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UNIVERSIDAD CENTRAL DEL

ECUADOR

CÁTEDRA DE EMBRIOLOGÍA

MALFORMACIONES ARTICULARES

Curso: M1 Docente: Dr. Omar Cobos


Grupo: 1
ACOSTA NARANJO NICOLE ESTEFANIA (1) JACOME FUENTES LEYLA NICOLE (33)

AINAGUANO PAUCAR KARINA MISHEL (2) JARAMILLO VASQUEZ TANIA


DOMENICA(34)
ALMEIDA ILLESCAS SALOME ANDREA (3)
JIMENEZ VALDIVIESO SARA RAQUEL(35)
ALVAREZ BAEZ ZAHID ALEXANDER (4)
LANCHIMBA SALAZAR DAVID ALEJANDRO
(36)
Diciembre, 2018
GENERALIDADES

La mayoría de las malformaciones


congénitas, son de causa desconocida, y
muchas veces se asocian a otras
malformaciones orgánicas  
Causas
1. Causa genéticas
2. Causa intrauterinas:
3. Efecto de sustancia toxicas
4. Causas vasculares.
Con respecto a las malformaciones
articulares de tipo congénito se
presentan por:
• Falta parcial o completa de elementos
articulares
• Malformación de elementos articulares
LUXACIÓN CONGÉNITA DE LA CADERA

DEFINICION
La luxación congénita de cadera (L.C.C.) llamada también
Enfermedad Luxante de la Cadera, es la malformación
ortopédica de gravedad más frecuente de la articulación de
la cadera.
ETIOLOGIA
• Es multifactorial
• Los ligamentos de esta articulación pueden estar flojos o
muy estirados.
• Marcada falta de fuerza o tensión (laxitud) congénita de
los ligamentos
CARACTERISTICAS
• El grado de inestabilidad de la luxación puede variar
• La mayor frecuencia en el sexo femenino
• Entre el 20 y 40% de los casos de L.C.C. tienen antecedentes familiares de la
misma enfermedad.

• CLASIFICACIÓN DE LAS LUXACIONES DE CADERA


• Subluxación
• Luxación
• Inestabilidad
• Displasias teratológicas o fetales.
CONSECUENCIAS
• Pone en riesgo la deambulación del bebé y, a largo plazo, puede presentar artritis en la edad
adulta.
ARTROGRIPOSIS CONGÉNITA

• Se caracterizan por la limitación


congénita del movimiento articular.
INCIDENCIA
• Artrogriposis no es un diagnóstico
específico, sino más bien un hallazgo
clínico de contracturas congénitas; estas
pueden estar presentes en > 300
trastornos diferentes. La prevalencia:
1/3.000 a 1/12.000 nacidos vivos
CAUSAS
• Limitación física del movimiento
• Trastornos maternos
• Trastornos genéticos que afectan al feto.
TIPOS
• Amioplasia (artrogriposis clásica):
contracturas simétricas múltiples de los
miembros. Artrogriposis distal:
Asociados con un defecto genético
específico.
CONSECUENCIAS
• Las deformidades son notorias en el
momento del nacimiento.
• Contractura o retracción en flexión o en
extensión
• Los hombros están inclinados, en
aducción y rotación interna
• Los codos están extendidos y las
muñecas y los dedos flexionados.
• Las caderas pueden estar luxadas y
suelen mostrar una ligera flexión.
HERENCIA
La artrogriposis múltiple
congénita no se hereda
en la mayoría de los
casos. Sin embargo, una
causa genética puede
ser identificada en más
o menos 30% de las
personas afectadas,
como puede ser parte
de enfermedades
genéticas
SINOSTOSIS DE MIEMBROS

• Fusión de dos huesos mediante la


osificación de los tejidos de conexión.
• En relación a los miembros superiores e
HUM
inferiores se han encontrados casos de
sinostosis congénitas con las siguientes
estructuras: RAD
• Humeroradial CUB
• Radiocubital
• Tibioperónea
• Femorotibial HUMERORADIAL
• Tarso (CODO
Las causas son similares. Cada una varía su
FLEXIONADO)
manifestación clínica y las estructuras que
intervienen.
HUM HUM

RAD
RAD FEM
CUB

TIB

HUMERORADIAL (CODO EXTENTIDO) SÍNDROME DE ROBERTS FEMOROTIBIAL


(DISTAL)

HUM
RAD

CUB

RADIOCUBITAL (PROXIMAL) TARSO (ASTRÁGALOCALANEA)


CARACTERISTICAS CAUSAS CONSECUENCIAS
HUMERORADIAL Osificación del húmero Deformidad del
y el radio en área miembro superior en un
articular. Dos clases: recién nacido.
codo extendido y codo Anomalías rotacionales
flexionado del antebrazo.
Malformaciones en
manos.
Ausencia de músculos
flexores.
RADIOCUBITAL Conexión anormal del Limitación del
radio y del cúbito al movimiento hacia
nacer. Dos tipos: Fusión adentro y afuera.
proximal o distal. Error de segmentación
en vida embrionaria.
TIBIOPERONEA Fusión de la metáfisis Discrepancia en la
Anormalidades
y/o diáfisis de la tibia y longitud de las piernas
cromosómicas o de
del peroné proximal o Arqueamiento del
síndromes genéticos
distal. peroné
Deformidad rodilla
FEMOROTIBIAL Se observa con el Deformidades de flexión
síndrome de Roberts fijas de las rodillas
TARSO Más frecuente de Pie plano rígido doloroso
sinostosis es la en la población
calcáneonavicular y pediátrica.
astragalocalcánea Restricción de la
movilidad
HIPERLAXITUD ARTICULAR

Definición: La
hiperlaxitud ligamentaria
llamada también
hiperlaxitud articular, se Capa o estructura
caracteriza por una afectada: las
movilidad excesiva de complicaciones fetales
las articulaciones  sin incluyen rotura prematura
de membranas y
provocar dolor alguno.
prematuridad. El aborto por
prolapso de cuello uterino es
también muy habitual
Causas: anomalías
de origen genético
en el tejido
conectivo y en las
proteínas de este
tejido que están
relacionadas con
su aparición..
Consecuencias: sufren
frecuentes dolores en músculos y
articulaciones, y “chasquidos”
articulares. Luxaciones articulares;
Mayor incidencia de
tendinitis y capsulitis, alta probabilidad
de sufrir esguinces, lumbalgias,
escoliosis, varices, pie plano, artrosis de
rodilla, hernias, ansiedad y depresión.

Incidencia: se presenta en el 10-15%


de la población. Es mayor en mujeres
que en hombres y también se
manifiesta en mayor medida durante la
infancia, decreciendo con la edad adulta.
DEFORMIDAD DE MADELUNG

DEFINICION: es una anomalía de la muñeca, predominantemente


bilateral, caracterizada por un acortamiento y arqueamiento de radio
y cúbito, lo que conlleva una dislocación dorsal del cúbito distal y una
movilidad limitada de muñeca y codo.

CAUSAS: La deformidad es consecuencia de un crecimiento


desorganizado de la epífisis radial, lo que conlleva un arqueamiento
del radio, una fusión prematura de la epífisis y un retraso en el
desarrollo de la parte cubital y palmar de la epífisis radial distal. 

CAPA O ESTRUCTURA AFECTADA: La muñeca, con alteración en el


radio, cubito y carpo.
TIEMPO EN EL QUE
CONSECUENCIA SE PRODUCE LA INCIDENCIA
S MALFORMACION

Estas alteraciones La Deformidad de Las mujeres son más


causan una Madelung es comúnmente
inclinación palmar y clínicamente afectadas que los
cubital de la reconocible entre el varones. Puede ser
superficie articular periodo intermedio y bilateral en 50-66%
radial distal, una final de la infancia, y de los pacientes.
traslación palmar de el principio de la
la mano y de la adolescencia (entre
muñeca, una los 8 y los 12 años).
dislocación dorsal
del cúbito y huesos
carpiales en forma
de cuña.
CUB CUB RAD
RAD

Inclinación cubital del carpo. Radiografía de muñeca izquierda PA. A la


izquierda el ángulo A tiene un valor de 69º en un carpo normal, con una
inclinación cubital de 21º. A la derecha el ángulo A mide 38º, traduciendo una
mayor inclinación cubital del carpo, alterada en la DDM.
HUM

RAD

LUXACIÓN
CUB

CONGÉNITA
CODO Y FEM

RODILLA

PER
TIB
FEM
HUM

PER
RAD ROT
TIB
CUB
 
LUXACIÓN CONGÉNITA DEL CODO LUXACIÓN CONGÉNITA DE LA RODILLA
(CABEZA DEL RADIO)
DISPLASIA EPIFISARIA
(MÚLTIPLE)

• Anomalías epifisarias.
• Dolores articulares de aparición
temprana, osteocondrosis
repetidas y artrosis temprana.
• Prevalencia alrededor de
1/20.000.
• Herencia: Autosómico
dominate o Autosómico recesivo 
• Edad de inicio o
aparición: Infancia, Neonatal
• Se han descrito otros síndromes asociados, como
miopía, sordera y dismorfia facial.
• El diagnóstico se basa en la identificación de los
signos radiológicos.
• El tratamiento habitual incluye principalmente
fisioterapia y manejo ortopédico.
ALTERACIONES
CONGÉNITAS DE
ARTICULACIONES
INTERFALÁNGICA
S
Sinfalangismo
Enfermedad de Thiemann

Campodactilia
BIBLIOGRAFÍA

• Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. Textbookof Pediatric Rheumatology, 6th ed.
Philadelphia:Elsevier Saunders; 2010.
• Superti-Furga A, Unger S. Nosology and classification of genetic skeletal disorders: 2006 revision. Am J
Med Genet A. 2007;143:1-18.
• Fiedler J, Bergmann C, Brenner RE. X-linked spondyloepiphyseal displasia tarda. Molecular cause of a
heritable disorder associated with early degenerative joint disease. Acta OrthopScand. 2003; 74:737-41.
• Arthrogryposis Multiplex Congenita. NORD. June 21, 2010; Obtenido de:
http://www.rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/211/viewAbstract
• Merck Sharp & Dohme. (2018). Artrogriposis múltiple congénita. Obtenido de Manual Merck:
https://www.merckmanuals.com/es-pr/professional/pediatr%C3%ADa/malformaciones-cong
%C3%A9nitas-craneofaciales-y-musculoesquel%C3%A9ticas/artrogriposis-m%C3%BAltiple-cong
%C3%A9nita
• Displasia epifisaria múltiple. Orpha. Noviembre 2008. Obtenido de: https://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=251

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