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Caso Clínico 1

INT. FERNANDA PALMA POBLETE


INTERNADO DE PEDIATRÍA
Hoja De Ruta
Objetivos
Presentación caso clínico
Datos del paciente
Anamnesis próxima
Anamnesis remota
Examen físico
Hospitalización, evolución y alta médica
Diagnóstico sindromático
Diagnóstico específico

Conclusiones
Objetivos
Conocer la presentación de casos clínicos que se presentan en el día a día de la realidad
hospitalaria del HBL
Conocer patologías presentes en la edad pediátrica, como enfrentarlas y su manejo
Hacer un correcto seguimiento de patologías ya sea en el medio hospitalario y
extrahospitalario
Caso clínico
Datos del paciente
Nombre: J.E.C.B.
RUT: xx.xxx.972-6
Edad: 7 años
Fecha de nacimiento:24/12/2010
Domicilio: Lomas de Polcura, camino El Melado s/n, Longaví
Fecha y hora ingreso: 16/04/2018 a las 3:40 am
Motivo de consulta: Purpuras y petequias
Anamnesis Próxima
Paciente escolar, de 7 años, sin antecedentes mórbidos conocidos, alérgico a la amoxicilina,
presenta cuadro desde el día 2 de abril, que se caracteriza por presencia de petequias y
purpuras que inician su aparición en extremidades inferiores. Durante la primera semana de
evolución se acompaña de dolor abdominal. Madre acude con su hijo el día 9 de abril al
consultorio de Longaví por persistencia del cuadro, en donde se deja tratamiento con cefadroxilo
por observación de escarlatina. Paciente termina tratamiento el día 15 de abril, sin mejoría
clínica y con aumento de tamaño y cantidad de las lesiones, que se expanden a región glútea,
brazos, hemiabdomen inferior y región lumbosacra, además de producirse algunas heridas y
costras debido al prurito de las lesiones. También se asocia durante la ultima semana con dolor
en ambos pies y dolor lumbar a la movilización, razón por la cual es traído a HBL, en donde se
indica su hospitalización para su estudio.
Anamnesis remota
Antecedentes familiares: Hogar
Datos del parto
• Madre: F.B.C., 24 años, Dueña • Casa de
• Cesárea por falla de casa, sana, fumadora
en el descenso Alérgico madera
PNI al • Padre:D.C.N., 27 años, Obrero, • Todos
• Peso de a sano, marihuana
nacimiento: 3350 día amoxicili los
• Hermanos: servicios
gr. na • S.C.B., 4 años, prekinder,
• Talla de básicos
sano • 1 perro
nacimiento:49cm.
• M.C.B., 3 años, en casa, sana
• Rural
Examen físico
General Segmentario
Tº:36,8ºC Cara: normocraneo, ojos simétricos, reflejo fotomotor directo y
consensuado normal, mucosas rosadas e hidratadas
Presión arterial:93/61 mm/Hg
Otoscopia: normal
FC: 91 lat. Por minuto
Cuello: móvil, configuración normal, sin presencia de adenopatías
FR: 24 resp. Por minuto
Tórax: simétrico, expansión conservada
Peso:27 kg
Cardiaco: Ritmo regular en dos tiempos sin soplos audibles
Talla: 122 cm
Pulmonar: Murmullo pulmonar (+), Sin ruidos agregados
IMC:18,1 (P:75-85)
Abdomen: RHA (+), blando, depresible e indoloro, sin presencia de
Estado al ingreso: Bueno megalias, con presencia de petequias en hemiabdomen inferior.
Hidratación normal Extremidades: simétricas, con presencia de petequias, purpuras y
costras, en ambas extremidades inferiores y superiores. Petequias y
purpuras son palpables.
Diagnósticos e indicaciones de
Hospitalización
Indicaciones
Diagnósticos: Régimen liviano
• Síndrome purpúrico Enfermería:
• Purpura de Schönlein Henoch ◦ Control de signos vitales
◦ Cama posición fowler
• Escolar en riesgo de obesidad
◦ Observar hematuria y sangre en deposiciones
Plan: Medicamentos:
• Reposo ◦ Paracetamol 400mg EV c/6hrs en caso de dolor
• Analgesia Exámenes:
• Observar signos de ◦ Hemograma+VHS
complicación ◦ Perfil bioquímico
◦ Orina completa
◦ Test de weber
Diagnósticos:
Síndrome purpúrico
Purpura de Schönlein Henoch
Evolución: 1º día Escolar

Examen físico general Plan:


• Toma de exámenes
Peso:22Kg Talla:122cm Tº:36,9 FC:92lpm • Observar evolución
FR:23rpm PA:97/62mmHg Sat:98% con FiO2 • Tratamiento sintomático
21%

Indicaciones:
Examen físico segmentario igual que al ingreso 1) Reposo relativo
2) Régimen común
3) CSV, enfermería habitual c/4 hrs, evaluación
lesiones
4) Prednisona 20mg c/12 jbe
5) Paracetamol 500mg VO c/8 hrs SOS
6) Exámenes de laboratorio: Hemograma, VHS,
pruebas de coagulación, perfil bioquímico
completo, función renal, sedimento urinario,
test de weber
Nota de turno
Exámenes: Plan
Hemograma, Pruebas de coagulación, Orina Interconsulta a dermatología
completa, perfil bioquímico: en rangos
normales
Diagnósticos:
Síndrome purpúrico
Purpura de Schönlein Henoch
Escolar DSM normal
Evolución: 2º día
Paciente en buenas condiciones generales, Plan
alerta, cooperador, refiere leve dolor abdominal, • Rescate de exámenes
y prurito intenso en extremidades inferiores. • Tratamiento sintomático
Examen físico general • Interconsulta Dermatología
• Observar evolución
Peso:22Kg Talla:122cm Tº:36,2 FC:89lpm
FR:24rpm PA:92/51mmHg Sat:97% con FiO2 21% Indicaciones
1) Reposo relativo
2) Régimen común
Examen físico segmentario 3) CSV, enfermería habitual c/4 hrs, evaluación
lesiones
Disminución de cantidad y tamaño de petequias 4) Prednisona 20mg c/12 jbe
localizadas en nalgas, abdomen y espalda baja.
5) Paracetamol 500mg VO c/8 hrs SOS
Resto examen físico igual a día anterior. 6) Clorfenamina 7cc c/8hrs
7) Rescate Test de Weber
8) Interconsulta con dermatología solicitada en
turno
Interconsulta Dermatología
Dg: vasculitis (obs. purpura de Schönlein Henoch)

Plan:
Mantener tratamiento
Calmurid Loción 2 veces por día en lesiones cutáneas por 7 días o SOS
Completar estudio con ANA, ASO, serología para micoplasma, C3-C4
Diagnósticos de Egreso
Síndrome purpúrico
Alta médica Obs. Purpura de Schönlein Henoch

Por solicitud del padre se decide alta médica


Síndrome Purpúrico
Lesiones por la extravasación de células sanguíneas a las capas superficiales de la piel y/o
mucosas como consecuencia de la alteración de alguno de los componentes de la hemostasia:

Plaquetas Factores de la coagulación Lesiones de la pared vascular

Bien delimitadas
No desaparecen a la vitreopresión

A. Fierro Urturi. ´´Púrpuras. Trombocitopenia inmune primaria`` 2016. Pediatr Integral 2016; XX (5): 331 – 345
Clasificación
Profundidad: según su
Tiempo de evolución Tamaño
coloración
• Rojo: más superficiales • Rojo violáceo: recientes • Petequias (≤2 mm)
• Azulado: más profundas • Verdeamarillento: más • Púrpura
evolucionadas • Equimosis (>1 cm)

A. Fierro Urturi. ´´Púrpuras. Trombocitopenia inmune primaria`` 2016. Pediatr Integral 2016; XX (5): 331 – 345
Enfrentamiento en un niño
Fiebre Historia de sangrado previo
Infección grave Cirugías previas, extracciones dentales
Edad del paciente Antecedentes familiares de sangrado
Trastornos congénitos de la coagulación graves Historia familiar positiva de los parientes varones
suelen presentar en el primer año de vida. del lado materno sugiere deficiencia del factor VIII
o factor IX
El sexo del paciente Medicamentos recientes
La hemofilia es ligada al cromosoma X y sólo afecta
a los varones Sobredosis de anticoagulantes o ingestión de
veneno para ratas
Inicio de los síntomas Historia dietética
Aparición después de una enfermedad viral Deficiencia de vitamina K y C
Purpura recurrente Antecedentes médicos
Localización y tipo de purpura Uremia, enfermedad hepática etc.

IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management - UpToDate


Diagnóstico Diferencial

L. Puig Sanz. ´´Purpuras``. Asociación española de pediatría.


Diagnóstico Diferencial

L. Puig Sanz. ´´Purpuras``. Asociación española de pediatría.


Vasculitis por IgA (Schönlein Henoch)
Vasculitis sistémica más frecuente en niños (3-15 años)
Asociada a inmunocomplejos: depositos de inmunoglobulinas (IgA) y/o factores del
complemento predominantemente en paredes de los vasos pequeños.

Deposistos de
Activan via Reclutamiento de
inmunoglobulinas Vasculitis de vasos
alternativa del celulas
(glicosilación pequeños
complemento inflamatorias
anómala)

Patogenia desconocida
Teoría: Base genética + factores desencadenantes
(Parvovirus, VHB, VHC, adenovirus, Estreptococo de grupo A beta hemolitico, Sthaphyloccocus
Aureus, Mycoplasma)
M.S. Camacho Lovillo, M.J. Lirola Cruz. ´´Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis``. Pediatr Integral 2017; XXI (3): 183 – 195
Clínica: Afectación multisistémica
1.-Manifestación cutánea:
Purpura PALPABLE (desde petequias a grandes
equimosis)
En zonas de declive: piernas, nalgas
También en brazos, cara, orejas y espalda
Se precede con frecuencia de un exantema
maculopapular eritematoso o urticarial
Niños pequeños: Puede acompañarse de edema de
cuero cabelludo, cara, manos, pies y escroto.
Lesiones ampulosas, o hemorrágicas y necróticas en
<2%

M.S. Camacho Lovillo, M.J. Lirola Cruz. ´´Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis``. Pediatr Integral 2017; XXI (3): 183 – 195
2.-Manifestaciones digestivas 50-70%
Dolor abdominal: cólico leve a moderado, que puede acompañarse de
vómitos
Edema y/o hemorragia secundaria a la vasculitis de la pared intestinal
56%: sangre oculta en heces
Invaginación intestinal: complicación mas frecuente
Incidencia entre 2,3%-3,5%
 La pancreatitis, el hidrops vesicular, la enteropatía pierde-proteína y la
perforación intestinal son complicaciones raras

3.-Manifestaciones articulares (82%)


Artritis o artralgias transitorias
Inflamación poliarticular, dolorosa, con limitación funcional, sin eritema
ni calor
Afecta con mayor frecuencia grandes articulaciones de extremidades
inferiores

M.S. Camacho Lovillo, M.J. Lirola Cruz. ´´Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis``. Pediatr Integral 2017; XXI (3): 183 – 195
4.-Manifestaciones renales 30-50%
Glomerulonefritis
Hematuria microscópica/macroscópica
Proteinuria
Síndrome nefrítico/nefrótico
Falla renal
Hipertensión
Mayoría: leve y autolimitada

5.-Manifestaciones neurológicas (raras)


Cambios mínimos en el estado mental
Labilidad emocional, apatía e hiperactividad
Alteraciones EEG y convulsiones
Casos descritos: hematoma subdural, hemorragia subaracnoidea, hemorragia cerebelosa,
sangrado intraparenquimatosos e infarto

M.S. Camacho Lovillo, M.J. Lirola Cruz. ´´Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis``. Pediatr Integral 2017; XXI (3): 183 – 195
6.-Manifestaciones pulmonares (rara)
Casos aislados en niños
Hemorragia difusa alveolar
Neumonía intersticial
Fibrosis intersticial

7.-Manifestaciones urológicas (comunes en niños)


Escroto agudo
Epididimitis
Orquitis
Complicaciones del cordón espermático: Hematoma y edema
Poco frecuente: obstrucción ureteral o uretritis (vasculitis periureteral)

M.S. Camacho Lovillo, M.J. Lirola Cruz. ´´Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis``. Pediatr Integral 2017; XXI (3): 183 – 195
Diagnóstico
“El diagnóstico de la enfermedad es fundamentalmente clínico. Las diferentes pruebas
complementarias irán encaminadas a descartar otras patologías y a conocer el alcance de la
enfermedad.”

M.S. Camacho Lovillo, M.J. Lirola Cruz. ´´Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis``. Pediatr Integral 2017; XXI (3): 183 – 195
Exámenes
Estudio inicial:
Hemograma, coagulación, creatinina, urea e iones, perfil
hepático, uroanálisis para detectar hematuria y proteinuria,
determinación de sangre oculta en heces

Para diagnóstico diferencial:


ANA, antiDNAds, ANCA, inmunoglobulinas, C3 y C4

Biopsia cutanea y/o renal:


Duda diagnóstica o conocer grado de afectación renal

M.S. Camacho Lovillo, M.J. Lirola Cruz. ´´Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis``. Pediatr Integral 2017; XXI (3): 183 – 195
Tratamiento
Reposo, analgesia y medidas de sostén (puede Hospitalización
ser de manera ambulatoria)
Incapacidad de mantener una adecuada
Manejo del dolor leve: Paracetamol o AINES hidratación por vía oral
Manejo del dolor severo (Interfiere con Dolor abdominal severo
actividades cotidianas, no permite
deambulación, requiere hospitalización) Hemorragia gastrointestinal significativa
Prednisona 1-2mg/Kg por día (max 60-80) VO Cambios en el estado mental
Metilprednisolona: 0,8 -1,6 mg/kg por día (max
64mg) EV Compromiso severo de una articulación que
limita deambulación y autocuidado
Enfermedad renal: Prednisolona,
metilprednisolona, ciclofosfamida, azatioprina, Insuficiencia renal (aumento de creatinina),
ciclosporina A, micofenolato mofetilo, hipertensión y/o síndrome nefrótico
dipiridamol, warfarina, plasmaféresis y rituximab

IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management - UpToDate


Pronóstico
Excelente pronóstico en ausencia de enfermedad renal
Enfermedad autolimitada: 2-4 semanas
2/3: sin recurrencias
1/3: recaídas (1-6 episodios), principalmente en pacientes con afectación renal

Factores de mal pronostico: síndrome nefrítico/nefrótico, la disminución de la actividad del


factor XIII, la hipertensión, el desarrollo del fallo renal al inicio de la enfermedad y la presencia
de esclerosis glomerular/ semilunas/afectación tubulointersticial (lesiones histopatológicas clase
IV y V) en biopsia.
50% presentará hipertensión o insuficiencia renal

IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management - UpToDate


Seguimiento
Compromiso renal
90% en 2 meses
97% en 6 meses

Uroanálisis y monitorización de presión arterial semanal o bisemanal en los primeros 2 meses


en atención primaria de salud
Una vez que la sintomatología desaparezca, se deben seguir controles cada un mes, y luego
cada dos meses durante un año
Exámenes en controles anuales del niño sano

IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management - UpToDate


Conclusiones
Es importante la revisión de casos clínicos que suceden el día a día de la realidad hospitalaria a
la que nos enfrentamos
La purpura de Schönlein Henoch es la vasculitis mas frecuente en niños y como tal debemos
conocer su manejo
Debemos conocer las complicaciones que puede presentar esta patología, para ir en busca de
ellas, y poder hacer un correcto manejo y seguimiento
Preguntas??
Caso Clínico 1
INT. FERNANDA PALMA POBLETE
INTERNADO DE PEDIATRÍA

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