árbol biliar extrahepático o intrahepatico” Su ubicación mas frecuente es en el colédoco. Es poco frecuente Es diagnosticada usualmente en la niñez (60%) Clasificación: TODANI Clasificación: TODANI • TIPO I: Es la forma mas común afectando el 60% de los pacientes consistiendo en una dilatación sacular y fusiforme al árbol biliar extrahepatico. • TIPO II: Divertículo surgiendo de cualquier parte de la via biliar extrahepatica. • TIPO III: Coledococele. Consiste en una dilatación de la porción intraduodenal del colédoco. • TIPO IV - A : Múltiples quistes en la vía biliar intra y extrahepática. Representa del 20 al 40% de los pacientes. En cuanto a la afección intrahepatica, es mas común la dilatación izquierda que derecha. • TIPO IV – B: Múltiples quistes en la vía biliar intrahepatica. • TIPO V : Dilatación simple o múltiple de la vía biliar intrahepatica (enfermedad de Caroli) Presentación Clínica • Las dilataciones congénitas del colédoco se exteriorizan clínicamente: 60% antes de los años de edad y el 40% restante lo hacen durante la edad adulta. La clásica triada: -Dolor abdominal -Ictericia -masa palpable en el hipocondrio derecho es la forma de presentación en pocos casos Métodos Diagnósticos La ECOGRAFIA es la primera herramienta, se observa: Una imagen quística en el hilio hepático, separada de la vesícula biliar. Un conducto hepático común o colédoco dilatados y comunicados directamente con el quiste. En el interior se pueden ver cálculos. Colangioresonancia • Demuestra la anatomía del árbol biliar en 2 o 3 dimensiones en forma no invasiva. • Posee muy baja sensibilidad para diagnosticar anomalía de convergencia biliopancreatica asociadas a dilataciones congénitas de la vía biliar. CPRE • mayor sensibilidad • es invasiva y con alto potencial comorbido debido al riesgo de colangitis y pancreatitis. TAC • Masa bien definida e hipodensa en la región del conducto biliar. TTO • La extirpación de la vía biliar extrahepatica, incluida la vesicula. • Hepaticoyeyunoanastomosis en y de roux. Quistes intrahepáticos (Enfermedad y síndrome de Caroli) • dilataciones quísticas intrahepáticas aisladas o múltiples que pueden tomar parcialmente o totalmente un lóbulo o todo el hígado. Clinica Los síntomas más frecuentes: • colestasis • hepatomegalia • dolor • síntomas derivados de la poliquistosis renal • Episodios de colangitis se manifestarán por fiebre e ictericia. • En el síndrome de Caroli podrán observarse manifestaciones de la hipertensión portal como esplenomegalia, varices esofágicas y hemorragia digestiva. Imágenes Colangiografia por resonancia magnética : • Tipo I el más frecuente con dilatación sacular semejando “racimo de uva” de los conductos hiliares intrahepáticos periféricos alternando con conductos biliares intrahepáticos normaleS • Tipo II dilatación fusiforme de conductos biliares grandes • tipo III dilatación sacular de conductos biliares intrahepáticos grandes. TTO • antibióticos • drenajes por vía percutánea Quistes biliares intraduodenales • Corresponde tipo III • La bolsa quística ocupa la luz del duodeno grande obstruir la luz. • A la bolsa pueden abocar el conducto biliar y pancreático en forma conjunta o por separado. • El tratamiento : vía endoscópica o por lapa- rotomía.