FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

TRASNTORNOS DE
PIGMENTACION DE LA PIEL
ASIGNATURA: MEDICINA INTERNA II - DERMATOLOGIA
DOCENTE: Dr: DAYER LARREA GALLEGOS
ALUMNO: CRUZ BOLIVAR, Chris shane 015200302-E
SUYO CASTILLO, Derly 012200782-J

Cusco- Perú
2019
 TRASNTORNOS DE PIGMENTACION DE LA PIEL

• Enfermedades que cursan con cambios del

color normal de la piel se denominan
DICROMIAS

AUSENCIA DE PIGMENTO HIPERPIGMENTACION HIPOPIGMENTACION

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 MELANOCITO

UNIDAD MELANO-EPIDERMICA

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 PRODUCCIÓN DE MELANINA

MELANINA: deriva EUMELANINA

del aminoácido
Tirosina FEOMELANINA

La mayor parte esta en los

queratinocitos , protegen
al genoma de la radiación
UV

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
MELANOGÉNENESIS
SINTESIS DE MELANINA
 CLASIFICACIÓN
CON ACROMIA
• VITILIGO DISCROMIAS MELÁNICAS
• HIPOMELANOSIS GUTATA
• NEVUS ACROMICO
• VOGT-KOYANAGI-HARADA
• PIEBALDISMO POR PIGMENTOS EXÓGENOS
• ALBINISMO POR PIGMENTOS ENDÓGENOS
CON HIPOPIGMENTACION
DISCROMIAS
MELÁNICAS HIPOCROMIAS POST-INFLAMATORIAS:
• PTIRIASIS VERSICOLOR
• PTIRIASIS ALBA
CON HIPERPIGMENTACION
• MELASMA
• LENTIGO
Robbins, S.L.; Cotran, R.S. y
• MANCHA DE CAFÉ CON LECHE Kumar, V. (2018): Patología
• NEVUS DE BECKER Humana. 9ª edición, Editorial
• MANCHA MONGOLICA Saunders-Elselvier, Madrid.
• NEVUS DE OTA
• NEVUS DE ITO
• POSINFLAMATORIAs
DISCROMIAS MELÁNICAS
CON ACROMIA
 VITILIGO

• Enfermedad discronica mas

frecuente.
• Enfermedad autoinmune
multisistémica.
• Trastorno poligénico multifactorial.
• Se asocia a diferentes enfermedades
autoinmunitarias sistémicas,
endocrinas y psiquiátricas.
• También conocido como
leucoderma.
• Dia mundial OMS (25 Junio) Top model Winnie Harlow. Foto: Facebook

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 DEFINICIÓN

• Trastorno pigmentario adquirido de la piel en el que se afectan los melanocitos,

membranas mucosas y a veces el cabello.

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 EPIDEMIOLOGÍA

 Prevalencia mundial de 0.1 – 2%.

 Suele comenzar en la infancia o en edad adulta
temprana.
 Pico de incidencia 10 – 30 años.
 Todas las razas, ambos sexos por igual (Mas mujeres
en consulta).
 Frecuente agrupación familiar de casos (Sin patrón
mendeliano).
 20% pacientes tienen al menos un familiar directo
(aumenta 7 a 10 veces el riesgo).

Pearls E. (2019)Vitligo: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis. UptoDate.com

 ETIOLOGIA
DESCONOCIDA

• Pacientes: Lo atribuyen a ventos desencadenantes

(No hay datos que respalden esta causa)
• Autoinmune.
• Receptores del trasplante de células madre
hematopoyéticas (3 veces mas)

PATOGENIA
• Mecanismos genéticos.
• Mecanismos autoinmunes.
• Mecanismos Neurales • Teoría de la convergencia.
• Mecanismos bioquímicos.
• Mecanismos estrés oxidativo.

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 Genética

• Se caracteriza por: Penetrancia incompleta (múltiples

loci de susceptibilidad y heterogeneidad genética)
• Involucra genes relacionados con biosíntesis melanina,
respuesta agresión oxidativa, regulación
autoinmunidad
• Frecuente asociación con enfermedades
autoinmunitarias.
Se han implicado LOCI de HLA: A2, DR4, DR7, DQ7,
DR1, B13, DQW3, CW6 y A30

• Existe una heterogeneidad genética significativa en

diferentes grupos étnicos.

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 Autoinmune y respuesta humoral

• Trastornos tiroideos: Hashimoto y Graves.

• Otras endocrinopatías: E. Addison, Diabetes
Mellitus.
• Otros Trastornos: Alopecia areata, anemia
perniciosa, LES, EII, AR, psoriasis, Síndrome poli
glandular autoinmunitario.
• Los anticuerpos contra células pigmentarias
aparecen antes de la perdida del pigmento
• MODELO DEL POLLO SMYTH

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 Inmunidad celular

• La destrucción puede ser mediada por L-T CD8

autorreactivos a:
• Se considera el linfocito mas involucrado.
 MelanA/Mart-1 (Ag de melanoma)
 Glucoproteina 100
 Tirosinasa.
L-T CITOTOXICO

Alteración sistema oxidante –antioxidante

• Acumulación de radicales libres tóxicos para los

melanocitos.
 Niveles elevados de NO2, Peróxido de
Hidrogeno

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 Teoría Nerviosa

• Vitíligo segmentario: Puede adoptar una

distribución dermatológica.
 Ciertos mediadores químicos
disminuye la producción de melanina

Teoría de convergencia

• Resultado de varias vías patológicas diferentes

 Especialistas: Es un SINDROME mas
que una enfermedad.

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 MANIFESTACIONES CLINICAS

• Una o varias maculas amelanoticas, de color lechosas o blanco tiza, rodeadas

de borde de piel normal o hiperpigmentado
• A veces zonas de pigmentación intermedia entre acromía y piel sana (vitíligo
tricrómico)
• Tambien afecta a los pelos
• Se agrandan en sentido centrifugo con ritmo impredecible
• Inusual eritema perilesional
• Tamaño y configuración variados
• Presentan hipersensibilidad a LUV, frecuentes quemaduras solares

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
Lesiones iniciales mas frecuentes: Manos, antebrazos, pies, y cara.

Kasper, Hauci, et al.

Harrison: Principios
de Medicina
Interna. Mc Graw
Hill. 20 ed. 2019
 CLASIFICACION

TIPO SEGMENTARIO

FOCAL •Una o pocas maculas solitarias, en una •La mayoría en el N.

zona TRIGEMINO
•Suele comprometer cuello
y tronco
SEGMENTARIO •Maculas unilaterales. •Mas de la mitad tiene
•Distribución DERMATOMICA o casi. Mechon de pelo blanco
•NO SE ASOCIA con enfermedades (POLIOSIS)
AUTOINMUNES. •Mas frecuente en niños

ACROFACIAL •Despigmentación parte distal de dedos de •Despigmentación parte

manos y periodifícales distal de dedos de manos y
periodifícales

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 CLASIFICACION

TIPO SEGMENTARIO

GENERALIZADO •VITILIGO VULGAR •Distribución amplia

•PARCHES DESPIGMENTADOS •En general SIMETRICA
•El patrón MAS COMUN

UNIVERSAL •SE ASOCIA con Sd Poliendocrinopatia •Maculas y parches

Múltiple. despigmentados en mayor
parte del cuerpo

MUCOSO •Compromete solo mucosas. •Compromete solo

mucosas.

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Kasper, Hauci, et al. Harrison: Principios de Medicina Interna. Mc Graw Hill. 20 ed. 2019
 HALLASGOS FISICOS RELACIONADOS
TRASTORNOS ASOCIADOS
• AUTOINMUNITARIO
 Tiroides (por lo general precede estas enfermedades)
• Otros: Adisson, Anemia perniciosa, Alopecia areata, Diabetes.
• Mayor prevalencia en Poliendocrinopatia Autoinmunitaria – Candidiasica – Distrofia
Ectodermica
• En este síndrome se a identificado el gen AIRE(regulador autoinmunitario)

PUEDE AFECTAR MELANOCITOS DE: Pelo, oído interno, retina, leptomeninges, ETC…

ENFERMEDAD OCULAR En general no tienen síntomas. Ni afecta la agudeza visual

-Anormalidad pigmentaria del iris y retina, anormalidad coroidea.
- UVEITIS (Manifestación FRECUENTE ), iritis, exoftalmos (Graves),
Sd DE ALEZZANDRINI Vitiligo facial, poliosis, sordera, degeneracion tapetoretiniana unilateral
• Se han reportado pocos casos a nivel mundial

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 HALLASGOS FISICOS RELACIONADOS
TRASTORNOS ASOCIADOS
• AUTOINMUNITARIO
 Tiroides (por lo general precede estas enfermedades)
• Otros: Adisson, Anemia perniciosa, Alopecia areata, Diabetes.
• Mayor prevalencia en Poliendocrinopatia Autoinmunitaria – Candidiasica – Distrofia
Ectodermica
• En este síndrome se a identificado el gen AIRE(regulador autoinmunitario)

PUEDE AFECTAR MELANOCITOS DE: Pelo, oído interno, retina, leptomeninges, ETC…

Sd VOGT- • VITILIGO asociado a: Uveitis, meningitis aséptica, disacusia, acufenos,

KOYANAGI.HARADA poliosis, alopecia.
• VITILIGO asociado a trastornos autoinmunes.

1. MENINGOENCEFALITICA
3 FASES 2. PRODROMO
3. OFTALMICA AGUDA

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 DIAGNOSTICO
Evaluación inicial
• Elaboración de un buen examen clínico.
• Valorar la asociación con enfermedades autoinmunes.
• Luz de Wood

Exámenes

LABORATORIAL • Tirotropina, ANA, hemograma completo.

• Anticuerpos antitiroglobulina y antiperoxidasa tiroidea (S-E)
HISTOLOGIA • Piel lesionada: Carece melanocitos, infiltrado linfocitico perivascular y
perifolicular de la dermis superficial.

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 TRATAMIENTO
• Amplias opciones terapéuticas
• La mayoría tiene como objetivo: Bloquear los mecanismos
y restablecer el pigmento de la piel.

ENFOQUES ENFOQUES
• Pantallas solares. • Laser de excímeros
• Cosméticos • Despigmentación
• Corticosteroides tópicos
• Autoinjerto delgado de Thiersch
• Inmunomoduladores tópicos
• Injertos de ampollas por succión
• Calcipropiol tópico
• Miniautoinjertos en sacabocados
• Seudocatalasa
• Tratamientos sistémicos • Trasplante de melanocitos
autólogo cultivado
• Tratamiento con psoraleno y Luz
UVA • Otros.
• Radiacion UVB de banda angosta

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 TRATAMIENTO
• Amplias opciones terapéuticas.
• La mayoría tiene como objetivo: Restablecer el pigmento
de la piel.

• corticoides: tópicos y orales (vitíligos generalizados) de acuerdo a la zona afectada.

• Inhibidores de la calcineurina: TACROLIMUS (se puede usar en cara)

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 TRATAMIENTO
ALGORITMO DE TRATAMIENTO DEL VITILIGO

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 PRONOSTICO, EVOLUCION Y PREVENCION

• Pronostico y evolución impredecibles.

• Ningun tratamiento previene la aparición de vitíligo
 Los corticoides sistémicos o la pseudocatalasa topica enlentece la
despigmentación (algunos pacientes con enfermedad activa.)
• OTROS PREVENCION:
 Antioxidantes (Polypodium leucotomos)
 Psiquiatra

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 DISCROMIAS MELÁNICAS
CON ACROMÍA
PIEBALDISMO

• Trastorno autosómico
dominante
• Alteración en el proceso de
diferenciación de los
melanoblastos en
melanocitos
• Maculas hiperpigmelanoticas
en maculas hipomelanoticas
• Mechón blanco en el
cabello:poliosis
• No tratamiento

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 DISCROMIAS MELÁNICAS
CON ACROMÍA
ALBINISMO

 Transtorno autosómico recesivo

 Alteracion del metabolismo de la
tirosinasa

 Melanocitos preentes

 Aucencia de melanina

 Afecta piel pelo y ojos

 Desarrllo de neoplasias

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
O DISCROMIAS MELÁNICAS
HIPOPIGMENTACION
 DISCROMIAS MELÁNICAS
HIPOPIGMENTACION
PITIRIASIS ALBA PITIRIASIS VERSICOLOR

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 DISCROMIAS MELÁNICAS CON
ACROMÍA CON HIPERPIGMENTACION
 DISCROMIAS MELÁNICAS CON
ACROMÍA CON HIPERPIGMENTACION
MELASMA

 Es el desorden mas común

de hiperpigmentacion
adquirda
 Principalmnete en mujeres
con exposición solar
significativa
 Aparece en todos los
fototipos frecuentes III –IV
FITZ PATRICK

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 PATOGENIA

FACTORES GENETICOS

RADIACIÓN ULTRAVIOLETA
CENTROFACIAL 63%

EMBARAZO

CONTRACEPTIVOS ORALES MALAR 21%

COSMETICOS

AGENTES FOTOXICOS MANDIBULAR 16%

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 LAMPARA DE
WOOD

EPIDERMICO:
Aumenta color de la lesion

DERMICO:
No contraste con la piel
perilesional

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 DISCROMIAS MELÁNICAS CON
ACROMÍA CON HIPERPIGMENTACION
LÉNTIGO SOLAR

 90% MAYOR 50 AÑOS

 FOTOTIPO I-III
 EXPOSICION SOLAR ACUMULADA
ANTES DE LOS 20 AÑOS
 Estas lesiones suelen aparecer
en zonas fotoexpuestas de forma
crónica

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 DISCROMIAS MELÁNICAS CON
ACROMÍA CON HIPERPIGMENTACION
HIPERPIGMENTACIÓN
POSTINFLAMATORIA
 Los procesos dermatológicos que causan alteración de la
epidermis como acné , picadura de insectos , liquen plano,
LUPUS, fotodermatosis ,eccemas, erupción por fármacos
,etc., producen hiperpigmentación
 Se ha visto que los melanocitos pueden expresar COX-2y
prostaglandinas como respuesta a la RUV. Estas estimulan la
actividad de la torisinasa y la melanogenesis
 Al lesionarse el estrato basal hay un fenómeno de
incontinencia pigmentaria, con aparición de melanofagos en
la dermis
 Puede ser difusa o circunscrita
 La melanodermia residual tiende a persistir y durar mucho
mas en personas d piel con fototipo IV-VI
Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 DISCROMIAS MELÁNICAS CON
ACROMÍA CON HIPERPIGMENTACION
MÁCULAS CAFÉ CON
LECHE

• Máculas hiperpigmentadas de color marrón

claro y bordes bien delimitados, tamaño
variable entre 0.5-20cm.
• Pueden estar presentes desde el
nacimiento o pueden aparecer un poco mas
tarde
• No desaparecen con el paso del tiempo ni
se intensifica su color
• Se puede observar como parte de signos de
varias enfermedades hereditarias como
neurofibromatosis y Sd. McCune- Albright

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 DISCROMIAS MELÁNICAS CON
ACROMÍA CON HIPERPIGMENTACION

NEVUS DE BECKER

• Harmatoma organoide caracterizado por un

área circunscrita de bordes geográficos con
hiperpigmentación y a menudo son
hipertricosis
• Se localiza comúnmente en el hombro,
pecho o escápula
• Es adquirido usualmente en la adolescencia
y se han descrito caso congénitos
• Es Sd de NEVUS DE BECKER se refiere a ala
asociación con hipoplasia unilateral de la
mama y defectos esqueléticos ipsolaterales

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 DISCROMIAS MELÁNICAS CON
ACROMÍA CON HIPERPIGMENTACION
NEVUS DE OTA

• Nevo melanocítico intradérmico congénito

• Compromete áreas inervadas por la 1ra y
2da rama del trigémino
• Raro los casos bilaterales
• Ojos se afecta 30-50%
• Apenas visible desde el nacimiento y suele
aumentar la pigmentación y tamaño con la
edad
• Su transformación maligna es infrecuente,
puede afectar la meninges y estructuras
oculares y piel

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 DISCROMIAS MELÁNICAS CON
ACROMÍA CON HIPERPIGMENTACION
NEVUS DE ITO

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 DISCROMIAS MELÁNICAS CON
ACROMÍA CON HIPERPIGMENTACION
POSTINFLAMATORIAS
POS PICADURA DE INSECCTOS
POS FÁRMACOS

Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana, Madrid.
 CONCLUSIONES
O Melanocitopénico: melanocito ausente- VITILIGO
O Melanopènico: tirosina ausente- ALBINISMO
O Persistencia del melanoblasto – PIEBALDISMO
O Melanocitotico: incremento en numero de
melanocito LENTIGO SOLAR
O Melanotico : incremento de melanina MELASMA
O Hiperpigmentacion dérmica : melanocitos en
dermis MANCHA MONGOLICA, NEVUS DE OTA e
ITO
 REFERENCIAS
1. Kasper, Hauci, et al. Harrison: Principios de Medicina Interna. Mc Graw Hill. 20 ed. 2019
2. Wolff, Goldsmith, Katz. (2010) Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Ed. Editorial Panamericana,
Madrid.
3. Robbins, S.L.; Cotran, R.S. y Kumar, V. (2018): Patología Humana. 9ª edición, Editorial Saunders-Elselvier,
Madrid.
4. Pearls E. (2019)Vitligo: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis. UptoDate.com Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/vitiligo-pathogenesis-clinical-features-and-
diagnosis?search=vitiligo%20etiologia&topicRef=106619&source=see_link#H1838574476