R1 DE NEUROLOGIA

ROTACION EN EL SERVICIO DE REUMATOLOGIA

HOSPITAL BELEN DE TRUJILLO
 La vasculitis es un proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de los
vasos sanguíneos. Suele haber afección de la luz vascular vinculada con isquemia de los
tejidos que reciben su riego sanguíneo del vaso implicado.

Primarias
-Vasculitis necrotizante sistémica
Manifestación inicial de enfermedades sistémicas -Enfermedades del tejido conectivo (LES)
-Infecciones sistémicas o neoplasias
La distribución epidemiológica registrada demuestra
que la vasculitis de Takayasu es la más frecuente en
países como Brasil, Colombia y México; mientras que
en Chile y Perú son la granulomatosis de Wegener y la
poliangitis microscópica (PAM), respectivamente.
La mayoría de vasculitis se deben a mecanismos inmunopatogénicos que se presentan por
reacción a estímulos antigénicos; sin embargo, las pruebas que respaldan esta hipótesis son
indirectas casi en su totalidad.

Vasculitis mediadas por depósito en las vénulas de

complejos inmunes

Al fijarse a la superficie de la célula endotelial, la fracción

constante (Fc) de la Ig fija el complemento y se inicia así la
cascada del complemento, con producción de C5a y C3a, que
son potentes quimiotácticos neutrofílicos. Estos fagocitan los
complejos inmunes, liberan las enzimas lisosomales y
proteolítica y llevan al daño tisular. La reacción tiene su pico en
12 horas y los neutrófilos son
reemplazados posteriormente por monocitos en 24-48 horas
Grupo heterogéneo de enfermedades poco frecuentes caracterizadas por inflamación de los vasos
sanguíneos y necrosis. A diferencia de la VSS, que generalmente resulta de infecciones,
enfermedades del tejido conectivo, neoplasias y medicamentos, se considera que la VSP ocurre sin
una etiología identificada.

Fisiopatología

Depósito de complejos inmunes Tanto el sistema nervioso central como

el sistema nervioso periférico son
objetivos principales en la VSP y pueden
verse involucrados en las primeras
etapas.
Inmunidas mediada por celulas
 Vasculitis ANCA(+) y
Poliarteritis nodosa

DAÑO DEL SNC (24%)

ACV,afectación
meníngea y
parenquimal, y
encefalopatía
MANIFESTACIONES
NEUROLOGICAS

-G. eosinofílica con

poliangeítis,PAN,granulomato
sis de Wegener,
crioglobulinemia y
DAÑO DEL SNP (37%) Poliangeítis microscópica

Mononeuropatía
múltiple ( 59–85% de
los casos) y
Es el resultado de la inflamación de las polineuropatía
arterias precapilares simétrica(41%).
VASCULITIS DE GRANDES VASOS

 Es un tipo raro de enfermedad inflamatoria crónica primaria que causa estenosis, oclusión y
aneurisma de las arterias. La AT afecta principalmente a las arterias de gran calibre, como
la aorta y sus ramas principales en pacientes menores de 40 años.

M/H:10:1

Mareos(78%) y Alteraciones
Síncope(4-22%)
cefalea(25%) visuales(5-59%)
COMPLICACIONES CEREBROVASCULARES

• El AIT representa del 3 al 22,2% de las manifestaciones del sistema nervioso causadas por AT.
• Los accidentes cerebrovasculares(complicación más grave),se producen en el 10-20% de los casos.
• La mayoría de los accidentes cerebrovasculares causados por AT son isquémicos, debido a
estenosis múltiples y lesiones oclusivas en el arco aórtico y sus ramas principales.
• Los aneurismas cerebrales y la HSA rara vez se observan en pacientes con AT.

• Complicación neurológica poco frecuente(M< 30 años) que se presenta

ENCEFALOPATIA como dolor de cabeza, epilepsia y déficit neurológicos.
POSTERIOR • El mecanismo fisiopatológico es tanto la lesión endotelial como la
REVERSIBLE hipertensión causada por AT, y el uso de inmunosupresores como
ciclosporina y tacrolimus ya que también pueden inducir disfunción
endotelial .
VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Es la vasculitis más común en los países occidentales y afecta principalmente a las ramas extracraneales de
la arteria carótida y / o la aorta y sus grandes ramas arteriales, y afectan a personas mayores de 50 años.

SNC SNP

• Daño neurooftálmico(20-28%),de • En 1–14% de los pacientes se

ellos el 15% pierde la visión
permanente.
• Enfermedad cerebro vascular
ocurre en 5% ,donde el infarto
cerebral es el más común (58%),
seguido de hemorragia
subaracnoidea (24%) y
hemorragia cerebral (18%).
presentan neuropatías craneales,
mononeuropatía múltiple o
polineuropatías.
• Parálisis múltiple del nervio
craneal, cefalalgia autonómica
trigeminal, neuralgia occipital,
síndrome de Horner, parálisis del
nervio peroneo, radiculopatía
cervical, plexopatía braquial y
síndrome del seno cavernoso.
VASCULITIS DE MEDIANOS VASOS

Es una vasculitis necrotizante sistémica rara que causa microaneurisma, estenosis y trombosis, lo que
conduce a isquemia o hemorragia de los tejidos suministrados. Los órganos afectados con mayor frecuencia
son los nervios periféricos, músculos, articulaciones, riñones, piel, tracto gastrointestinal y corazón.

Participación del SNC existe en el 20-40% de los casos de PAN y ocurre principalmente en
etapas tardías (2 a 3 años).

La manifestación más común de afectación del SNC incluye la encefalopatía difusa y un

déficit de la función neurológica focal.
SNC

Las principales manifestaciones de afectación focal del SNC incluyen infarto cerebral (13-
17%), hemorragia y encefalopatía multifocal

Reichart y col. investigaron los ACV lacunares tempranos que complicaban la PAN y revelaron
que el 33.3% (5/15) de los ACV ocurrieron dentro de 1 mes después del inicio del PAN y el
15% (2/13) después del inicio de los corticosteroides
 Los ACV isquémicos ocurrieron durante el tratamiento con corticosteroides en el
77% (10/13) de los pacientes, el 80% (8/10) ocurrieron dentro de los 6 meses
posteriores al inicio de los corticosteroides y el 50% (5/10) dentro de las 3 semanas.

• La afectación del SNP es la complicación más común del PAN y

ocurre en 60 a 70% de los casos, tiene un inicio temprano en el
curso de la enfermedad.
Promueven la
agregación SNP
plaquetaria en las • Los patrones comunes de afectación del SNP incluyen
arterias cerebrales al mononeuropatía, polineuropatía y mononeuritis múltiple.
aumentar el
tromboxano A2 • También pueden desarrollar paquimeningitis y presentar dolor
de cabeza o parálisis del nervio craneal. Pérdida auditiva
bilateral repentina y alteraciones visuales causadas por
neuropatía óptica.
  Es la inflamación necrotizante en la pared de pequeñas arterias intraparenquimatosas,
arteriolas, capilares y vénulas. La inflamación vascular y perivascular conduce a necrosis
fibrinoide y, en consecuencia, necrosis vascular, oclusión y trombosis.

VASCULITIS
PEQUEÑOS VASOS

DE COMPLEJOS
ASOCIADA A ANCA
INMUNES

ENFERMEDAD POR
POLIANGEITIS CON GRANULOMATOSIS AC VASCULITIS VASCULITIS POR Ig
POLIANGEITIS
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS ANTIMEMBRANA CRIOGLOBULINEMI A ( HENOCH-
MICROSCOPICA
(WEGENER) (CHURG-STRAUSS) BASAL CA SCHONLEIN)
GLOMERULAR
 Cursa con inflamación granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis
necrotizante focal y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre. Se detectan
anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo con patrón citoplasmático, dirigidos contra la proteinasa 3
(C-ANCA/anti-PR 3).

La afectación del SNC ocurre en el 7-11% de los pacientes con GPA, y cuando se incluyen
parálisis aisladas de los nervios craneales(II,VI Y VII) ,la tasa es del 8-28%.

Se puede presentar como disfunción oculomotora, mastoiditis, visual trastornos, parálisis del
SNC nervio craneal, dolor de cabeza y disfunción endocrina.

La hipofisitis se ha informado ampliamente como una de las complicaciones del GPA en el

SNC(panhipopituitarismo,hipogonadismo,hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal y déficit de
GH)
SNC La compresión del tallo hipofisario puede provocar hiperprolactinemia y galactorrea, y
puede producirse alteración visual si el quiasma óptico está comprimido.

SNP Las complicaciones del SNP ocurren en el 11-44% de los pacientes

con GPA.

Se presentan principalmente como mononeuropatías recurrentes,

mononeuritis múltiple, o polineuropatía simétrica debido a
isquemia causada por inflamación vasculítica del vasa nervorum.

Comúnmente, los nervios peroneo (90-95%), tibial (38-55%),

cubital (35-45%) y mediano (26-36%) están involucrados.
Una vasculitis necrotizante sistémica, con escasos depósitos inmunes o sin ellos, son muy comunes las
lesiones glomerulares necrotizantes (90%) y la capilaritis pulmonar (40%). En la PM no se observan
granulomas en las lesiones tisulares, es más frecuente la expresión de anticuerpos P-ANCA/anti-MPO (65%).

SNC SNP

La afectación neurológica periférica ocurre

La afectación del SNC en la PAM es rara
en el 55 al 79% de los casos con PAM.

Hemorragia intracerebral, hemorragia Sin manifestaciones especiales en

subaracnoidea,paquimenditis hipertrófica , comparación con los de otros tipos de
afectación de la médula espinal . vasculitis asociados con ANCA
Es una inflamación granulomatosa y rica en eosinófilos que a menudo afecta el tracto respiratorio
y se asocia con asma y eosinofilia.

• La participación del SNC en EGPA es bastante rara( 6 al 10% de todos los

SNC casos)
• Los infartos cerebrales y la hemorragia intracerebral como resultado de la
vasculitis intracraneal son las presentaciones más comunes

• La afectación neurológica es común en EGPA, representa hasta el 60% de

los casos
SNP • La manifestación neurológica periférica más común es la mononeuropatía
múltiple (68% de los casos con neuropatía periférica), seguida de
polineuropatía simétrica distal (28%) y polineuropatía asimétrica (4%).
 Zhang S, Yuan D, Tan G. Implicación neurológica en la vasculitis sistémica
primaria. Frente Neurol . 2019; 10: 430. Publicado el 26 de abril de 2019. doi:
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 Lilia E. Chércoles Cazate,Juana Fong Estrada. Algunas especificidades sobre las
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Epidemiología de las vasculitis primarias en Colombia y su relación con lo
informado para Latinoamérica. REVISTA CO LOMBIANA DE REUMATOLOGÍA
VOL. 16 No. 3, Septiembre 2009, pp. 248-26