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Aracnodactilia

(hipercondroplasia,
síndrome de
Marfan)

Urbina Mejía
Rosa Angélica Equipo 1
El aspecto más característico de
la aracnodactilia (que significa
«dedos de araña») es la excesiva
longitud de las extremidades y, en
menor medida, del tronco. Es una
enfermedad autosómica
dominante, y el 15% de pacientes
tienen una mutación espontánea
nueva.
La proteína anormal es la fibrilina, cuyo
gen se ha identificado. La alteración
subyacente es el excesivo crecimiento
longitudinal del cartílago de la placa
físaria (hipercondroplasia) y, en este
sentido, es la antítesis de la
acondroplasia. El niño, siempre
notablemente más alto y delgado que la
media, es en general débil, con una
manifiesta laxitud ligamentosa.
La alteración se asocia a deformidades
esqueléticas como escoliosis progresiva y
resistente, depresión esternal (pectus excavatum) y
pies planos extremadamente flexibles y muy
grandes. Además, hay una alta incidencia de
enfermedades cardíacas congénitas y luxación
congénita del cristalino.
● El tratamiento ortopédico de la
aracnodactilia incluye la corrección
quirúrgica de las deformidades
esqueléticas asociadas cuando
empiecen a interferir con el
funcionalismo normal del niño, si esto
ocurre. Pero antes de iniciar cualquier
tratamiento ortopédico hay que realizar
un minucioso estudio cardiovascular y
corregir los defectos que sean
necesarios.
Tratamiento Fisioterapéutico
El ejercicio es importante para las personas con síndrome de
Marfan, ya que genera numerosos efectos beneficiosos, los
ejercicios mas recomendables son los ejercicios aeróbicos
por su baja intensidad.
• Realizar ejercicios de bajo impacto como caminar a su
propio ritmo y tomando descansos cuanto sea necesario
(es recomendable para mantener la solidez del calcio en
los huesos), natación para mover el corazón, restando
peso a las articulaciones (la fuerza boyante del agua
hace ese trabajo) y evitando problemas de espalda.
● Otros ejercicios recomendados son: bicicleta
estacionaria, para mover el corazón, realizando
ejercicios a pedal libre, es decir, sin resistencia;
iniciamos el ejercicio muy despacio y vamos
aumentando la pedaleada durante cinco minutos.
● Pilates (promueve la fuerza central o abdominal
básica para una postura correcta y evitar lesiones
de espalda).
● Ejercicios de Klapp: Es un método para el
tratamiento de la escoliosis y deformidades de
columna vertebral, pero diseñados en posición de
cuadrupedia ( posicion de gateo )
Ejercicios de Resistencia
muscular
● Flexión activa resistiva del codo:
Sujetando la banda elástica , el extremo
opuesto asegurado debajo del pie, lleve el
brazo hacia arriba tanto como sea posible.
Baje lentamente.

● Ejercicios resistidos progresivos: abducción


( estando de pie). Se deben comenzar con
un peso liviano (3 lbs ó 1.6 kg)
● Flexión resistida de rodilla en
prono
Rodilla doblada en posición recta

● Fortalecimiento del abductor


de cadera
Con la banda enrollada
alrededor de las rodillas en la
posición que se muestra,
separar los muslos. Regresar
lentamente
● Fortalecimiento de rodillas
-deslizamiento de pared
Presionado contra la pared, deslice
hacia abajo hasta que las rodillas
estén dobladas.
Mantenga la posición durante 10
segundos
La fisioterapia puede conservar la
movilidad de la columna alterada en el
caso de escoliosis (desviación lateral) u
otras deformidades. Algunas personas
no tienen problemas de dolor si no hay
importante deformidad, pero no
siempre ocurre así. En otras personas,
además del dolor, debido a la
deformidad puede haber una
disminución en la función pulmonar si
esta se encuentra en la región torácica.
Endocondromatosis
multiple
● Discondroplasia de ollier
● Es una alteración congénita relativamente infrecuente
asociada a un defecto del crecimiento longitudinal de
algunos huesos largos: la afectación suele ser de predominio
unilateral.

● No se detecta al nacer pero se presenta en la infancia


temprana como dismetría y deformidades.
● no esta determinada genéticamente
● El defecto subyacente es la persistencia de
células cartilaginosas de la placa fisiaria
que, en lugar de seguir una oscificacion
encondral para formar hueso metafisiario,
quedan como una gran masa cartilaginosa
( endocondroma) dentro de la metafisis.
● La osificación irregular y la calcificación del
cartílago radiotrasparente explican el aspecto
radiológico tipico de las metáfisis ensachadas
de los huesos afectados.
En los huesos largos pequeños
de las manos y los pies, los
endocondromas pueden
expandir notablemente la
cortical ( fig 8-75)
● Una complicación rara en la vida adulta es la malignizacion
de un encondroma que se convierte en condrosarcoma. Es
posible que se produzcan deformidades angulares y el
acortamiento relativo de las extremidades y el acortamiento
relativo de las extremidades afectadas, a consecuencia de la
interrumpcion desigual o prematura del crecimiento fisiario.
● El tratamiento incluye la corrección quirúrgica de las
deformidades oseas con osteomatosis a través de la zona del
cartílago anormal ( que siempre cura) la corrección quirurjica
de las dismetrías graves, y rebaja quirúrgicamente los
metacarpianos y falanges muy engrosados
Tratamiento
de
encondromato
sis
● Hernández Sánchez Gabriela Anahí
● Suele ser conservador, a menos que se produzcan
complicaciones.
● Deformidad
● Discrepancia de la longitud
● Fx en huesos patologicoico
● Transformación maligna
Objetivos del tratamiento
● Alcanzar la alineación mecánica
● Lograr la longitud equivalente de la extremidad.
● Aliviar el dolor de una fractura patológica
● Pocas opciones de tratamiento disponibles
Tecnica llizarov
● Difícil pero efectiva en la estabilización mecánica. La
osteogénesis por distracción aumenta la conversión del
cartílago anormal sin necesidad de curetaje intralesional o
injerto óseo.
Clavo endomedular
● Se utiliza en pacientes con discrepancias en la longitud de la
extremidad
● Osteotomia seguida de distracción y luego un clavo
endomedular.
Amputación y recuperación
de la extremidad
● Aunque la amputación de rayos se puede realizar
● El rescate de extremidad se puede realizar en una mano
gravemente afectada porque, el crecimiento óseo puede
ocurrir sin necesidad de injerto después de la primera
resección
Tratamiento terapéutico
● En el tratamiento se utilizara:
● Ultrasonido
● Crioterapia
● estiramientos
● Movilización activa:
● T.O:
● Ejercicios de coordinación que mejora la capacidad funcional
de los pacientes con la enfermedad
● Mecanoterapia :Rueda de hombro, Barras paralelas de
marcha, TABLA DE BÖHLER, Escaleras y rampas
Exostosis
hereditaria
múltiple (aclasia
diafisaria)
● Andrea del socorro castillo sifuentes
● El aspecto más característico
es una alteración
relativamente frecuente y
deformante, es el desarrollo
gradual de múltiples
sobrecrecimientos del hueso y
cartílago (exostosis
osteocartilaginosas) de la
metáfisis anormalmente ancha
de los huesos largos.
● La alteración se transmite por un gen autosómico dominante,
con el 30% de casos debidos a una mutación nueva. El
defecto subyacente es una falta de actividad osteoclástica
normal (aclasia) en el proceso de remodelado de la metáfisis
durante el crecimiento longitudinal.
● El resultado es que la metáfisis, en Jugar de adquirir forma de
trompeta, sigue siendo un cilindro ancho.
● Cada exostosis es clínicamente (tanto por inspección como
por palpación) mayor de lo que parece radiográficamente a
causa de la zona cartilaginosa apical. No es raro que un
paciente tenga 20 o más de estas exostosis cartilaginosas.
Dejan de crecer con la madurez esquelética.
● Una complicación rara en el 2% de pacientes adultos, es la
degeneración maligna , de la exostosis convertida en
condrosarcoma, que se asocia siempre a un rápido aumento
de tamaño y calcificación radiológica.
● Las exostosis pueden crecer lo
suficiente en localizaciones
superficiales para causar
deformidad con su sola presencia.
● Pueden provocar síntomas, sea
por la presión sobre tejidos
blandos o al interferir con el
deslizamiento de tendones,,
especialmente en la rodilla.
Tratamient
o
● Camacho Barrientos Melania Itzayana
No existen tratamientos para prevenir el crecimiento de
exostosis. El tratamiento se basa en los síntomas de cada
persona. Los niños con HME llevan una vida plena si reciben
atención atenta e informada de sus padres y proveedores de
atención médica.
TERAPIA FISICA PARA PACIENTES CON MHE

 ¿Cómo puede la fisioterapia ayudar a los pacientes con MHE?

Para los pacientes con exostosis hereditarias múltiples, la


fisioterapia es muy importante.
El fisioterapeuta trabaja junto con el ortopedista cirujano
para determinar el mejor curso de tratamiento para exostosis.
Preoperatorio
Las exostosis pueden estar presentes en cualquier hueso de el cuerpo. Dependiendo de la
ubicación y la cantidad de dolor y discapacidad, el cirujano ortopédico puede o no recomendar la
cirugía.
Antes de la cirugía,
 El objetivo de la fisioterapia es prevenir o retrasar la pérdida del rango de movimiento y
función.

Conservador
El tratamiento de la exostosis puede incluir modalidades físicas para el alivio del dolor. Aunque
no hay evidencia de que el crecimiento de exostosis pueda prevenirse con fisioterapia, la
discapacidad asociada con las exostosis a veces se puede manejar de manera efectiva con
intervenciones terapéuticas.
Se ha demostrado que los ejercicios de flexibilidad y fortalecimiento disminuyen
discapacidad progresiva en pacientes con otros trastornos musculoesqueléticos como:
 Fibromialgia
 Artritis reumatoide.
Otro enfoque de la fisioterapia, antes y después de la cirugía es
necesario, puede ser para acomodar algunas de las deformidades que
ocurren como resultado de la exostosis Estos podrían incluir:
 elevadores de zapatos para hacer largos de las piernas
 férulas iguales para proteger articulaciones
 cojines para hacer ciertas posiciones más cómodo.
También se puede proporcionar equipo para realizar actividades
diarias Vivir más fácil y menos doloroso. Estos incluyen:
 utensilios de mango largo
 Cepillos
 Alcanzadores y pinzas.
Los problemas de movilidad pueden abordarse con ayudantes para
caminar como bastones y muletas.
Un programa de ejercicio supervisado que incluye ejercicio
aeróbico y fuerza.
el entrenamiento también puede ayudar a disminuir el dolor
y la rigidez asociados con
MHE Si bien hay muchos beneficios para hacer ejercicio,
cualquier cosa que cause
el aumento del dolor en el área de exostosis debe suspenderse e
informarse
al profesional médico.
Cuando se toma la decisión de someterse a una cirugía, las
necesidades individuales del paciente después de la cirugía se debe
anticipar. A menudo, los pacientes pueden ser vistos para una visita de
fisioterapia preoperatoria.
Durante esta visita, los pacientes pueden aprender cómo usar algunos
de los equipos que podrían necesitar después de la cirugía.
Practicar estas nuevas habilidades, como:
● caminar con muletas
● moverse con un yeso o fijador
puede hacer que el paciente sea menos aprensivo proceso de
rehabilitación que tendrá lugar después de la cirugía.
Esta visita previa a la cirugía también es beneficiosa para
resolver los obstáculos a la rehabilitación posquirúrgica. Por
ejemplo, muchos pacientes con exostosis dolorosas.
debajo de sus brazos, es posible que no puedan usar muletas
axilares tradicionales para
mantener una carga de peso disminuida en sus piernas después
de la cirugía. En este caso,
muletas de antebrazo o un andador pueden ser más apropiados
para el paciente.
Además, un paciente que no demuestra resistencia suficiente
puede necesita una silla de ruedas para salir de la casa después
de la cirugía.
El paciente que puede haber disminuido la capacidad de carga de peso
después de La cirugía necesitará practicar nuevos enfoques para las
actividades cotidianas.
Estas puede incluir:
 subir y bajar escaleras
 subir y bajar de un automóvil
 ir al baño
 bañarse
 ir a la escuela o al trabajo.
El paciente y el terapeuta puede simular estas actividades y resolver
problemas juntos, antes de
la cirugía, para que estén preparados con estrategias exitosas después
de que se realiza la cirugía.
Post cirugía
Si se determina que la cirugía está indicada para eliminar
exostosis dolorosas y aumentar la función del paciente, la
fisioterapia es importante después de cirugía. Dependiendo de la
cirugía, puede haber un período de rehabilitación.
el potencial de una disminución temporal de la función debido al
dolor y debilidad muscular. El enfoque de la fisioterapia después
de la cirugía es:
 Minimizar el dolor
 Maximizar el potencial de movimiento del paciente alrededor
El área donde se extrajeron las exostosis.
Algunos pacientes con MHE solo pueden requerir una breve estadía en el hospital
después de eliminación de exostosis; otros pueden requerir una estancia de
rehabilitación donde más
Se requiere una terapia frecuente e intensa.
Esto depende de la ubicación de la cirugía, la extensión de la cirugía, la cantidad de
función que se pierde por la exostosis y el nivel previo de funcionamiento del
paciente. Durante rehabilitación, la terapia ocurre a diario e incluye específicamente:
 estiramientos y Fortalecimiento de los músculos alrededor del área de la cirugía.
Si el dolor y la función estaba limitada antes de la cirugía, puede haber algo de tejido
blando
limitaciones que están presentes después de la cirugía que requerirán especial
atención.
Basado en la evaluación y recomendaciones ortopédicas, carga de peso será
monitoreado y progresado según las indicaciones. En procedimientos, que
incluyen alargamiento de extremidades, la fisioterapia también abordará las
articulaciones que rodean El fijador para evitar más contracturas.
Una vez que se curan las incisiones quirúrgicas, una piscina climatizada
puede ser una buena opción. ambiente para terapia. La propiedad de
flotabilidad del agua puede disminuir
El dolor que puede ocurrir al soportar peso. La terapia acuática también
puede
Proporcionar un ambiente donde los músculos se pueden fortalecer de
una manera divertida
con natación.
Una vez que se alcanzan los objetivos del paciente y no se
realiza una terapia física intensa
requerido, ocurrirá una planificación de transición y
recomendaciones para el hogar,
Se proporcionará trabajo o escuela y comunidad. El desarrollo de
un
El programa de ejercicios en el hogar mantendrá los logros
alcanzados.
a través de cirugía y terapia y prevenir complicaciones
secundarias que son
debido al dolor y la inmovilidad.
Un osteocondroma es un tumor benigno (no canceroso)
que se desarrolla durante la infancia o la adolescencia. Es
un crecimiento anormal que se forma en la superficie de un
hueso cerca de la placa de crecimiento.

El número y la ubicación de los osteocondromas varían.


Se pueden desarrollar tumores pedunculados y sésiles. En
casos más graves, la osteocondromatosis múltiple puede
hacer que los huesos crezcan de manera anormal. Por
ejemplo, muchos pacientes tienen baja estatura, golpes de
rodillas y tobillos, y deformidades de los antebrazos.
Síntomas
Dolor con actividad. Un osteocondroma se puede ubicar debajo de un
tendón (el tejido fibroso resistente que conecta el músculo con el hueso).
Cuando es así, el tendón puede moverse y "romperse" sobre el tumor óseo,
causando dolor.
Entumecimiento u hormigueo. Un osteocondroma se puede ubicar cerca
de un nervio, como detrás de la rodilla. Si el tumor ejerce presión sobre un
nervio, puede haber entumecimiento y hormigueo en la extremidad asociada.
Cambios en el flujo sanguíneo. Un tumor que presiona un vaso sanguíneo
puede causar cambios periódicos en el flujo sanguíneo. Esto puede causar
pérdida de pulso o cambios en el color de la extremidad. Los cambios en el
flujo sanguíneo como resultado de un osteocondroma son raros.
Tratamiento no quirúrgicos
En la mayoría de los casos, el tratamiento consiste en una observación cuidadosa a lo largo del tiempo. Es posible
que su médico quiera tomar radiografías regulares para realizar un seguimiento de cualquier cambio en los tumores.

Las indicaciones para la extirpación quirúrgica de los tumores son las mismas que para los osteocondromas solitarios:
dolor, presión sobre los nervios o los vasos sanguíneos y una gran capa de cartílago.

Tratamiento quirúrgico
Si se indica la extirpación quirúrgica de un osteocondroma, el procedimiento es el mismo que con un
tumor solitario. Las deformidades como las rodillas o los tobillos pueden requerir cirugía para
enderezar el hueso.

Si la osteocondromatosis múltiple se vuelve cancerosa, el tratamiento dependerá de la etapa del


progreso del cáncer. En general, los tumores malignos se extirpan mediante cirugía y no se recomienda
ningún tratamiento adicional. En raras ocasiones, la radioterapia y la quimioterapia se usan en
combinación con cirugía.
Se muestra como se extraen los
múltiples fragmentos óseos

Video formados u osteocondromas de


la articulación del hombro
mediante artroscopia
Bibliografía
 http://mheresearchfoundation.org/files/MHERF_PT.pdf
 Downloads/Osteochondroma.pdf

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