mismo tiempo.

• Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, luego a través de la válvula
tricúspide hasta el ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la válvula tricúspide no se
abre, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho. Debido al problema
con la válvula tricúspide, la sangre finalmente no puede ingresar a los pulmones. Allí es donde tiene que
ir para recoger oxígeno (oxigenarse)
TRONCO ARTERIAL

• Es un tipo poco frecuente de enfermedad del corazón en la cual un solo vaso sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos
derecho e izquierdo, en lugar de los 2 vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta). Está presente al nacer (cardiopatía congénita).

• Existen diferentes tipos de tronco arterial.

• En el tronco arterial, sale una sola arteria de los ventrículos. Casi siempre, también hay un orificio grande entre los 2 ventrículos
(comunicación interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre azul (desoxigenada) y la de color rojo (oxigenada).

• Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones y la otra parte va al resto del cuerpo. Con frecuencia, más sangre de lo normal
termina yendo a los pulmones.
No cianóticas
ESTENOSIS AÓRTICA

• La aorta es la principal arteria que lleva sangre fuera del corazón. Cuando la sangre sale del corazón, fluye a través de la
válvula aórtica hacia la aorta. En la estenosis aórtica, la válvula aórtica no se abre completamente, lo cual disminuye el flujo
de sangre desde el corazón.

• Causas
• A medida que la válvula aórtica se estrecha, el ventrículo izquierdo del corazón tiene que esforzarse más para bombear
sangre a través de la válvula. Para hacer este trabajo extra, los músculos de las paredes del ventrículo se vuelven más
gruesos. Esto puede llevar a que se presente dolor torácico.

• A medida que la presión continúa incrementándose, la sangre se puede represar en los pulmones. La estenosis aórtica grave
puede limitar la cantidad de sangre que llega al cerebro y al resto del cuerpo. congenita
COARTACIÓN DE LA AORTA

La aorta lleva la sangre del corazón a los vasos que suministran al cuerpo de sangre. Si parte
de la aorta se estrecha, dificulta el paso de la sangre a través de la arteria. Esto se conoce
como coartación de la aorta. Es un tipo de defecto congénito.

• Causas
• Se desconoce la causa exacta de la coartación de la aorta. Es el resultado de anomalías en el
desarrollo de la aorta antes del nacimiento.
• Con mayor frecuencia se diagnostica en niños o adultos menores de 40 años.
CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE

• Es una afección en la cual el conducto arterial no se cierra. La palabra "persistente" significa abierto.

• El conducto arterial es un vaso sanguíneo que permite que la sangre circule alrededor de los pulmones del bebé. Poco después de que el
bebé nace y los pulmones se llenan de aire, el conducto arterial ya no se necesita. Con frecuencia, se cierra en un par de días después del
nacimiento. Si el vaso no se cierra, se denomina conducto arterial persistente (CAP).

• Esta afección lleva a que se presente un flujo anormal de sangre entre los 2 grandes vasos sanguíneos que llevan sangre desde el corazón
hasta los pulmones y al resto del cuerpo.

• Causas
• El CAP es más común en las niñas que en los niños. La afección es más común en bebés prematuros y aquellos que presentan síndrome de
dificultad respiratoria neonatal. Los bebés con trastornos genéticos, como el síndrome de Down
 ESTENOSIS DE LA VÁLVULA PULMONAR

• Es un trastorno de válvula cardíaca que compromete la válvula pulmonar.

• Esta válvula separa el ventrículo derecho (una de las cámaras del corazón) de la arteria pulmonar, la cual
lleva sangre pobre en oxígeno a los pulmones.

• La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando la válvula no se puede abrir lo suficiente y, como resultado,
hay menos flujo de sangre a los pulmones.

• Causas
• Congénito y es causado por un problema que ocurre a medida que el bebé se desarrolla en el útero antes del
nacimiento
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

• Se refiere a un orificio en la pared que separa los ventrículos derecho e izquierdo del corazón. Es uno
de los defectos cardíacos congénitos (presentes al nacer) más comunes. Ocurre en casi la mitad de todos
los niños con enfermedad cardíaca congétina. Puedo ocurrir solo o con otras enfermedades congénitas.

• Causas
• los ventrículos derecho e izquierdo de su corazón no están separados. A medida que el feto crece, se
forma una pared para separar estos 2 ventrículos. Si la pared no se forma por completo, queda un
orificio. Este se conoce como comunicación interventricular o CIV. El orificio se puede presentar en
diferentes ubicaciones de la pared septal. Es posible que haya solo un orificio o varios