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(hipercondroplasia,
síndrome de
Marfan)
Urbina Mejía
Rosa Angélica Equipo 1
El aspecto más característico de
la aracnodactilia (que significa
«dedos de araña») es la excesiva
longitud de las extremidades y, en
menor medida, del tronco. Es una
enfermedad autosómica
dominante, y el 15% de pacientes
tienen una mutación espontánea
nueva.
La proteína anormal es la fibrilina, cuyo
gen se ha identificado. La alteración
subyacente es el excesivo crecimiento
longitudinal del cartílago de la placa
físaria (hipercondroplasia) y, en este
sentido, es la antítesis de la
acondroplasia. El niño, siempre
notablemente más alto y delgado que la
media, es en general débil, con una
manifiesta laxitud ligamentosa.
La alteración se asocia a deformidades
esqueléticas como escoliosis progresiva y
resistente, depresión esternal (pectus excavatum) y
pies planos extremadamente flexibles y muy
grandes. Además, hay una alta incidencia de
enfermedades cardíacas congénitas y luxación
congénita del cristalino.
● El tratamiento ortopédico de la
aracnodactilia incluye la corrección
quirúrgica de las deformidades
esqueléticas asociadas cuando
empiecen a interferir con el
funcionalismo normal del niño, si esto
ocurre. Pero antes de iniciar cualquier
tratamiento ortopédico hay que realizar
un minucioso estudio cardiovascular y
corregir los defectos que sean
necesarios.
Tratamiento Fisioterapéutico
El ejercicio es importante para las personas con síndrome de
Marfan, ya que genera numerosos efectos beneficiosos, los
ejercicios mas recomendables son los ejercicios aeróbicos
por su baja intensidad.
• Realizar ejercicios de bajo impacto como caminar a su
propio ritmo y tomando descansos cuanto sea necesario
(es recomendable para mantener la solidez del calcio en
los huesos), natación para mover el corazón, restando
peso a las articulaciones (la fuerza boyante del agua
hace ese trabajo) y evitando problemas de espalda.
● Otros ejercicios recomendados son: bicicleta
estacionaria, para mover el corazón, realizando
ejercicios a pedal libre, es decir, sin resistencia;
iniciamos el ejercicio muy despacio y vamos
aumentando la pedaleada durante cinco minutos.
● Pilates (promueve la fuerza central o abdominal
básica para una postura correcta y evitar lesiones
de espalda).
● Ejercicios de Klapp: Es un método para el
tratamiento de la escoliosis y deformidades de
columna vertebral, pero diseñados en posición de
cuadrupedia ( posicion de gateo )
Ejercicios de Resistencia
muscular
● Flexión activa resistiva del codo:
Sujetando la banda elástica , el extremo
opuesto asegurado debajo del pie, lleve el
brazo hacia arriba tanto como sea posible.
Baje lentamente.
Conservador
El tratamiento de la exostosis puede incluir modalidades físicas para el alivio del dolor. Aunque
no hay evidencia de que el crecimiento de exostosis pueda prevenirse con fisioterapia, la
discapacidad asociada con las exostosis a veces se puede manejar de manera efectiva con
intervenciones terapéuticas.
Se ha demostrado que los ejercicios de flexibilidad y fortalecimiento disminuyen
discapacidad progresiva en pacientes con otros trastornos musculoesqueléticos como:
Fibromialgia
Artritis reumatoide.
Otro enfoque de la fisioterapia, antes y después de la cirugía es
necesario, puede ser para acomodar algunas de las deformidades que
ocurren como resultado de la exostosis Estos podrían incluir:
elevadores de zapatos para hacer largos de las piernas
férulas iguales para proteger articulaciones
cojines para hacer ciertas posiciones más cómodo.
También se puede proporcionar equipo para realizar actividades
diarias Vivir más fácil y menos doloroso. Estos incluyen:
utensilios de mango largo
Cepillos
Alcanzadores y pinzas.
Los problemas de movilidad pueden abordarse con ayudantes para
caminar como bastones y muletas.
Un programa de ejercicio supervisado que incluye ejercicio
aeróbico y fuerza.
el entrenamiento también puede ayudar a disminuir el dolor
y la rigidez asociados con
MHE Si bien hay muchos beneficios para hacer ejercicio,
cualquier cosa que cause
el aumento del dolor en el área de exostosis debe suspenderse e
informarse
al profesional médico.
Cuando se toma la decisión de someterse a una cirugía, las
necesidades individuales del paciente después de la cirugía se debe
anticipar. A menudo, los pacientes pueden ser vistos para una visita de
fisioterapia preoperatoria.
Durante esta visita, los pacientes pueden aprender cómo usar algunos
de los equipos que podrían necesitar después de la cirugía.
Practicar estas nuevas habilidades, como:
● caminar con muletas
● moverse con un yeso o fijador
puede hacer que el paciente sea menos aprensivo proceso de
rehabilitación que tendrá lugar después de la cirugía.
Esta visita previa a la cirugía también es beneficiosa para
resolver los obstáculos a la rehabilitación posquirúrgica. Por
ejemplo, muchos pacientes con exostosis dolorosas.
debajo de sus brazos, es posible que no puedan usar muletas
axilares tradicionales para
mantener una carga de peso disminuida en sus piernas después
de la cirugía. En este caso,
muletas de antebrazo o un andador pueden ser más apropiados
para el paciente.
Además, un paciente que no demuestra resistencia suficiente
puede necesita una silla de ruedas para salir de la casa después
de la cirugía.
El paciente que puede haber disminuido la capacidad de carga de peso
después de La cirugía necesitará practicar nuevos enfoques para las
actividades cotidianas.
Estas puede incluir:
subir y bajar escaleras
subir y bajar de un automóvil
ir al baño
bañarse
ir a la escuela o al trabajo.
El paciente y el terapeuta puede simular estas actividades y resolver
problemas juntos, antes de
la cirugía, para que estén preparados con estrategias exitosas después
de que se realiza la cirugía.
Post cirugía
Si se determina que la cirugía está indicada para eliminar
exostosis dolorosas y aumentar la función del paciente, la
fisioterapia es importante después de cirugía. Dependiendo de la
cirugía, puede haber un período de rehabilitación.
el potencial de una disminución temporal de la función debido al
dolor y debilidad muscular. El enfoque de la fisioterapia después
de la cirugía es:
Minimizar el dolor
Maximizar el potencial de movimiento del paciente alrededor
El área donde se extrajeron las exostosis.
Algunos pacientes con MHE solo pueden requerir una breve estadía en el hospital
después de eliminación de exostosis; otros pueden requerir una estancia de
rehabilitación donde más
Se requiere una terapia frecuente e intensa.
Esto depende de la ubicación de la cirugía, la extensión de la cirugía, la cantidad de
función que se pierde por la exostosis y el nivel previo de funcionamiento del
paciente. Durante rehabilitación, la terapia ocurre a diario e incluye específicamente:
estiramientos y Fortalecimiento de los músculos alrededor del área de la cirugía.
Si el dolor y la función estaba limitada antes de la cirugía, puede haber algo de tejido
blando
limitaciones que están presentes después de la cirugía que requerirán especial
atención.
Basado en la evaluación y recomendaciones ortopédicas, carga de peso será
monitoreado y progresado según las indicaciones. En procedimientos, que
incluyen alargamiento de extremidades, la fisioterapia también abordará las
articulaciones que rodean El fijador para evitar más contracturas.
Una vez que se curan las incisiones quirúrgicas, una piscina climatizada
puede ser una buena opción. ambiente para terapia. La propiedad de
flotabilidad del agua puede disminuir
El dolor que puede ocurrir al soportar peso. La terapia acuática también
puede
Proporcionar un ambiente donde los músculos se pueden fortalecer de
una manera divertida
con natación.
Una vez que se alcanzan los objetivos del paciente y no se
realiza una terapia física intensa
requerido, ocurrirá una planificación de transición y
recomendaciones para el hogar,
Se proporcionará trabajo o escuela y comunidad. El desarrollo de
un
El programa de ejercicios en el hogar mantendrá los logros
alcanzados.
a través de cirugía y terapia y prevenir complicaciones
secundarias que son
debido al dolor y la inmovilidad.
Un osteocondroma es un tumor benigno (no canceroso)
que se desarrolla durante la infancia o la adolescencia. Es
un crecimiento anormal que se forma en la superficie de un
hueso cerca de la placa de crecimiento.
Las indicaciones para la extirpación quirúrgica de los tumores son las mismas que para los osteocondromas solitarios:
dolor, presión sobre los nervios o los vasos sanguíneos y una gran capa de cartílago.
Tratamiento quirúrgico
Si se indica la extirpación quirúrgica de un osteocondroma, el procedimiento es el mismo que con un
tumor solitario. Las deformidades como las rodillas o los tobillos pueden requerir cirugía para
enderezar el hueso.