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1.

- NEFROLOGIA PEDIATRICA , Gustavo Gordillo y otros , tercera


edición , Editorial Elseiver , España 2009 , pág. 269 -301

2.- Current Opinion in Pediatrics 2010, 22:189–196

3.- Hall y col. J Am Soc Nephrol 21: 189-197 2010

4.- Lombel y col KDIGO, Pediatrics Nephrology 2012

5.- Pediatr Nephrol (2015) 30:445–450

6.- Andolino y col, Pediatric in Review 2015


 Definición.

 Fisiopatología.

 Clasificación

 Manifestaciones clínicas

 Diagnóstico

 Tratamiento
Enfermedad renal donde hay un incremento de la
permeabilidad en la barrera de filtración glomerular

- Proteinuria nefrótica

- Edema

- Hipoalbuminemia < 2.5gr/dL

- Dislipidemia
Frecuente en <10 años (6 años)

Incidencia de 2-7 por 100.000 niños por año

Prevalencia en niños es de 16 por 100.000

Relación hombre : mujer / 2:1

95% idiopáticos
Dominio apical: Proteinas cubren podocitos
- Podocalixina.
- Ezrina.
- Complejo NHERF-2.

Dominio diafragma filtración:


- Nefrina.
- P-cadherina.
- Neph-1.
- Podocina,
- CD2AP.
- ZO-1.
- Filtrina.

Dominio basal o de anclaje: encargado fijar pedicelo a MBG


- Distroglicano,
- Integrina
- Megalina.
La lesión de los podocitos puede producirse por cuatro
grandes mecanismos:

a) Alteraciones de los componentes del diafragma en


hendidura o interferencia con su estructura;

b) Desequilibrio del citoesqueleto de actina ;

c) Alteración de la membrana basal glomerular o de su


interacción con el podocito, y

d) Alteración de la carga negativa de la superficie del podocito


Disfunción de las células T que llevan a liberación de citoquinas
 aumenta la permeabilidad.

 Disfunción del sistema inmune: factores circulantes “SUPAR”,


Ac rec FA2  Alteración de la estructura podocitaria .

> Alteración en las células B


.

PROTEINURIA

Alteración Permeabilidad Selectiva de la


Pared Capilar Glomerular

Pérdida Aumento Tamaño


Cargas Negativas Poro
1
2
Edema masivo por volumen extravascular.

• Hallazgos de flujo intravascular : Taquicardia

• Vasoconstricción periférica.

• Oliguria,

• TFG,

• Elevación de renina y aldosterona


 Hernias umbilicales o inguinales.

 Dolor abdominal.

 Disnea.

 Cefalea e irritabilidad.

 Síntomas inespecíficos.
• Edema

• Proteinuria en rango nefrótico . *


• Hipoalbuminemia <2,5mg/dl

• Hipercolesterolemia .

*
• Proteinuria mayor a 40mg/m2/hora

• Proteinuria mayor a 50mg/k/día

• Relación proteína/creatinina (mg/dl) >2

• Microalbuminuria>300mg/dl
 Perfil lipídico

 Citoquímico de orina: evaluación de hematuria y del sedimento.

 Creatinina , BUN.

 Electrolitos : Calcio bajo, hiponatremia.

 C3, ANAS.

 Serología Hepatitis B, C y VIH

 Prueba de tuberculina previo uso de esteroides


Remisión: desaparición del edema y la negativización de la
proteinuria (tiras ) por tres días consecutivos

Recaida : reaparición de la proteinuria en tiras reactivas por


tres días consecutivos

Recaída frecuente: dos o más recaídas durante los primeros 6


meses después del tratamiento o cuatro en 1 año

Cortico dependiente: recae de inmediato después de la


remisión ( 2 semanas ) o al reducir la dosis del corticoide

Corticoresistencia : fracaso en alcanzar 4 (8 ) semanas de


terapia esteroidea diaria 2 ( 1 ) mg/kg/día
 80% responden al tratamiento

 80-90% tendrán una o mas recaídas

 40% de los SNCS serán corticodependientes y recaedores


frecuentes

 Remisión completa: supervivencia renal a 5 años es de 90%.

 Remisión parcial: supervivencia renal 80%

 No remisión: supervivencia renal 50% (dato adultos)


 Hematuria

 HTA

 Niveles de creatinina elevados

 Hipocomplementemia

 Menores de 1 año o mayores de 10 años.


 Falla en responder a la terapia inicial

 Síndrome nefrótico corticoresistente

 Síndrome nefrótico corticodependiente

 Disminución de la función renal en paciente que recibe


inhibidores de calcineurina

 Se sugiere en población afro-americana por el mayor


riesgo de GEFS
 SN Enfermedad glomerular mas frecuente en la población pediátrica.

 Se caracteriza por proteinuria e hipoalbuminemia

 Esteroides continúan siendo la terapia inicial

 Es importante el manejo adecuado de los edemas, vigilando estados


de deshidratación.

 Vacunación contra encapsulados fundamental.

 Los IECAS , estatinas y la anticoagulación tienen indicaciones


limitadas en SNCS.
DR JIMMY GARCIA CHUMACERO
MEDICO PEDIATRA
2016
1.- NEFROLOGIA PEDIATRICA , Gustavo Gordillo y otros , tercera
edición , Editorial Elseiver , España 2009 , pág. 269 -301

2.- Current Opinion in Pediatrics 2010, 22:189–196

3.- Hall y col. J Am Soc Nephrol 21: 189-197 2010

4.- Lombel y col KDIGO, Pediatrics Nephrology 2012

5.- Pediatr Nephrol (2015) 30:445–450

6.- Andolino y col, Pediatric in Review 2015


Cuadro clínico definido por la aparición súbita y generalmente
autolimitada de :

- Hematuria, 99%

- Hipertensión arterial, 60-80 %

- Edema, 80 -90 %

- Oliguria , 30% , y ,

- Proteinuria por debajo del rango nefrótico ,

- Casi siempre es de origen inmunológico


Es un término anatomopatológico que define un
proceso inflamatorio que se caracteriza por un
aumento difuso en el número de células del
glomérulo resultante de la proliferación del capilar
glomerular, del mesangio y de algunas células
epiteliales, así como de la infiltración de leucocitos
provenientes de la circulación
 Mas frecuente en varones, relación 1.7:1

 Edad de presentación: 4 a 12 años (pico a 6 - 9 años)

 Rara en < 24 meses

 Presentación esporádica, estacional o epidémica

 Período de latencia después de proceso infeccioso 2 -3


semanas en general, hasta 4 -5 semanas post-piodermitis .
Es una enfermedad por complejos inmunes y se han sugerido los siguientes
mecanismos inmunopatogénicos :

a) Depósito de complejos inmunes circulantes con componentes antigénicos


estreptocócicos en el glomérulo.

b) Reacción cruzada contra componentes glomerulares por parecido


molecular con los antígenos estreptocócicos.

c) Formación in situ de complejos inmunes con antígenos estreptocócicos


“plantados ” en el glomérulo (la evidencia actual sugiere que este es el
mecanismo principal).

d) Alteración de los antígenos renales normales que desencadena una


reacción autoinmune.
 Edemas (85%): palpebral o facial , extremidades inferiores .

 H.T.A.(60-80-%): Encefalopatía hipertensiva (5-10%) : ICC

 Oliguria: Gasto urinario <1cc/k/hr

 Hematuria microscópica (90%) color oscuro y macroscópica (35%)

 Cilindros hemáticos

 Proteinuria : <3.5gr/dl en orina de 24 horas

 Anemia : por dilución

 ASTO: permanecen ↑ 10 a 30 días posterior a infección post-estreptococo.


 Urianalisis : hematuria >5 eritrocitos por campo; proteinuria
25 a 150mg/dl(+ -++); leucocituria en número variable,
cilindros hemáticos ( patognomónico )

 Hemograma: anemia normocitica / normocrómica

 VSG : ↑ .

 Creatinina y Bun : normal o ↑ .


 Complemento sérico : C3 ↓

 IgG e IgM : ↑ ( solo si es 2° a impétigo )

 Rx de Tórax: Cardiomegalia , infiltrados alveolares .

 FENA <1%. Valores <0.5% → predictores de mayor


duración de la H.T.A. durante la fase aguda.

 Cultivos de faringe y piel (+) → precisa si el agente causal es


una cepa nefritógena.
A. MANEJO INTRAHOSPITALARIO:

• Compromiso de la función renal

• Cifras de tensión arterial muy elevadas.

• Edema marcado

• No pueda cumplir adecuadamente con el tratamiento


por motivos socio-económicos
B. MEDIDAS GENERALES

• Reposo relativo en cama

• Dieta hiposódica

• Restricción hídrica

• Toma de tensión arterial cada 4 horas.


C. MEDIDAS ESPECIFICAS:

• Iniciar con: Furosemida→1 - 2 mg/kg/dosis

• H.T.A. Grave ( >p90 para la edad) que no mejora con Furosemida


Antihipertensivo ( Nifedipino ) y reevaluar .

Foco nasofaringeo:

• Penicilina Oral : 20-40 mg/kg/día c/6 horas por 10 días


• P. Benzatínica : 1.200.000 UI I.M dosis única
• Macrólidos: En alergia a penicilina , Eritromicina ; 30-50mg/kg/día
VO c/8h por 10 días. Azitromicina : 10mg/kg/día VO por 3 días
 En general → bueno

 85% de los pacientes→ se recupera

 Remisión del edema, diuresis y retorno gradual de la PA entre 7


y 10 días después de iniciada la enfermedad.

 Retención de azoados mejora en la 1ª. Semana generalmente

 Complemento se normalizan entre 6 y 8 semanas