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COORDINADOR : I CRUZ. V.

Embriología clínica.Keith.L.Moore.8ª.edicion.Edit.Elsevier Saunders.2008


Embriología clínica.Keith.L.Moore.8ª.edicion.Edit.Elsevier Saunders.2008
Embriología clínica.Keith.L.Moore.8ª.edicion.Edit.Elsevier Saunders.2008
Embriología clínica.Keith.L.Moore.8ª.edicion.Edit.Elsevier Saunders.2008
Embriología clínica.Keith.L.Moore.8ª.edicion.Edit.Elsevier Saunders.2008
Estridor laríngeo congénito (Laringomalacia)

 Relacionado al prolapso de las  Empeora con el llantoy estados


estructuras supra-glóticas , de agitación..
aritenoides , ari-epigloticos y la  Posición supina ycuello
epiglotis durante lainspiración- flexionado…
 Relativamente frecuente
 Es raro la presencia de cianosis ,  Laringoscopia
hipercarbia y dificultad respiratoria  Radiología
 Mejora con la edad (18meses
máximo
 Tx.conservador

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663


Hendidura Laringotraqueoesofágica

 Es una anomalía congénita poco común que implica la


separación incompleta de la laringe del esófago, fenómeno que
resulta en un canal común del esófago y las vías respiratorias.
 Esta comunicación puede ser corta o abarcar casi toda la longitud
de la tráquea

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663


Hendidura Laringe-traqueo-esofágica

 El síntoma principal esdistress  Radiografía detórax.


respiratorio condisnea.  Cine-esofagografia
 Se asocian a la aspiración de  Endoscopia
alimentos y saliva y alimentos.
 Asegurar vía aérea (acceso
endotraqueal o traqueotomía)
 Esofagotomia + gastrostomía
 Faringotomia lateral

 La corrección quirúrgicaes
difícil sin éxito.

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663


Estenosis traqueal congénita

 Caracterizado por un estrechamiento (región sub-glótica de longitud


variable y en ocasiones llega a afectar el resto de la tráquea (incluso
bronquios).

 Clínicamente se manifiesta con sibilancias espiratorias, estridor


espiratorio y episodios de cianosis.

 Frecuentemente se asocia con malformaciones congénitas como anillos


vasculares, cardiopatías congénitas, fistula traqueo-esofágica o hemi-
vertébras

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663


Estenosis traqueal congénita
Estenosis traqueal congénita

 Xerorradiografíaaérea
lateral.
 Broncoscopio
 Cine – TCultrarrápida

 Manejo de vía aérea


 No traqueotomía

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663


Fistula traqueo-esofágica

 La comunicación está dada entre la tráquea posteriory el esófago


anterior.

 Tasa promedio : 1 : 3500 – 4000 nacimientos.


 El 95% de la atresia esofágica tiene una fistula traqueo-esofágica.
 De estas, el 50% de los casos de presentan con otras patologías
congénitas ( VACTERL,CHARGE entre losprincipales)

-Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.664


-Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.591
Fistula traqueo-esofágica

 Lo esperado es un defecto pequeño con aspiración “asintomática” =


Neumonitis.

 Síntomas asociados : Tos o ahogamiento. Presencia de sialorrea ,


aumento progresivo de dificultad respiratoria y distensión abdominal.
Vómitosalimenticios

 Antecedentes asociados : Polihidramnios , ausencia de aire en cámara


gástrica.

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.664


Ladd Gross %

A III 86.5%

B I 7.7%

C V 4.2%

D II 0.8%

E IV 0.7%

Pediatría médica. Instituto Nacional de Pediatria.Edit.Trillas.pp 623-633


Fistula traqueo-esofágica
Fistula traqueo-esofágica
 Diagnóstico : Esofagografía de bario(inicial)
 Esofagoscopia
 Broncoscopía

 Tratamiento : quirúrgico, de abordaje por cuello o


tórax dependiendo de la ubicación de la fistula.

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.664


Anillos vasculares

 Son las anormalidades del arco aórtico y de sus ramas que crean un
“anillo” de vasos en torno a la tráquea y el esófago.

 Las anomalías resultan en compresión de la tráquea por :


1. Doble arcoaórtico
2. Arco aórticoderecho
3. Origen a la izquierda del tronco braquiocefálico (u origen a la
derecha del tronco de la arteria carótida)
4. Origen anómalo de la art. pulmonarderecha

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier2001,pp.665


Anillos vasculares
Anillos vasculares

 Estridor inspiratorioy
sibilancias espiratorias.
Obstrucción parcial de  En decúbito : hiperextensión
la tráquea o el esófago o del cuello
de ambos como el  Regurgitación : compresión
resultado de la
esofágica.
compresión extrínseca
del anillo de vasos que  La aparición de lossíntomas
los circundan es tardía en el periodo
neonatal.

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier2001,pp.665


Anillos vasculares

 Radiografía de tórax
 Estudio baritado = muescaen
esófago.
 Resonancia magnética
 Broncoscopio
 Ecocardiografía

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier2001,pp.665


Hernia diafragmática congénita

 Es el padecimiento por comunicación anómala entre la cavidad


peritoneal y latorácica.
 La mayoría de los niños con HDC son de término
 2 / 3 partes sonvarones
 90% de los casos ,la hernia afecta al lado izquierdo.
 Tasa de incidencia : 1 : 2000 ( 1: 10000)
 Todas las hernias pasan por el agujero posterolateral de Bochdalek y
Glick
 El 39% de los casos se puede asociar a una malformación cardiaca (sx
de Corazón izquierdo hipoplásico ,CIA, CIV y anomalía de Ebstein)

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.685


Hernia diafragmática congénita

 La herniación del intestino alespacio


pleural ocurre en la semana 10 a 12
cuando el tubo digestivo regresa de la
fase extracelómica.
 Dependiendo del grado de compresión
pulmonar por el intestino herniado
existe en estadoprenatal :
1. disminución de laramificación
bronquial
2. multiplicación limitada dealveolos
3. hipertrofia muscular de lasarteriolas
pulmonares

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.685


Hernia diafragmática congénita

En el periodopostnatal
 Disnea significativa en las
1. Insuficiencia del primeras horas devida.
parénquima
pulmonar (masa  Abdomen escafoide
pulmonar funcional  Ruidos respiratorios
pequeña, pocos
pasajes respiratorios disminuidos del ladoafectado.
y alveolos  Peristalsis en hemitoraxcon
2. Hipertensión
hipomovilidad
pulmonar

Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.592-3


Hernia diafragmática congénita
Hernia diafragmática congénita
Hernia diafragmática congénita

 Monitorización
 Ultrasonografía prenatal. hemodinámica y
 Radiología respiratoria.
 Exploración física  Corrección quirúrgica

Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.592-3


Agenesia pulmonar

 Puede consistiren una malformacion unilateral sin desarrollodel


bronquio principal.
 Es mas frecuente en el lado izquierdo
 La agenesia pulmonar del lado derecho tiende a causar más problemas
por desviación mediastínica y obstrucción de los grandes vasos
 Se asocia a una cardiopatía congénita grave

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679


Agenesia pulmonar
 El pulmon contralateral puede ser grande e
hipertrófico
 Hiperperfundido + hiperdistendidoo
herniado
 Distress respiratorio moderado a grave.
 Cianosis
 Se puede asociar a atresia esofágica y
riñones poliquisticos

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679


Agenesia pulmonar
 Densidad homogenea en el lugar
del pulmón.
 Costillas mas próximas delo
habitual en el ladoafectado.
 Mediastino y traqueadesviados

 Corroborar conTAC
 Broncoscopia ybroncografia
 Ecocardiograma
 EKG con dextrocardia

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Hipoplasia pulmonar

 Es un cuadro patológico en el que el peso combinado de los pulmones


es menor al 1.2% del peso corporal.
 ADN pulmonar es menor de 100mg / kg peso corporal
 Recuento alveolar radial menor de 4.

 Tasa de incidencia global : 1 /1000 nacidosvivos.


 Tasa de incidencia en autopsias : 10%

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679


Hipoplasia pulmonar

 El crecimiento normal pulmonar depende de su distensión secundario


a la secreción de líquido pulmonar y la respiración fetal.
 Se asocia a cuadros de oligohidramnios = RPM, agenesia o displasia
renal o uropatíaobstructiva
 Asociado a compresión pulmonar : hernia diafragmática congénita,
eventración del diafragma, derrame pleural o enfermedad quística
pulmonar.
 Asociado a insuficiencia de la caja torácica : distrofia torácica congénita
,distrofia miotónica
Hipoplasia pulmonar
 Asociado a malformaciones extrapulmonares : onfalocele gigante.
 Asociado a supresión de la respiracion neonatal : Tabaco, barbitúricos o
etanol.
 El daño pulmonar se produjo entre las semanas 10 y 14 de gestación.
Hipoplasia pulmonar
 Presentan distres respiratorioy  Radiografia Torax : los pulmones
cianosis. son pequeños yclaros.
 Cursan con hipercarbia marcada  Diafragma está elevado y
con riesgo de neumotorax x presentan torax en formade
ventilación mecánica. campana
 Desarrollan Hipertensión
Pulmonarpersistente
 Patrón de secreciónde
surfactante inmaduro

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología deAvery.7ª.edición


Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679
Enfisema lobar congénito

 Es un cuadro de distres respiratorio producido por hiper-insuflación de


un lóbulo pulmonar, generalmente el superior izquierdo, derecho o
medioderecho.

 Puede manifestarse en cualquier momento durante los primeros 6


meses de vida, el 50% en el periodo neonatal.

 La gravedad esvariable.

 Predomina en varones 3 :1

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.678


Enfisema lobar congénito

 Causas atribuibles :

1. Deficiencia local de cartílagobronquial


2. Pliegue mucoso bronquial redundante
3. Estenosis de pared bronquial
4. Compresión externa por arteria pulmonar anómala
5. Masa mediastinica
6. Rotación del lóbulo sobre su pediculo??

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.678


Enfisema lobar congénito

 El cuadro clínico se caracteriza por dificultad respiratoria marcada,


sobre todo en las dos primeras semanas de vida.
 El recién nacido presenta taquipnea, tiraje bajo subcostal, asimetría
torácica por hiperinsuflación del hemitóraxafectado
 hiperresonancia pulmonar y disminución del murmullo vesicular
 estertores roncos y principalmente sibilantes unilaterales en el lado de
la lesión.
 Puede presentarsecianosis.
Enfisema lobar congénito

 Hiperdistensión de unlóbulo
con compresión del pulmón
 Distres respiratorio leve a grave adyacente.
 El 15% de los casos se asocia a  Herniación a travesdel
una cardiopatía congénita(PCA mediastino
o CIV).  Depresión del diafragma.
 Se debe excluir obstrucción por  TC de torax con disminucion
tapon de moco vascular ,anomaliascostales o
lesiones renalesquisticas

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.678


Enfisema lobar congénito
Enfisema lobar congénito
Enfisema lobar congénito

 Tratamiento :

 Lobectomiaquirurgica
 Tratamiento expectante
 Mejora hacia al año de edad.

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.678


Malformacion adenomatoide quística congénita

 Es una patología caracterizado


por hamartoma conestructuras
quisticas.
 Puede afectar a un solo lóbulo
del pulmón.
 El 20% de los afectados
presentan otras
malformaciones asociadas.
 Provoca un efecto de masa
debido a laproliferacion de
múltiples quistes.

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier2001,


Malformacion adenomatoide quística congénita

Desplazamiento del
mediastino que impide Hidropesia
el retorno venoso al
corazón.

-Alteración en la deglución
Efecto de masa o
fetal
comunicación convia
-Compresion extra alpulmón
aérea y/oesofago.
adyacente
Malformacion adenomatoide quística congénita

Macroquistico Microquistico

 Quistes menores de 5 mm
 Quistes mayores de 5 mm.
 Aspectosólido
 Son visibles en la ecografía fetal.
 Peor pronóstico (se asocia a
 Mejor pronóstico Hipoplasia pulmonar,
 Abarcan el 59% polihidramnios e Hidropesía
fetal con desviación
mediastinal)
 Abarcan el 41%

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 Clasificación (Stocker) 4
 Grupo 0 - Displasia acinar que puede tener origen traqueobronquial, al macro los
pulmones son pequeños, firmes y granulares, al micro son estructuras parecidas a los
bronquios, separados por abundante tejido mesenquimatoso. Este grupo es incompatible
con lavida.
 Grupo I -Es el más frecuente (60-70 %), tiene origen bronquio-bronquiolar, usualmente
se observan como quistes largos por encima de 10 cm y rodeados por pequeños quistes
que semejan bronquíolos.
 Grupo II- (15-20 %), de origen bronquial, asociado frecuentemente a anomalíasseveras.
Al macro quistes múltiples entre 0.5-1.5cm. Microscópicamente presentan apariencia
bronquiolar y pueden tener músculo esquelético, generalmente se acompañan de
secuestro extralobar.
 Grupo III-(8-10 %) son derivados de las estructuras bronquiolares-alveolares,
exclusivamente del niño. Al macro lesiones voluminosas y múltiples (0.5-1.5cm), las
paredes del quiste son finas que recuerdan a los conductos alveolares o bronquiolares. La
sobrevivencia depende de la extensión secundaria de la hipoplasia pulmonar en el
pulmón contralateral.
 Grupo IV- (10-15 %), su origen probable es acinar distal, se ven como quistes grandes,
localizados en la periferia del lóbulo. Al micro los quistes son alineados dando
aplanamiento de los neumocitos.
Malformacion adenomatoide quística congénita
Malformacion adenomatoide quística congénita

 Al nacimiento presentandistress
respiratorio.
 Diagnostico
 Cuadro similar a hernia
1. Clínico
diafragmaticacongénita
2. Radiológico
 Afectacion del lado izquierdo
del 51% 3. Prenatal
 Afectacion del lado derecho35%
 Bilateral de 14%

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Malformacion adenomatoide quística congénita
Tratamiento prenatal Tratamiento postnatal

 Intubacion endotraqueal
 Esquema con beclometasona electiva
 En casode hidropesía : valorar  Toracostomia con aguja u sonda.
Cirugia fetal
 Lobectomía
 Lobectomia fetal.

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Tumores y quistes mediastinales

 Hope y Koop (1959) idearon un método de clasificación de las lesiones


ocupantes según su situación con relación al mediastino.

1. Posterior : Tumores neurogenicos ,duplicaciones delintestino


anterior, quistes neurentéricos y broncogénicos
2. Medio : Vascularesexclusivamente
3. Anterior : Timo y teratomas

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Tumores y quistes mediastinales (Timo)

 El timo ocupa la parte anteriory superior del mediastino.


 Cambia de posición durante la respiración y destaca menos en una
inspiración profunda
 Los quistes de timo se han descrito en lactantes pero raramente en
recién nacido

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Tumores y quistes mediastinales
(Neuroblastoma mediastinico)

 Es un tumor sólido mas frecuente de los lactantes y se origina de tejido


neural (nervios intercostales osimpáticos).
 Se localiza típicamente en canal torácico casi siempre en la parte
posterior (superior, media e inferiordel mediastino).
 Puede haber extensión a traves de los agujeros vertebrales y dar
manifestaciones neurológicas

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Tumores y quistes mediastinales
(Neuroblastoma mediastinico)

 Tratamiento
1. Quirúrgico conresección
 Diagnóstico
1. Radiografia de toráx.  Pronostico : Extra -
2. Determinacion deacido suprarrenales mejor
vanililmandelico enorina pronóstico que los
suprarrenales

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Malformaciones de la caja torácica

 Las malformaciones de los huesos y músculos de la pared torácica


pueden constituir un obstáculo mecánico a la ventilación.

 Son raras y fáciles de identificar

 Algunas veces pueden corregirsequirurgicamente

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier2001


Pectum excavatum
 Es el defecto esternalmas
frecuente.
 Asociado a Sindrome de Pierre
Robin o Marfan
 Rara vez es una deformidad fija
 Si la deformidad es
progresiva,esta indicado hacer
valoraciones periodicas del
estado cardiovascular.
 La correción quirúgica es
excelente en mas de 80% de los
casos
Distrofia torácica asfixiante (Sx.de Jeune)
 Descrita en 1954, fromaparte
de varias condrodistrofias
generalizadas.
 Las costillas son anchas y
cortas y el tórax es
rígido.Puede haber hipoplasia
pulmonar
 Se puede asociara Displasia
quistica renal.
 De carácterautosómico
recesivo.
Sindrome de Poland

 Es una deficiencia de los


músculos pectorales deun
lado.
 Se puede asociar a costillas
anormales (2 a 4)
 Hipoplasia mamaria
-Miastenia gravis Forman parte
-Polimiositis de los
-Aminotonía congénita diagnosticos
-Distrofia muscularcongénita diferenciales de
-Lesiones o tumores de la todo lactante
médula espinal. con
-Glucogenosis hipoventilación
 La superficie de la pleura esta
formada por una capa de
mesotelio que cubre otra de
tejidoconectivo.
 En ella existen vasos
sanguíneos,canales linfáticosy
nervios

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier2001


 La pleura visceral proviene de la
 La pleura parietal es irrigada por circulación mayor por las
las arterias de lapared torácica arterias bronquiales
 El drenaje linfático se lleva a  Sus capilares drenan a las venas
cabo en los estomas de la pleura pulmonares
parietal, permite el paso de  Los linfáticos de la hoja visceral
proiteinas yparticulas drenan a la la pleura misma
hacia la red linfática intersticial

Fisiologia del espaciopleural.


Hidrotórax
 Debe sospecharse de  Diagnostico =
derrame pleural en todo radiologico
lactante con dificultad
respiratoria
 Hidropico y con
nutrición parenteral
 Diferencia en losruidos
respiratorios
 Las acumulaciones de  El quilotorax congenito
quilo en el espacio es mas frecuente en los
pleural pueden varones (2:1)
congenitas oadquiridas.  Predomina en elderecho
 Una acumulacion u (53%) vs izquierdo (35%)
obstruccion puede  El adquirido es
desarrollar fistulasentre secundario a lesióndel
el conducto toracico yla conducto toracico
pleura.