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HIPOGLICEMIA

Por: Ramiro Diaz


Médico interno
MI-4284-18.
Definición e importancia
◦ La hipoglucemia es uno de los trastornos metabólicos más frecuentes durante la
infancia y una manifestación común a diferentes entidades. La mayor fuente de
glucosa cerebral proviene del plasma; así, si la glucosa plasmática es insuficiente,
puede conducir a alteraciones neurológicas.

◦ Los valores de glucemia plasmática por debajo de 45 mg/dl (2,5 mmol/l) a partir de las
24 horas de vida. En el recién nacido, se define hipoglucemia cuando los niveles de
glucemia son inferiores a 25 mg/dl en neonatos con peso inferior a 1000 g, o a 30
mg/dl con peso superior.

◦ También se considera hipoglucemia cifras de glicemia plasmáticas inferiores a 50


mg/dl, siendo el objetivo terapéutico mantener niveles de glucosa en plasma por
encima de 60 mg/dl.
Importancia
◦ En lactantes y niños pequeños, la mayoría de la síntesis de glucosa hepática endógena se
dedica al metabolismo cerebral.

◦ Debido a que el cerebro crece más rápidamente en el primer año de vida y que la mayor
proporción del recambio de glucosa se utiliza para el metabolismo cerebral, la
hipoglicemia mantenida o repetida en lactantes y niños puede retrasar el desarrollo y la
función cerebrales.

◦ En el cerebro en fase de crecimiento rápido , la glucosa también constituye una fuente de


lípidos de membrana y , junto como la síntesis de proteínas, puede proporcionar proteínas
estructurales y la mielinización , que son importantes para la maduración normal del
cerebro.

◦ El retraso mental y las crisis epilépticas recurrentes son las secuelas más importantes a largo
plazo de la hipoglucemia grave y prolongada.
Manifestaciones clínicas
◦ Generalmente, los síntomas clínicas se incluyen en 2 categorías. La primera
comprende síntomas asociados a la activación del sistema nervioso autónomo y la
liberación de adrenalina, generalmente unidos a un a rápida disminución de la
glucemia.

◦ La segunda categoría son síntomas debidos a la disminución de la utilización de


glucosa cerebral, asociados generalmente a un descenso lento de la glucemia o u n
a hipoglucemia prolongada
Hipoglicemia en neonatos
◦ La incidencia estimada de la hipoglucemia sintomática en recién nacidos vivos es de
1-3/1.000 nacidos.
◦ Los lactantes prematuros y pequeños para su edad gestacional son vulnerables al
desarrollo de hipoglucemia. Esto es debido a unos depósitos inadecuados de
glucógeno hepático, proteínas musculares y grasa corporal necesarios para mantener
los sustratos que se precisan para hacer frente a las necesidades energéticas.
◦ En los lactantes con asfixia perinatal y algunos recién nacidos pequeños para la edad
gestacional que presentan u n a hiperinsulinemia transitoria, la aparición de
hipoglucemia y disminución de las concentraciones de ácidos grasos libres son los
signos característicos de la hiperinsulinemia.
◦ La provisión de ácidos grasos libres en forma de triglicéridos procedentes de la leche
materna o de leches preparad as junto con los precursores gluconeogénicos previene
la hipoglucemia que, generalmente, aparece después del ayuno en los neonatos.
Recién nacidos de madres
diabéticas
◦ De los estados hiperinsulinémicos transitorios, los recién nacidos de madres diabéticas son
los casos más frecuentes. L a diabetes gestacional afecta al 2 % de las embarazadas y
aproximadamente 1/1.000 tiene diabetes insulinodependiente.
◦ La hipoglucemia en los lactantes de madres diabéticas está relacionada principalmente
con la hiperinsulinemia y parcialmente con una disminución de la secreción de glucagón.
◦ Estos niños presentan un aumento del glucagón plasmático inmediatamente después del
nacimiento inferior al normal, una secreción de glucagón en respuesta a los estímulos
inferior a la normal e, inicialmente, una actividad simpaticomimética excesiva que
conduce al agotamiento de la médula suprarrenal.

◦ Al administrar glucosa exógena a estos lactantes hipoglucémicos es importante evitar la


hiperglucemia, que provoca una rápida y abundante liberación de insulina, lo que puede
producir una hipoglucemia por rebote. Cuando es necesario, la glucosa se administra en
perfusión continua a una velocidad de 4-8 mg/kg/min.
Hipoglicemia persistente en
lactantes y niños
◦ Los lactantes con hiperinsulinismo son macrosómicos al nacer, lo que refleja los efectos
anabólicos de la insulina en el útero.

◦ El aumento del apetito y de la demanda de alimentos, los episodios de decaimiento,


el nerviosismo y las crisis epilépticas claras son los síntomas de presentación más
frecuentes.

◦ Otros síntomas consisten en una rápida aparición de hipoglucemia en ayunas al cabo


de 4-8 horas tras la privación de alimentos, la necesidad de velocidades elevad as de
infusión de glucosa exógena, a menudo > 10-15 mg/kg/min, para evitar la
hipoglucemia, la ausencia de cetonemia o acidosis y unas concentraciones elevadas
de péptido C o proinsulina durante la hipoglucemia.
Hipoglicemia hiperinsulinemia
persistente de la lactancia
◦ Está causada por mutaciones en la regulación de los canales del potasio que
participan íntimamente en la secreción de insulina por las células 2 del páncreas.
◦ Las mutaciones inactivadoras del gen de RSU o, menos a menudo, del gen de Kir 6.2,
impiden la apertura de los canales de potasio, de modo que permanecen
esencialmente cerrados de modo variable con una despolarización constante y , por
consiguiente, con un flujo constante de calcio hacia el interior; por tanto , la secreción
de insulina es continua.
◦ En la HHPLA puede haber casos de adenomas focales o difusos. El hiperinsulinismo
difuso se caracteriza por unas células beta grandes con núcleos anormalmente
prominentes, mientras que las lesiones adenomatosas focales muestran células beta
con núcleos pequeños y normales.
Tratamiento de la HPPLA
◦ La escisión local de la hiperplasia adenomatosa focal de islotes celulares
determinadas. En la forma difusa se recomienda si total del 85-90% del páncreas.

◦ Sin embargo, en caso de la s lesiones hiperplásicas difusas, la pancreatectomía casi


total se asocia a menudo a hipoglucemia persistente y desarrollo posterior de
hiperglucemia o una diabetes mellitus que precisa tratamiento con insulina.

◦ En ocasiones, resulta necesario practicar resecciones adicionales del páncreas si la


hipoglucemia recurre y no puede ser controlada con tratamiento médico, como la
administración de somatostatina o diazóxido.
Síndrome de Beckwith Wiedemann
◦ L a hipoglucemia asociada a hiperinsulinemia también se detecta en alrededor del
50% de los pacientes con síndrome de Beckwith Wiedemann.

◦ Este síndrome se caracteriza por onfalocele, gigantismo, macroglosia, microcefalia y


visceromegalia. Pueden presentarse nevos flámeos y fisuras laterales distintivas en el
lóbulo auricular.

◦ La hipoglucemia se puede resolver con tratamiento médico en varias semanas o


meses. También puede precisarse una resección pancreática.
Consideraciones a tener en cuenta
en hipoglicemia
◦ Después de los primeros 12 meses de vida, los estados hiperinsulinémicos son poco
frecuentes hasta que reaparecen los adenomas de células de los islotes.
◦ La hiperinsulinemia por adenomas de células de los islotes se debe tener en cuenta en
todos los niños con edad igual o superior a 5 años que presenten hipoglucemia.
◦ La presencia de un adenoma de células de los islotes en un niño debe suscitar la
sospecha de que presente una neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (síndrome de
Werner).
◦ Los lactantes y los niños con funduplicatura de Nissen, una técnica quirúrgica
relativamente frecuente usada para mejorar el reflujo gastroesofágico, presentan a
menudo un síndrome de «vaciamiento » gástrico» rápido con hipoglucemia.
◦ La hipoglucemia asociada a un déficit endocrino generalmente está causada por un
a insuficiencia suprarrenal, con o sin déficit asociado de hormona del crecimiento
Algoritmo diagnóstico
Tratamiento
◦ El tratamiento de la hipoglucemia sintomática aguda de un recién nacido o lactante
incluye la administración intravenosa de 2 ml/kg de suero glucosado al 10% , seguido
de un a perfusión continua de glucosa a 6-8 mg/kg/min, y es necesario ajustar la
velocidad para mantener la glucemia dentro de los valores normales. Si existen
convulsiones por la hipoglucemia, hay quien recomienda la inyección en em bolada
de 4 ml/kg de suero glucosado al 10% .
◦ Cuando existe hiperinsulinemia, inicialmente se debe tratar con diazóxido , seguido de
análogos de la somatostatina. Si la hipoglucemia no responde a la glucosa
intravenosa más diazoxido (dosis máxima de 20mg/kg/dia ) y a los análogos de la
somatostatina, se debe considerar el tratamiento quirúrgico (pancreatectomía parcial
o casi total).
Pronóstico
◦ El pronóstico es favorable en los neonatos asintomáticos con hipoglucemia de corta
duración. La hipoglucemia recurre en el 10-15% de los lactantes después de recibir el
tratamiento apropiado.

◦ El pronóstico respecto a las funciones intelectuales debe ser reservado, y a que la


hipoglucemia sintomática, grave y recurrente, se asocia con secuelas neurológicas.
Los lactan tes con hipoglucemia sintomática, en especial los lactantes con bajo peso
a l nacer, los que presentan hipoglucemia hiperinsulinémica persistente y los recién
nacidos con hipoglucemia grave nacidos de madres con diabetes mal controlada,
poseen un peor pronóstico para lograr un desarrollo intelectual normal que los lactan
tes asintomáticos.
Referencias bibliográficas
• Stanton, B., St Geme, J., Schor, N., & Berhman, R. (2013). Nelson, tratado de pediatría(19th ed.).
Barcelona, españa.: Elsevier. Pag:1301-1304.

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