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TRASTORNOS

PIGMENTARIOS
El color de la piel consta de una mezcla de 4 biocromos: hemoglobina
reducida (azul), oxihemoglobina (rojo), carotenoides (amarillo;exógeno
de alimentos) y melanina (marrón).

Principal componente que determina el color es la melanina; la variacion


I N T R O D U CC I Ó N en cantidad y distribución de la melanina en la piel constituye los 3
colores principales de la piel: negro, marrón y blanco.

Los 3 colores están determinados geneticamente y se denominan


pigmentación de melanina constitutiva. La pigmentación se puede
incrementar por UVR o las hormonas hipofisiarias denominado como
pigmentación de melanina inducida.
VITILIGO
Trastorno de la despigmentación de la Desarrollar en cualquier parte del cuerpo, lesiones
piel y mucosas periorificiales, periungueales, genitales, areolas, y
prominencias óseas.

Caracterizado:
por maculas acrómicas circunscritas

Progresiva, extensión variable, rara


despigmentación total
Igual en ambos sexos Frecuente en todo el
mundo y afecta al 1% de
la población

EPIDEMIOLOGIA Inicia a cualquier edad,


pero en un 50% entre los 10 – 30 años
Herencia:
Todas las razas
• el 30% (progenitor, hermano, hijo)
• Gemelos idénticos
• Antecedentes familiares: enfermedad tiroidea,
diabetes y vitíligo aumenta el riesgo

EPIDEMIOLOGIA
Tres teorías principales ante el mecanismo
de vitiligo:
1. Teoría autoinmunitaria: destrucción
de melanocitos por determinados
linfocitos que de alguna manera se
han activado.

PAT O G É N E S I S 2. Hipótesis neurógena: interacción


entre melanocitos y células
nerviosas.
3. Hipótesis de autodestrucción:
melanocitos destruidos por
sustancias tóxicas que son parte de
la biosíntesis de la melanina.
Muchos pacientes atribuyen el inicio de su vitíligo a un
traumatismo físico (en el cual el vitíligo aparece en la zona
del traumatismo)

También lo asocian a enfermedad y situaciones


emocionales
MANIFESTACIONES
CLINICAS
Suele manifestarse antes de los 20 años

Aunque el vitíligo puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, es más frecuente en áreas
habitualmente hiperpigmentadas, como cara (alrededor de ojos y labios), dorso de manos, axilas,
ingles, ombligo, regiones sacra y anogenital; o en zonas sometidas a traumatismos repetidos como
las prominencias óseas (codos, rodillas, nudillos, tobillos).

FENOMENO DE
KOEBNER
 Máculas de 5 mm a 5 cm o más
de diámetro
 Color de “tiza” o blancas
pálidas, con bordes bien
LESIONES DE delimitados
LA PIEL  El vitíligo tricromo (tres
colores: blanco, marrón claro,
marrón oscuro) representa
diferentes etapas en la
evolución del vitíligo
DISTRIBUCIÓN
LOCALIZADO
Focal
se caracteriza por una o varias
máculas en una sola zona.
ésta puede ser una etapa evolutiva
inicial de uno de los otros tipos en
algunos casos.

Vitíligo segmentario.
Es un subgrupo especial que por lo
general se presenta en una región
unilateral.
No suele extenderse más allá de la región
unilateral inicial (aunque no siempre); y,
una vez que se presenta, es muy estable.
Puede acompañarse de vitíligo en otras
zonas.
GENERALIZADO
Generalizado o vulgar
es más frecuente y se caracteriza por la distribución
difusa de máculas despigmentadas, a menudo con una
simetría notable.
Las máculas características ocurren alrededor de los
ojos y la boca y en los dedos, los codos y las rodillas, así
como en la parte inferior de la espalda y en las zonas
genitales

Acrofacial
afectación facial periorificial y distal de miembros.
Vitíligo universalis
La confluencia del vitíligo origina zonas
blancas de gran tamaño y el vitíligo
generalizado extenso puede dejar sólo
algunas zonas normalmente
pigmentadas de piel.
EXAMEN CON LÁMPARA DE WOOD: DERMOPATOLOGÍA: EN CASOS MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA: ANÁLISIS DE LABORATORIO: T4, TSH,
IDENTIFICACIÓN DE LAS MANCHAS DE DIFÍCILES, PUEDE SER NECESARIA AUSENCIA DE MELANOCITOS Y GLUCEMIA EN AYUNAS, HEMOGRAMA
VITÍLIGO EN PIEL MUY CLARA. UNA BIOPSIA DE LA PIEL. LAS MELANOSOMAS EN COMPLETO CON ÍNDICES, PRUEBA DE
MÁCULAS DE VITÍLIGO MUESTRA UNA QUERATINOCITOS. ESTIMULACIÓN DE ACTH PARA LA
PIEL NORMAL, EXCEPTO POR FALTA ENFERMEDAD DE ADDISON, SI SE
DE MELANOCITOS. SOSPECHA.

E X Á M E N E S D E L A B O R ATO R I O
 Por exploración clínica: máculas progresivas, adquiridas, de color
DIAGNÓSTICO blanco tiza, bilaterales (simétricas), bien definidas en zonas
características
 Pitiriasis alba (descamación  Pitiriasis versicolor alba (escamas
leve, bordes difusos, color finas con fluorescencia amarilla
blanquecino) verdosa en la exploración con
DIAGNÓSTICOS lámpara de Wood, KOH +
DIFERENCIALES

 Lepra (zonas endémicas,


manchas de color blanquecino,  Leucodermia posinflamatoria
mal definidas y anestésicas) (máculas blanquecinas;
antecedente de psoriasis o eccema
en la misma zona macular)
 Leucodermia química
 Micosis fungoides (se puede
(antecedente de exposición a
confundir y requiere biopsia)
DIAGNÓSTICOS determinados germicidas
fenólicos)
DIFERENCIALES

 Nevo anémico (no se  Nevo despigmentoso (máculas


intensifica con lámpara de estables, congénitas,
Wood, no eritema al frotarlo) blanquecinas, unilaterales)
 Piebaldismo (congénito, copete blanco,
 Síndrome de Waardenburg
estable, franja pigmentada dorsal en la
espalda, patrón distintivo con manchas (sordera congénita, manchas
DIAGNÓSTICOS hiperpigmentadas y grandes en el blancas y copete lanco y
heterocromía del iris).
centro de las zonas hipermelanóticas).
DIFERENCIALES

 Leucodermia asociada a melanoma


 Síndrome de Vogt-Koyanagi- (puede no ser un vitiligo verdadero
Harada (problemas visuales, pues los melanocitos, aunque están
fotofobia y disacusia bilateral). reducidos, suelen estar presentes).
La evolución es mu variable , pero es característico el inicio rápido seguido de un
periodo de estabilidad o evolución lenta.

EVOLUCIÓNY
PRONOSTICO
Hasta el 30% refieren alguna repigmentaciòn espontanea en algunas zonas y mas en
las expuestas a la luz solar

Su rápida evolución puede conducir a una despigmentación extensa con perdida total
de pigmento en piel y pelo.
Protectores solares
Proteger a la piel afectada de reacciones aguda(quemadura)

Maquillaje cosmético
Cobertura con colorante y maquillaje ocultando las machas blancas

TRATAMIENTO Repigmentaciòn
restablecimiento permanente de la pigmentación normal de la melanina

Miniinjerto
Técnica útil para las maculas y puede ocurrir un efecto de «empedrado» en la zona .

Despigmentación
«Un» color de piel en ptes con vitíligo extenso o fracaso o rechazo de tratamientos
Monobenciléter de Hidroxiquinona al 20% crema es permanente e irreversible
GLUCOCORTICOIDES TÓPICOS INHIBIDORES DE
Se vigila la aparición signos de CALCINEURINA TÓPICOS
atrofia por esteroides. Tacrolimús y mecrolimús
+ UVB o tratamiento con láser
de excimero = Eficaces

MACULAS
LÁSER DE EXCÍMERO (308
CIRCUNSCRITAS NM)
Mejor resultados en la cara FOTOQUIMIOTERAPIA TÓPICA
8-metoxipsorale (metoxsaleno)
tópico y UVA
FOTOQUIMIOTERAPIA
GENERALIZADA
Tratamiento con PUVA oral se
efectúa con la luz solar y
5- metoxipsoraleno (Metoxaleno)
o con UVA artificial
5-8 MOP
VITILIGO Se necesita 1 año para ver resultados
GENERALIZADO No responde muy bien a la porción
distal de manos y pies

UBV DE BANDA ESTRECHA, 311 NM


Tiene la misma eficacia de PUVA.
Es el tratamiento de elección en niños
menores 6 años de edad.
 Wolff K, Johnson R, Saavedra A. Fitzpatrick Atlas de Dermatología
Clínica. [285-290].
BIBLIOGRAFÍA  Herrera E, Abelardo M, Requena L, Rodríguez J. Dermatopatología
Correlación clínico-patológica. [636-639].

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