Polineuropatía

Neurofisiología Clínica
 Introducción

• La EMG y la NC cumple un
rol clave en la evaluación de
las PNP.
• Las PNP pueden ser
categorizadas.
• El primer es paso es reducir
el diagnóstico diferencial.
• La anamnesis, el examen
clínico y los estudios NFG
son importantes.
 Utilidad de los estudios
neurofisiológicos
• Confirma la presencia de una PNP.
• Evalúa la severidad y el patrón.
• Determina el tipo de fibras comprometidas.
• Evalúa el mecanismo fisiopatológico subyacente.
 Clínica
• PNP significa literalmente disfunción o enfermedad
de muchos o todos los nervios.
• Los síntomas y signos de una PNP son similares en
las diferentes causas.
• Muchas de las PNP primero presentan una
combinación de síntomas sensoriales y motores en
el pie, piernas, muslos y luego en manos y brazos.
Siete preguntas para reducir
el diagnóstico diferencial
1. ¿Cuál es el curso temporal y
progresión?
• Se obtiene de la HCL y se confirma con la NFG.
• La mayoría son crónicas y con un inicio mal definido.
• Las causas agudas son menos comunes, entre ellos el
SGB es el más distintivo, con un inicio de días o pocas
semanas.
• PNP que progresan en forma escalonada son
infrecuentes.
• El curso R-R de una PNP sugiere una exposición
intermitente a un tóxico o una etiología
desmielinizante.
2.¿ Qué tipo de fibras están
comprometidas?
• Se obtiene de la HCL, el examen clínico y la EMG
• Las fibras pueden ser clasificadas en motoras,
sensoriales y autonómicas o por el tamaño de
estas.
• Los síntomas y signos pueden resultar de la
ausencia de la función o de una función anormal o
sobrefunción.
2.¿ Qué tipo de fibras están
comprometidas?
• PNP axonales=>síntomas sensoriales.
• SGB=>síntomas motores.
• Neuropatía sensorial pura=>afección del GRD.
• La mayoría de polineuropatías afecta ambos tipos
de fibras, salvo pocas excepciones.
3.¿Cuál es el patrón de la PNP?
• Se determina por exploración física y se
complementa con la NFG.
• En la mayoría existe un gradiente distal a proximal.
• Esto refleja que el daño del nervio depende de su
longitud.
3.¿Cuál es el patrón de la PNP?
• Debemos valorar la simetría.
• La mayoría de PNP tiene una presentación
simétrica y la ausencia de ésta excluye un gran
número de condiciones.
• Los estudios NFG ayudan a reducir el diagnóstico
diferencial.
4.¿Cuál es la patología subyacente?
• Puede deberse a un proceso axonal o
desmielinizante.
• La NC ayuda a diferenciar uno de otro.
• El hallazgo de un proceso desmielinizante es clave.
• El diagnóstico se reduce en forma importante.
5.¿Existen antecedentes familiares?
• El grupo de neuropatías sensitivo-motoras
hereditarias son las más frecuentes.
• Representan una proporción significativa de casos
de difícil de diagnóstico.
• Existen claves diagnósticas
• Deformidades.
• Progresión muy lenta.
• Pocos síntomas positivos.
• Antecedentes familiares.
6.¿Existen signos sugestivos de
alguna enfermedad médica asociada?
• Diversas condiciones médicas están altamente
relacionadas o asociadas con polineuropatías.
• Entre las más importantes se encuentran: DM u
otras alteraciones endocrinas, neoplasias,
alteraciones del tejido conectivo, porfiria, déficit
nutricional, VIH entre otras.
7.¿ Existe el antecedente de una
exposición ocupacional o tóxica?
• Es importante indagar la historia ocupacional.
• Los agentes farmacológicos y quimioterápicos
producen PNP.
• Indagar sobre el uso de OH.
 Polineuropatía axonal
• Degeneración axonal con afectación de fibras
motoras y sensoriales.
• Etiología: DM, tóxicos, metabólicas, nutricionales,
endocrinas.
• Distribución en guante-calcetín.
• ROT comprometidos en los MMIIs.
 Polineuropatía axonal-Hallazgos NFG

• Las amplitudes motoras y sensitivas están

disminuídas.
• Latencias distales y velocidades normales o
ligeramente disminuídas.
• En la EMG encontraremos cambios
predominantemente distales.
Casos borderline: diferenciación entre la
lentificación axonal y desmielinizante.
• Cuando las amplitudes del PACM distal son bajas y
la VC se lentifica cerca del 75% del LI, puede ser
difícil establecer el proceso fisiopatológico
primario.
• Podemos utilizar una técnica comparando en un
músculo distal y otro proximal del mismo nervio.
Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda
• Corresponde a una variante del SGB, origen
inmune, rápidamente progresiva, frecuentemente
con compromiso bulbar y respiratorio.
• Más común en adultos jóvenes.
• Existe un antecedente infeccioso en el 60%.
• Debilidad facial en el 50%.
• Dolor de espalda y radicular hasta el 25%.
Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda
• Disfunción autonómica.
• Progresión de días a semanas.
• Un tercio de los pacientes requieren intubación.
• La progresión más allá del mes es rara para
cualquier paciente con AIDP.
Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda-Hallazgos NFG
• Los primeros días sólo estarán alteradas las
respuestas tardías.
• Hallazgos de desmielinización en NC en el 50% de
los pacientes a las 2 ss y en el 80% a las 3 ss.
• Hasta en el 10% de los casos no cumplen con los
criterios de desmielinización adquirida.
Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda-Hallazgos NFG
• A partir de la 2º semana se presenta la llamada
conservación sural.
• La EMG revela PAUMs de morfología normal.
• Al inicio no hay actividad espontánea anormal,
salvo miokimias.
Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda-Hallazgos NFG
• Los estudios neurofisiológicos también sirven para
la valoración del pronóstico.
• El mejor predictor pronóstico es la amplitud distal
del PACM.
• Una caída del 0 al 20% del límite inferior de lo
normal al mes predicen un mal resultado.
Polineuropatía desmielinizante
crónica
• Este hallazgos en un adulto está limitado a una
Polineuropatía hereditaria (CMT Ia o una CIDP.
• La NC puede diferenciar estos cuadros.
Neuropatía de Charcot-Marie-
Tooh tipo Ia
• Es la más común de las PNP hereditarias.
• Neuropatía desmielinizante, motora-sensitiva,
lentamente progresiva.
• Afecta predominantemente los músculos
intrínsecos del pie y la musculatura del
compartimento anterior de la pierna.
• ROT ausentes.
Neuropatía de Charcot-Marie-
Tooh tipo Ia-Hallazgos NFG
• Lentificación de forma uniforme en todos los
nervios.
• Tiene mayor afección en miembros inferiores.
• Poca correlación entre el grado de lentificación y
los síntomas clínicos.
• Puede existir alguna pérdida axonal secundaria.
• La NC es de gran valor diagnóstico.
Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica.
• Neuropatía motora, sensitiva, desmielinizante,
adquirida de etiología inmune.
• Se presenta entre la quinta y sexta décanda.
• Músculos proximales>distales.
• Curso más largo, en pasos o recaídas.
• ROT ausentes.
• Mayor compromiso de fibras gruesas.
• Debilidad bulbar es inusual.
Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica.
• Asociaciones: HIV, mieloma, macroglobulinemia,
linfoma, gammapatía monoclonal, anticuerpos anti-
MAG.
• Pronóstico: los pacientes pueden mejorar con el
recambio plasmático o la terapia inmunosupresora.
• La forma idiopática responde a corticoides,
azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina,
inmunoglobulina o recambio plasmático.
CIDP-Hallazgos NFG
• Latencias prolongadas asociado a enlentecimiento.
• Respuestas tardías ausentes.
• Bloqueo de la conducción y dispersión temporal.
• Cambios axonales secundarios, siendo más
marcados en MMIIs.
• La EMG muestra un patrón neuropático con signos
de denervación.
 NMCBC
• Neuropatía motora pura asociado con ac anti-GM1.
• Presentación como síndrome motor inferior puro.
• Su diagnóstico tiene importantes implicaciones ya
que algunos pacientes responden a IG o
cliclofosfamida.
• Predomina en la músculos distales de los MMSS.
• Menores de 50 a.
• Ausencia de signos de primera neurona.
NMCBC-Hallazgos NFG
• Latencias marcadamente prolongadas.
• Enlentecimiento.
• Respuestas tardías.
• Bloqueo de conducción, dispersión temporal o
ambos procesos.