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TRANSTORNOS

PROBABLEMENTE
INMUNITARIOS: AMILOIDOSIS
 El amiloide es un grupo heterogéneo de proteínas
fibrilares patogénicas que se acumulan en el interior
de los tejidos y órganos, ya sea por un exceso en su
síntesis por resistencia a su catabolismo.

 Todas estas proteínas fibrilares se acumulan


extracelularmente en una gran variedad de tejidos, y
a medida que se acumula el amiloide se produce
atrofia por presión del parénquima adyacente.
 Las fibrillas no ramificadas se asocian con un
componente P que consta de pilas de estructuras
pentagonales.

 Existen tres formas bioquímicas más habituales de


amiloide:
- Proteína amiloide de cadenas ligeras (AL)
- Proteína asociada con amiloide (AA)
- Proteína β2 amiloide (Aβ2)
Cadenas de proteína amiloide Moléculas de
rojo Congo

Fibrilla compuesta de
filamentos pareados

Láminas β-plegadas
 Otra forma menos frecuente de amiloide:
- Transtirretina (TTR)
- β2-micorglobulina
Clasificación de la amiloidosis

 FORMA SISTÉMICA (GENERALIZADA)


- Discrasias de células B (amiloidosis primaria)
- Amiloidosis secundaria o reactiva
- Amiloidosis relacionada con la hemodiálisis
- Formas hereditarias:
1) Fiebre mediterránea familiar
2) Polineuropatías amiloidóticas familiares
 FORMA LOCALIZADA (específica de tejido)
- Depósitos nodulares tumorales: con frecuencia
proteína AL asociado a células plasmáticas, se dan
en pulmón, laringe, piel, vejiga, lengua y región
periorbitaria.
- Amiloidosis endocrina: carcinoma medular de
tiroides (procalcitonina)
Producción de cantidades Producción de cantidades
anormales de proteínas normales de proteína
mutada (p. ej. transtiretina)

ESTIMULO: Desconocido Inflamación crónica Mutación


(¿carcinógeno?)

Activación de
Proliferación macrófagos
monoclonal
de linfocitos B
Interleucinas 1 y 6

Células plasmáticas
Hepatocitos

PRECURSOR
SOLUBLE: Cadenas ligeras
PROTEÍNA de inmunoglobulinas Proteína SAA Transtiretina
MAL PEGADA
Proteólisis Proteólisis
limitada limitada

FIBRILLAS PROTEINA AL PROTEINA AA PROTEÍNA ATTR


INSOLUBLES
MORFOLOGÍA

 Riñones
 Bazo
 Hígado
 Corazón
CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
 EL diagnóstico se realiza con la biopsia y la tinción
con Rojo de Congo característica.
 Los sitios preferidos son el riñón (cuando hay
manifestaciones renales), el recto o las encías (en
enfermedad sistémica)
 La grasa abdominal puede proporcionar tejido
diagnóstico.
 En la amiloidosis asociada con discrasias de las
células B, se halla indicada la electroforesis del
suero y de la orina y la biopsia de médula ósea
 En la amiloidosis sistémica el pronóstico es malo, la
supervivencia media después del diagnóstico en el
contexto de discrasias de células B es
aproximadamente 24 meses.

 En la amiloidosis reactiva puede tener un pronóstico


ligeramente mejor, según la capacidad para
controlar la afección de base.
Reacciones frente a órganos y
tejidos transplantados
 Intervienen las moléculas HLA clase I y II.
 Las células T del huésped reconocen el HLA del
aloinjerto.
 Las consecuencias del reconocimiento del aloinjerto
incluye la citólisis directa mediada por los CTL así
como una lesión microvascular, isquemia tisular y
reacción mediada por macrófagos.
 Las respuestas mediada por anticuerpos inducen
lesión de las células endoteliales.
Huésped VS. Injerto
 RECHAZO HIPERAGUDO
- Se produce cuando el receptor ha sido
sensibilizado previamente a los antígenos del
injerto.
- El órgano se haya cianótico, moteado y flácido.
- Microscópicamente semeja a enfermedades
mediadas por inmunocomplejos, lesión endotelial,
microtrombos de fibrina y plaquetas, infiltrados de
neutrófilos y necrosis fibrinoide arteriolar, seguida
de infarto parenquimatoso.
 RECHAZO AGUDO

- Se produce a los pocos días del transplante o


después del cese del tratamiento inmunosupresor.
- Existe un infiltrado intersticial de células mononu-
cleares
- Los CTL lesionan el endotelio y las células TCD4+
causan daño al inducir una reacción de hipersensi-
bilidad tardía.
- Puede producirse vasculitis subaguda con engrosa-
miento de la íntima, el estrechamiento vascular
resultante puede causar infarto.
 RECHAZO CRÓNICO

- Se produce en meses o años.


- Las arterias muestran fibrosis densa obliterativa
de la íntima lo que causa isquemia del aloinjerto.
Enfermedad del injerto
contra el huésped
 Se utiliza transplante de médula ósea en el tratamiento
de leucemias, anemia aplásica.
 Las células donantes inmunocompetentes son
introducidas en un huésped inmunodeprimido con HLA
no idéntico. En consecuencia, las células del huésped
son reconocidas por las células T inmunocompetentes
transplantas como extrañas por loque se produce una
lesión mediada por células TCD8+ y CD4+
 Se compromete la piel, epitelio biliar y mucosa
gastrointestinal.
 Se produce exantema, diarrea, espasmos
abdominales, anemia y alteración de la función
hepática.

 La forma crónica de esta enfermedad presenta


esclerosis dérmica, sindrome seco e inmunode-
ficiencia

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