Sindrome de Hiperfuncion

Adrenal
HNDM
Glándulas Suprarrenales

• Son dos estructuras retroperitoneales, la derecha de

forma triangular y la izquierda de forma semilunar,
ambas están situadas encima de los riñones.

• Su función es la de regular las respuestas al estrés, a

través de la síntesis de corticosteroides
(principalmente cortisol) y catecolaminas (sobre todo
adrenalina).
Glándula Suprarrenal
• Médula suprarrenal
• Corteza suprarrenal
• Zona glomerular
• Producción de mineralocorticoides, sobre todo, aldosterona.
• Zona fascicular
• Producción de glucocorticoides, principalmente cortisol, cerca del
95%. Y el resto, cortisona y corticosterona
• Zona reticular
• Producción de andrógenos, incluyendo testosterona.
Síndrome de Cushing
Definición.

• “Conjunto de manifestaciones
clínicas causadas por exceso de
glucocorticoides.”
Etiología.
• Exógeno y endógeno.

• S. Cushing yatrógeno o exógeno: Administración de esteroides de

forma crónica.
• Muy frecuente en clínica.
• Su diagnóstico se realiza con la demostración de la supresión del
cortisol y ACTH del paciente que acude con clínica compatible e
historia de tratamiento con esteroides.
Patogenia.
• Comprende tres trastornos patogénicos distintos:
• La enfermedad de Cushing: Tumor hipofisario (microadenoma en la
mayor parte) mas producción de grandes cantidades de ACTH.
• Demostrables en 80% de los pacientes.
• Aparece con frecuencia en mujeres de edad fértil.
Patogenia.
• El SC ectópico: producción autónoma de ACTH o CRH a partir de
enfermedades tumorales extrahipofisarias.
• Los más frecuentes son:
-Tumores carcinoides
-Los carcinomas bronquiales de célula pequeña
-Los feocromocitomas.
-Paragangliomas, tumores de timo, páncreas, ovario y los
carcinomas medulares de tiroides.
Patogenia.
• El SC suprarrenal está causado por un tumor suprarrenal (adenoma,
carcinoma) o por hiperplasia nodular suprarrenal y se asocia
característicamente con niveles de ACTH suprimidos.
• El carcinoma suprarrenal es más frecuente en los niños.
Fisiopatología. Aumento
del
catabolismo
proteico

Inhibición
Incremento
de la
de
respuesta
producción
inflamatoria
Administracion de glucosa y
a la lesión
prolongada y/o glucogeno
tisular
secrecion
excesiva de
glucocorticoides

Disminucion
de la Elevación de
formación la
osea y concentración
aumento de P. de lípidos
la reabsorción
Fisiopatología
Secrecion Excesiva
de
mineralocorticoides
(aldosterona)

Retención Aumento de
de Na y la excreción
agua renal de K
Manifestaciones clínicas.
Manifestaciones clínicas.
• Mayor riesgo de infección
Inmunosupresi • Ausencia de los signos de
on infección

• Edemas
Toxicidad • Hipertensión
cardiovascular

• Hipopotasemia
Alteraciones • Hipocalcemia
Hidroelectroliticas

• Piel fragil con equimosis

Alteraciones de • Estrías rojo vinosas
la piel
Manifestaciones clínicas.
• Agotamiento y debilidad muscular
Alteraciones • Cifosis
musculoesqueléticas • Osteoporosis
• Fracturas patológicas de los huesos largos

Alteraciones • Naúseas, dolor abdominal

Gastrointestinales • Úlcera Péptica
Manifestaciones clínicas.
• Cataratas
Alteraciones
• Infecciones oculares
oftalmológicas

• Aumento de peso
Alteraciones • Cara de luna llena
• Extremidades delgadas
físicas • Obesidad de tronco
• Depositos de grasa en el cuello

• Hiperglucemia, sed y poliuria

Alteraciones • Cambios en el ciclo menstrual
• Impotencia y ginecomastia (H)
Endocrinológicas • Virilismo e hirsutismo (M)
• Supresion de la ACTH endogena
Manifestaciones clínicas.

• Alteraciones emocionales y trastornos mentales:

– Cambios de humor, depresión, insomnio,
ansiedad, cefaleas, psicosis.
Manifestaciones clínicas.
• Cuello bisonte.
Manifestaciones clínicas.
• Cara cushignoide.
Manifestaciones clínicas.
• Estrías purpúreas.
Diagnóstico.
Diagnóstico.
• Indicadores analíticos
– Hiperglucemia, glucosuria
– Hipopotasemia
• TAC o RN
– Pueden revelar masas suprarrenales
– Anomalías en la silla turca: Adenoma hipofisario
Síndrome de Insuficiencia Adrenal
Historia
• Las glándulas adrenales
fueron descritas por
Eustaquius en 1714

• 1855, Thomas Addison

realizó la primera descripción
de esta enfermedad:

• Languidez y debilidad general,

actividad hipocinética del
corazón, irritabilidad gástrica y
cambio de la coloración de la
piel.
Salud UIS 2008; 40: 45-51
Definición
• Deficiencia hormonal causada por daño a la
glándula adrenal lo que ocasiona una hipofunción o
insuficiencia cortico suprarrenal primaria.

Destrucción 90%
Glándulas suprarrenales bilateral
Epidemiología
• La enfermedad de Addison es muy rara, apareciendo a cualquier edad
y afectando mas a mujeres que a hombres en relación de 3 a 1

• La IS secundaria es mucho más frecuente debido al uso de

corticoides y a su supresión brusca. Tiene una incidencia de <1 por
cada 100.000 habitantes, con una prevalencia de 4-6 por cada
100.000 personas.
Clasificación
• Primaria.
• Incapacidad suprarrenal para elaborar hormonas suficientes

• Secundaria.
• Debido a formación o liberación inadecuada de ACTH
Etiología y Patogenia
• Tuberculosis • Mecanismo
• SIDA autoinmunitario
• Síndrome de • Adrenoleucodistr
Waterhouse- ofia
Friderichsen
Infeccione Atrofia
s Idiopática

Invasión Hemorragias
de las bilaterales
• ocurre en las de las
suprarren suprarrenale
metástasis tumoral
sobre todo en el ales s • En pacientes
hipercoagulados
cáncer de pulmón,
como ocurre en el
en la amiloidosis y
síndrome
sarcoidosis.
antifosfolípido.
Causas:
Enfermedades
Autoinmunes METASTASIS
SUPRARRENAL
BILATERAL, el mas
común por cáncer de
pulmón primario, mama,
riñón o un carcinoma
intestinal o linfoma
Hemorragia o primario
infarto
*Anticoagulantes
*Aminoglutetimida
*Inhibidor de tirosina quinasa
*Antifúngicos
Factores
congénitos o *Fenobarbital
genéticos *Fenitoína
*Rifampicina
Causas Bacterianas

Mycobacterium Pseudomonas Haemophilus

avium-intracellulare aeruginosa influenzae

Neisseria Mycobacterium Citomegalovirus

meningitidis tuberculosis bacilo + COMUN
de Koch
Factores de Riesgo

 Enfermedades hereditarias
 Estrés
 Anticoagulantes
 Tratamiento con esteroides seguido de:
- Estrés grave
- Infección
- Cirugía
- Traumatismo

 Lesión abdominal
Manifestaciones Clínicas
• Síntomas de la insuficiencia adrenal crónica (la
deficiencia de glucocorticoides y
mineralocorticoides) son numerosos, y varían
en un amplio rango de acciones fisiológicas

Salud UIS 2008; 40: 45-51

Generales
Depresión crónica

Fatiga

Malestar

Anorexia

Pérdida de peso
Baja respuesta contra
enfermedades
Mialgias

Artralgias

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Gastrointestinales

Náusea

Vómito

Diarrea

Dolor abdominal

Salud UIS 2008; 40: 45-51

Cardiovasculares

Lipotimia

Síncope

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Dis-balance electrolítico

Hiponatremia Hipercalemia

Salud UIS 2008; 40: 45-51

Hipoglucemia

• Sólo en periodos de estrés

• Deficiencia de cortisol  gluconeogénesis e
inhibe la actividad periférica de la insulina

Hiperpigmentación

• Excesiva concentración de ACTH estimula

melanocitos

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 Vello púbico Pérdida de la Amenorrea
y axilar libido

Salud UIS 2008; 40: 45-51

Crisis adrenal
• Shock, frecuentemente profundo y resistente a la administración de
fluidos y vasopresores si no se emplea la sustitución con esteroides

• Hipoglucemia, hiponatremia e hipercalemia

• Presencia de una condición desencadenante que provoque la crisis

adrenal
• Infección/sepsis
• Deshidratación
• Cirugía
• Trauma

Salud UIS 2008; 40: 45-51

 Función hepática Glucemia

Cortisol
Vómitos,
Enz. digestivas COMA Y
diarreas y
cólicas MUERTE

CRISIS
ADDISONIANA

Pierda de Na+
y agua Fluidos
SHOCK
Aldosterona

Batimientos
cardiacos Presión arterial
irregulares
Los síntomas incluyen:

 Dolor intenso abdominal, de espalda o de piernas

 Desmayos o estado semicomatoso
 Baja presión arterial grave
 Deshidratación grave
 Náuseas, diarrea y vómitos intensos
 Hipoglucemia
 Debilidad muscular generalizada
Diagnostico
 Diagnóstico

 Análisis de sangre y orina: para ver si tiene niveles bajos de

cortisol y aldosterona, un nivel alto de ACTH y para medir los
niveles de:
 Anticuerpo antisuprarrenal
 Sodio
 Cloruro
 Calcio
 Potasio
 Bicarbonato
 Niveles de nitrógeno ureico en
sangre

Radiografías
 Tomografía computarizada
 Diagnóstico

Los exámenes pueden mostrar:

• Aumento del potasio

• Presión arterial baja
• Nivel de cortisol bajo
• Sodio sérico bajo
• Niveles normales de las hormonas sexuales
• Niveles elevados de ACTH
Semiología Gonadal Femenina e
Hipogonadismo Femenino
Genitales externos
Genitales internos
PUBERTAD
• Periodo critico de transición entre los niños y
la vida adulta
Modificaciones Somáticas
• Aumento: Ritmo de crecimiento esquelético, muscular y
visceral
• Cambios: de la composición Corporal y el aspecto general del
cuerpo.
• Desarrollo del aparato genital y características sexuales
secundarias
Crecimiento
• Empuje del crecimiento
puberal (Pico máxima 12 años).
6.7 Cms promedio
• Aumento Somatotrofina
• Aumento Hormona
crecimiento
• Aumento de la
Somatomedina C.
Cambios de Composición Corporal aspecto
General del Cuerpo.
• Aumento Acumulación de
grasa corporal (mamas, caderas,
región púbica, muslos y glúteos).
• Cambios aspecto infantil por
habito femenino de
adolescente.
• Aumento de Masa muscular
• Ensanchamiento cavidad
pelviana (6.04 Cms)
DESARROLLO DEL APARATO GENITAL

• Ovario: Aumento tamaño y peso

0.3 gramos a 6 gramos
• Trompa de Falopio: Crecen
• Útero: Su momento del nacimiento esta
hipertrófico (hormona materna).
Crecimiento paulatino del tamaño
uterino
• Vagina: aumenta de tamaño (9Cms)
• Labios mayores: Se redondean
• Monte Venus: Crece
• Himen: Engruesa y el orificio himeneal se
agranda
DESARROLLO DE CARACTERES SEXUALES
SECUNDARIOS
Telarca (10 años)

Pubarca (11 años)

Menarca
CLASIFICACION DE James
TANNERTanner 1962
MENARCA
Influencias
• Nivel socioeconomico

• Procedencia(Rural – Urbana)

• Nutrición (grasa corporal)

• La menarca se presenta 2.3 años después de la telarca. Durante estadio de tanner III- IV.
CONTROL NEURO ENDOCRINO
PRECOCIDAD SEXUAL
8 16 Años
11 Años 14 Años

Pubertad Retardada
Precocidad Puberal
PUBERTAD PRECOZ

TELARCA PRECOZ

PUBARCA PRECOZ

MENARCA PRECOZ
TELARCA PRECOZ

•Uni- bilateral
•Accion estrogenica endogena o
exogena
•Hipertrofia mamaria de la R. N (Telarca de la
R.N)
•Idiopatica
•Tumores de Ovarios (Granulosa)
PUBARCA PRECOZ
Vellos Púbicos antes de los 8 años de edad

• Hormonas androgenicas
endogenas o exogenas
• Uso de esteroides anabólicos
• Hiperplasia suprarrenal
congenita (aumento de la 17-cetoexteroides
urinaria y 17 hidroxiprogestorena)
• Tumores Suprarrenales
• Idiopatica
MENARCA PRECOZ
Aparición del sangrado menstrual antes de los 8 años de edad

• Infecciones vaginales agudas y crónicas

• Traumatismo
• Cuerpos extraños
• Tumores de Vulva o vagina
Acción Estrogenica
• Ingesta anticonceptivos
• Tumores ováricos
• Sindrome de Mc Cune- Albright (1936)
DESARROLLO SEXUAL PRECOZ COMPLETO
Aparición de todos los caracteres sexuales secundarios

• Afecciones del SNC (meningitis,

Encefalitis)
• Trauma de parto
• Tumores (Hamartomas, Astroscitomas,
Pinealoma)
• Tumores Funcionales de
Ovarios
• Tumores Suprarrenales
• Hiperplasia Suprarrenal
DIAGNOSTICO
Historia Clínica
• Examen Físico
• Edad Ósea
• Niveles Hormonales
• Sonografia
• Tomografia
Hipogonadismo Femenino
• Se caracteriza por un fallo gonadal debido a la alteración del propio
ovario o secundario a un fallo hipotálamo-hipofisario

82
Incidencia
• Aproximadamente el 2,5 % de
las adolescentes de una
población normal presentarán
un retraso en la adquisición de
caracteres sexuales a una edad
superior a dos desviaciones
estándar de la media.

83
A. Amenorrea hipotalámica:
(alteraciones neurógenas,
psicógenas) (problemas tumorales)
B. Amenorrea hipofisaria: (tumor)
(alteración vascular a ese nivel)
C. Amenorrea ovárica: (tumor)
(castración quirúrgica)
D. Otras alteraciones endocrinas:
(tiroides) (suprarrenal) (Páncreas-
diabetes mellitus)
E. Amenorrea nutricional
F. Amenorrea uterina: (curetajes
frecuentes que destruyeron la
basal)
G. Amenorrea fisiológica
ANAMNESIS
- Fecha aparente (> de 22 años descartamos amenorrea
genética)
- Antecedentes de relaciones sexuales (amenorrea hace
2 meses)
- Síndrome de ovario poliquístico (mujeres sin vida
sexual activa)
- Forma de comienzo: (disminución progresiva -
tuberculosis)
- Síntomas acompañantes (tos, perdida de peso,
alteraciones digestivas)
- Causa aparente (curetajes repetidos – destrucción de
la capa basal)
- Otros síntomas acompañantes (nausea, vomito y
crecimiento abdominal) – embarazo.
- Síndrome de Sheehan (amenorrea postparto, caída de
cabello, perdida de peso)
- Medicamentos
- Tumor hipofisario (cefalea, alteraciones de la visión)
Clínica del hipogonadismo
• Variar según el momento de aparición y de la causa.
• Las formas congénitas se caracterizan por infantilismo sexual,
• Las formas adquiridas presentan los síntomas de la causa
(tumor) y con frecuencia síntomas de otros déficit
hormonales hipofisarios asociados.

86
Clasificación:
Hipogonadismo Prepuberal
Primario. (Hipergonadotrófico) Secundario. (Hipogonadotrófico)

Agenesia o disgenesia ovárica (Sd. de Sd. De Lorain-Lévi

Turner)
Lesión ovárica: Sd. De Morsier
-Tumores
-Castración Quirúrgica Sd. De Laurence-Moon-Biedl
-Irradiación
-Inflamación Sd. Prader-Labhart-Willi

Trastornos funcionales hipotalámicos

Tumores hipofisarios

87
 Hipotálamo

GnRH/LH/FSH

Hipófisis

FSH LH

Ovarios

Estrógenos Progesterona

Útero

Embarazo/Amenorrea Menstruación
Compartimientos

• I Compartimiento. Útero y vagina.

• II Compartimiento.
Ovarios.

• III Compartimiento. Hipófisis.

Hipotálamo y S.N.C.
• IV Compartimiento.

Estudio de la Amenorrea
Anomalías del I Compartimiento
• ANOMALÍAS DE LOS CONDUCTOS DE MULLER
 Himen imperforado.
 Obliteración del orificio vaginal.
 Interrupciones de continuidad del orificio vaginal.

• AGENESIA DEL CONDUCTO DE MULLER.

 Síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser-Meyer.

• SÍNDROME DE FEMINIZACIÓN TESTICULAR.

• SÍNDROME DE ASHERMAN.

• DESTRUCCIÓN IRREVERSIBLE DEL ENDOMETRIO. ( Ablación )

Síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser-Meyer

• Amenorrea primaria en pacientes fenotípicamente

femeninas, con ausencia de vagina y útero,
ovarios funcionantes.

• Malformaciones esqueléticas, renales y de hernia

inguinal.

• Técnicas de imágenes
Síndrome de Rokytanski-Kuster-Hauser-Meyer
Síndrome de Testículo Feminizante
( Síndrome de insensibilidad a los andrógenos )

• Feto fenotípicamente masculino ( XY )

• Testículo embrionario produce andrógenos de manera
normal
• Rara insensibilidad de los tejidos del cuerpo a los
andrógenos.
• Desarrollo de genitales externos femeninos
• Sensibilidad del tejido a los andrógenos gen en crm X
• Recesiva ligada al cromosoma X heredado por vía materna
• 1/4 posibilidades de concepción si portador
Síndrome Feminización Testicular
Síndrome de Asherman

• Adherencias o sinequias intrauterinas que ocurren de manera

característica como resultado de la cicatrización

• Poco común, mayor frecuencia post dilatación y legrado, vs infección

pélvica mayor, TB o esquistosomiasis

• Amenorrea, abortos espontáneos a repetición o infertilidad

• Tto Qx: cortar y extirpar las adherencias vía histeroscopía

• Globo en cavidad uterina

• Si infección ABs de amplio espectro
Síndrome de Asherman
Ablación endometrial
• Resección endometrial, electroquirúrgica por vía histeroscópica
Anomalías del II Compartimiento

• Síndrome de Turner.

• Mosaicismos.

• Síndrome de ovario resistente. ( SAVAGE )

• Síndrome de ovario poliquístico.

• Disgenesia gonadal. ( Síndrome de Swyer )

• Síndrome de Lawrence-Moon-Bardet-Bield

• Esterilización Quirúrgica.
Síndrome de Turner
• 1: 2000 nacidos vivos
• Baja estatura.
• Cuello alado.
• Párpados caídos.
• Tórax plano, amplio en forma de
escudo.
• Pubertad tardía, mamas
pequeñas y vello púbico
disperso.
• Infertilidad
• Amenorrea
• Insuficiencia gonadal primaria
Examénes

• Cariotipo
• US pélvico
• FSH y LH
• Ecocardiografía

Tratamiento

• GH
• TRH estrogénico
• Manejo de infertilidad
104
Síndrome de Savage
( Síndrome de ovario resistente )

• Ovarios morfológicamente normales

• Resistencia a la acción de la FSH y LH
• Defecto a nivel de los receptores

• Dx: pubertad tardía, amenorrea, FSH y LH

elevadas, folículos primordiales a la Bx
Síndrome de ovario poliquistico
Disgenesia gonadal pura Fenotipo femenino
( Síndrome de Swyer )
Cariotipo XX
Genitales normales
Desarrollo normal del conducto de
Müller
Cintillas gonadales bilaterales,
Ausencia o escaso desarrollo de los
caracteres sexuales secundarios
Amenorrea primaria
Anomalías del III Compartimiento

•Tumores hipofisiarios.

•Síndrome de Silla Turca

Vacía.

•Síndrome de Sheehan.
Tumores Hipofisiarios
Sd Silla Turca Vacía
Síndrome de Sheehan

•Necrosis isquémica
de hipófisis post
parto
•Panhipopituitarismo
•Presentación clínica
 Síntomas

• Incapacidad para la LM
• Fatiga
• Pérdida del vello púbico y axilar
• Amenorrea
• Presión sanguínea baja

Exámenes Tratamiento

• Exámenes hormonales • Terapia de Reemplazo Hormonal

• Imágenes: Rx y TAC • Hormona tiroidea

• Hormonas suprarrenales
 Anomalías del IV Compartimiento
• Anorexia nervosa.

• Amenorea por exceso de ejercicio.

• Amenorrea por estrés psicológico.

• Síndrome de Kallman.

• Tumores hipofisiarios.

• Amenorrea por síndromes neurológicos.

Menopausia
• Según OMS Alteraciones
menstruales
• Climaterio (estrógenos, FSH,
LH)
• Androstenediona – estrona
• Equilibrio psíquico – Síntomas
Anamnesis
Síntomas
Psíquicos Circulatorios
inestabilidad

• Alteraciones PRE
• Insuficiencia cuerpo lúteo Síntomas
Orgánicos
• Persistencia folículo
• Alteraciones POST
Menopausia
• ↓estrógenos

• Piel
Examen Físico • Genitales Externos
• Genitales Internos

• Osteoporosis
Exámenes • Citología vaginal
Complementarios • Biopsia de endometrio