UNIVERSIDAD AUTÓNOMA BENITO JUÁREZ DE OAXACA

FACULTAD DE MEDICINA Y CIRUGÍA

TEMA: GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

CATEDRÁTICO:
DRA. HELVETIA IVONE GARCÍA RICO

ALUMNO:
MALDONADO JUAREZ CARLOS ANTONIO
GRUPO: 5B
 • Entidad clinicopatológica que tiene diversas etiologías y
DEFINICIO mecanismos patogénicos y una lesión anatomopatológica común
caracterizada por la presencia de lesiones de esclerosis/hialinosis

N que afecta a un porcentaje variable de glomérulos (focal) y sólo a

una parte de los mismos (segmentaria)

EPIDEMIOLOGÍA
• Incidencia: 0,5–1,5 nuevos casos por 100.000 personas/año
• En EEUU es la causa más frecuente de síndrome nefrótico del adulto
• En algunos países Latinoamericanos se ha convertido en la glomerulonefritis
primaria más frecuente
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA Y PATOGENIA

 Las lesiones de glomeruloesclerosis segmentaria son causadas por lesión

irreversible de las células del epitelio visceral o podocitos
 Datos recientes implican también a las células del epitelio parietal.
 Los mecanismos patogénicos que causan esta lesión, son poco conocidos.
 Se clasifica en primaria o secundaria
Lesion primaria de la celula Lesión podocitaria secundaria a alteraciones
epitelial hemodinámicas o pérdida de masa rena
De causa desconocida Nefropatia por reflujo
Enfermedades vírales Displasia renal
Fármacos / drogas Oligomcgancfronia
Trastornos genéticos Obesidad
Anemia falciforme
Asociada a enfermedades glomerulares
primarias
Secundaria a GN proliferativa focal
Secundaria a nefropatias hereditarias
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA Y PATOGENIA

Las lesiones de glomeruloesclerosis segmentaria son causadas por

lesión irreversible de las células del epitelio visceral o podocitos

Datos recientes implican también a las células del epitelio parietal.

Los mecanismos patogénicos que causan esta lesión, son poco

conocidos.
 PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

 La característica común a todas las formas de GFS es la Idiopáticas y

Caracteristica secundarias no Secundarias a respuestas adaptativas e
proteinuria, s debidas a respuestas hiperfiltración
adaptativas
 Las formas idiopáticas y las secundarias a mutaciones,
infecciones víricas o toxicidad por fármacos, suelen Inicio habitualmente Proteinuria aislada o asociada a
agudo microhematuria e hipertensión
presentarse en forma de síndrome nefrótico.
Síndrome nefrótico habitualmente asintomática
clínico Obesidad mórbida
 50% de los casos presenta microhematuria Microhematuria (25- Síndrome de apneas obstructivas del sueño
Clinicas
50%) Antecedentes de enfermedades causantes
 hipertensión arterial en 25-50% de casos en pacientes de reducción de numero de nefronas
adultos Hipertensión asociada a enfermedad
vascular
 En formas secundarias a hiperfiltración, se observa Ausencia de edema
proteinuria, que puede llegar a valores dentro del rango Albumina < 3,5 g/dL Albumina> 3,5 g/dL
de la proteinuria nefrótica.
Laboratorio Hipercolesterolemia Hipercolesterolemia posible pero leve y no
 Presencia de un síndrome nefrótico clínico es muy superior a la esperable en función de edad
infrecuente y factores de riesgo vascular
Volumen glomerular Glomerulomegalia
 Enfoque terapéutico como el pronóstico diferentes en las normal
Anatomia
formas idiopáticas y secundarias.
Patologica Fusión podocitaria difusa Fusión podocitaria limitada a zonas de
esclerosis
 ANATOMÍA PATOLÓGICA

Micoscopia óptica
• En las lesiones
Inmunofluorescencia/
• Esclerosis segmentaria en algunos glomérulos, principalmente
Inmunohistoquímica segmentarias: depósitos
yuxtaglomerulares de IgM y de C3.
• Expansion mesangial y colapso de lúmenes capilares
• En ocasiones el contenido tiene aspecto hialino, eosinofílico y
fucsinófilico: son considerados depósitos de proteínas plasmáticas
extravasadas al espacio urinario
• Los glomérulos sin lesiones. En casos secundarios a respuestas
adaptativas o hiperfiltración hay glomerulomegalia e hipertrofia. En • Los segmentos de esclerosis /hialinosis son
electrondensos, mal delimitados, en su
casos secundarios a arteriolonefroangioesclerosis hay signos interior se aprecia incremento de la matriz
indirectos de isquemia. Microscopí mesangial y colapso de las luces capilares.
• A nivel del intersticio: focos de atrofia tubular, fibrosis intersticial e Hay borramiento de los pies podocitarios
infiltrado inflamatorio.
a que suele tener carácter difuso en las
formas idiopáticas mientras que en las
• En túbulos: gotas de reabsorción PAS positivas, fibrosis intimal electrónica secundarias suele ser de distribución focal
arterial y arterioloesclerosis hialina y a menudo limitado a los territorios de
esclerosis.
DIAGNOSTICO
Anamnesis
Exploración física
Pruebas sistemáticas de laboratorio
Pruebas serológicas especificas
Técnicas de imagen
• Antecedentes signos y síntomas de enfermedad sistémicas(LES, vasculitis, amiloidosis, diabetes)
• Antecedentes de enfermedades infecciosas.
• Ingesta de fármacos y exposición a fármacos.
• Signos de enfermedad sistémica
• Situación hemodinámica (TA, FC, ingurgitación yugular)
• Presencia de edemas
• QSC, Glucosa, albumina, urea, PT, creatinina, triglicéridos, colesterol
• Velocidad de sedimentación
• Proteinuria de 24 horas
• Aclaramiento de creatinina
• Sedimento urinario
• Fracciones C3 y C4 del complemento
• Anticuerpos antinucleares
• ANCA
• Serología frente a sífilis
• HBAg
• Anticuerpos frente al estreptococo
• Ecografía renal
TRATAMIENTO

• Los pacientes deben recibir tratamiento

con corticosteroides si presentan los
siguientes criterios: 1.- Síndrome
nefrótico y 2.- Ausencia de etiologías
secundarias.
FORMA • Inhibidores de la calcineurina: se utilizan
SECUNDARIA
IDIOPATIC cuando el enfermo cumple criterios de
corticorresistencia bien definidos.
A: Ciclosporina: 5 mg/kg/día, dividida en dos
dosis cada 12 horas , minimo 6 meses. En
caso de remisión: 12 meses
• Abatacept, Adalimumab/rosiglitazona,
Galactosa
• Las ocasionadas por fármacos y
tóxicos: supresión de los mismos
• Las relacionadas con infecciones
víricas: tratar la infección
FORMAS
• Formas adaptativas: bloqueo del
eje renina–angiotensina
S • Formas asociadas a obesidad
mórbida: reducción de peso con o
sin cirugía bariátrica
• Formas asociadas a SAOS:
tratamiento con CPAP

BIBLIOGRAFIA
Alfons Segarra, (2018), Glomerulosclerosis Focal y Segmentaria, Nefrología al día,
https://nefrologiaaldia.org/es-articulo-glomerulosclerosis-focal-segmentaria-166