SÍNDROME PIRAMIDAL Y EXTRAPIRAMIDAL.

 Jansen, María José.

Punto Fijo, mayo de 2019.

SISTEMA MOTOR.
Corteza Cerebral.
 Comprende las neuronas y vías
de conexiones que participan Regula los
en la planificación, Vía Directa o Sistema movimientos
Piramidal: voluntarios.
coordinación y ejecución de los
movimientos.
Es una vía
monosináptica.

Núcleos Basales.

Vía Indirecta o Regula los

Sistema movimientos
Extrapiramidal. involuntarios.

Es una vía
polisináptica.
Tipos de motilidad.
Motilidad cinética.

Determina el desplazamiento de un segmento, un miembro o todo el cuerpo.

Activa voluntaria. Activa involuntaria.

 Se ejecuta mediante un acto  Se realiza independientemente

volitivo. de la voluntad del sujeto.
 Está precedido de la  Movimientos reflejos y
representación mental consciente movimientos automatizados.
del movimiento a ejecutar.  Se encarga el Sistema
 Se encarga el Sistema Piramidal. Extrapiramidal.
 Tipos de motilidad.
Motilidad estática.

Una vez terminado el movimiento con desplazamiento, mantiene el segmento o todo el

cuerpo en la actitud a la que lo ha llevado el movimiento.

Motilidad estática (tono muscular). Motilidad activa voluntaria. Movimiento reflejo. Movimiento automatizado.
ÁREAS DE BRODMANN.
Área motora primaria (4):
 Movimientos voluntarios y
sencillos.

Área motora suplementaria (6):

 Movimientos involucrados en la
postura.

Área motora secundaria (8):

 Movimientos provenientes de
experiencias pasadas.
 Movimiento de los ojos.

Área de Broca (44,45):

 Movimientos necesarios para
producir el lenguaje.
SÍNDROME PIRAMIDAL.
ORIGEN Y TRAYECTO.

 La mayor parte de los axones piramidales se originan en

cuerpos celulares de la circunvolución precentral.
 Descienden a través de la cápsula interna del cerebro.
 Terminan en los núcleos de los nervios craneales.

Las vías sobre las cuales viaja el impulso nervioso desde la

corteza motora hasta los músculos esqueléticos tienen dos
componentes: neuronas motoras superiores (fibras
piramidales) y las neuronas motoras inferiores (fibras
periféricas).
ORIGEN Y TRAYECTO.
Vía corticoespinal lateral.

 Impulsos nerviosos que realizan movimientos precisos y

voluntarios de los miembros, manos y pies.
 Los axones de las motoneuronas superiores descienden
desde el giro precentral de la corteza hasta el bulbo.
 El 90% de las fibras se decusan y pasan al lado opuesto
de la médula espinal para formar este tracto.
 Estas motoneuronas superiores terminan en el asta
anterior del mismo lado.
 Inervan a las motoneuronas inferiores, las que a su vez
inervan a los músculos esquléticos.
ORIGEN Y TRAYECTO.
Vía corticoespinal anterior.

 Impulsos nerviosos encargados de realizar los

movimientos del esqueleto axial.
 Los axones de las motoneuronas superiores
descienden desde la corteza al bulbo. En
éste el 10% de los axones no se decusa, y
entran en la médula espinal
 Los axones de las motoneuronas superiores
de decusan y terminan en el asta anterior
contralateral.
 Inervan a las motoneuronas inferiores, que a
su vez inervan a los músculos esqueléticos.
ORIGEN Y TRAYECTO.
Vía corticobulbar.

 Impulsos nerviosos: desde la corteza motora

hasta los músculos esqueléticos de la cabeza
y el cuello
 Los axones de las motoneuronas superiores
descienden desde la corteza al tronco
encefálico, adonde algunos se decusan y
otros no.
 Suministran aferencias a las motoneuronas
inferiores de los núcleos de los nervios
craneales: III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, y XII.
TÉCNICAS DE EXPLORACIÓN.
Fuerza muscular segmentaria.

Se puede explorar pidiéndole al sujeto que realice un movimiento con dicha parte y, oponiéndose el
examinador a ese movimiento, constata en esa forma la fuerza con que el sujeto lo realiza.
TÉCNICAS DE EXPLORACIÓN.
Para los miembros inferiores.

Maniobra de Barré. Maniobra de Mingazzini.

TÉCNICAS DE EXPLORACIÓN.
Para los miembros superiores.

Maniobra de Mingazzini.
ALTERACIONES DE LA VÍA PIRAMIDAL.
PARÁLISIS.

 Implica la existencia de una interrupción en un

punto cualquiera de las vías motoras, desde la
corteza cerebral hasta la fibra muscular misma.
 Parálisis supranuclear: se debe a lesión de la
motoneurona central, superior o piramidal
(primera motoneurona).
 Parálisis nuclear o infranuclear: se debe lesión
de la motoneurona periférica o inferior
(segunda motoneurona).
 Parálisis de origen central.
Abarca muchos músculos.
Puede existir hipertonía o contractura en los músculos
paralizados.
No hay atrofia muscular verdadera, solamente hay una Hay atrofia precoz y marcada de los músculos (o músculo)
disminución de volumen del grupo muscular afectado por
la falta de movilidad (por desuso).
Los reflejos OT de los músculos afectados están
conservados o exagerados, aunque en el momento de
inicio de la parálisis pudieran estar transitoriamente
abolidos.
Los reflejos cutaneoabdominales están muy disminuidos o
abolidos.
Hay signo de Babinski.
Si se explora la reacción eléctrica del músculo, se
comprobara que no existe reacción de degeneración.
Parálisis de origen periférico.
Puede afectar músculos aislados.
Existe atonía o flaccidez en los músculos paralizados.
paralizados.
Los reflejos osteotendinosos (OT) de los músculos afectados
están disminuidos o abolidos.
Los reflejos cutaneoabdominales están conservados
normalmente.
No hay signo de Babinski.
En la exploración de las reacciones eléctricas se obtendrá
reacción de degeneración o denervación.
HEMIPLEJIA O HEMIPARESIA.

 Consisten en la pérdida de la motilidad voluntaria,

total o parcial respectivamente, en una mitad del
cuerpo.
 Se comprometen los territorios del facial, el miembro
superior y el miembro inferior del lado afectado.
 La hemiplejia se puede instalar en minutos, en unas
horas, o en el curso de varios días.
 La forma de comienzo súbito constituye el llamado
ictus apoplético (alteraciones del nivel de vigilia y a
menudo llega al coma)
 Si el inicio es gradual, el cuadro puede ser precedido
por pródromos (mareo, vértigo, cefalea o cambios
de conducta).
Reconocimiento de la hemiplejia durante el coma.

Arreflexia o Reflejos
Pérdida total de la hiporreflexia del cutaneoabdominales
conciencia. lado paralizado.
ausentes del lado
paralizado.

Asimetría facial: Maniobra de Pierre- Signo de Babinski en

signo del fumador Marie-Foix. el lado afectado.
de pipa.

Sea cual sea el inicio de la

Miosis pupilar del Ausencia del reflejo
corneano del lado hemiplejia, el trastorno suele
lado paralizado. paralizado. adoptar como etapas sucesivas
la forma fláccida y espástica.
Signo de fumador de pipa. Signo de Babinski.
Hemiplejia fláccida.

Parálisis facial de Desviación de la

origen central. Signo de Revilliod. lengua hacia el lado
paralizado.

Parálisis de la
extremidad superior e Disminución de los Disminución de los
inferior del mismo reflejos reflejos
lado de la parálisis osteotendinosos. cutaneoabdominales.
facial.

Se comprueba el signo
de Babinski en el lado
paralizado.
Hemiplejia espástica.

Hemiplejia con Pueden Actitud en flexión Parálisis en los

hipertonía regularizarse los del miembro músculos de
muscular. rasgos faciales. superior. función más
diferenciada.

Actitud en Hiperreflexia Arreflexia

extensión del Marcha de Todd. profunda u superficial o
miembro inferior. osteotendinosa. cutaneomucosa.

Signo de Babinski con

posible obtención de una Clonus de pie y Atrofias musculares
respuesta similar con rótula. tardías.
maniobras sucedáneas.
Hemiplejia espástica.
Sucedáneos del Babinski. Marcha de Todd.
Hemiplejias según la localización de la lesión.
Hemiplejias directas. Hemiplejias alternas.

 Todas las áreas paralizadas se  Existen áreas paralizadas en

encuentran en la misma mitad del ambos hemicuerpos.
cuerpo.  La lesión que se encuentra a
 Lo habitual es que este caso la cierta altura del tallo cerebral
lesión se halle a nivel de uno de los genera el compromiso
hemisferios cerebrales, afectando la homolateral de las fibras y de la
vía piramidal antes de su vía piramidal antes de su
decusación. decusación bulbar.
Hemiplejias directas.
Hemiplejia cortical. Hemiplejia subcortical.

 La lesión generalmente no toma toda la  Tienen tendencia a tomar más fibras

corteza. Se puede llegar a producir una que las corticales.
monoplejia en vez de una hemiplejia
 Aunque las manifestaciones
 La vía sensitiva no se lesiona. predominen en un miembro, el resto
 Se presentan con frecuencias crisis de de ese lado siempre participa con
epilepsia focal (tipo jacksoniana). cierto grado de déficit.
 Se aprecian alteraciones de las funciones  Son raras las monoplejias.
intelectuales.  Hay ausencia de crisis convulsivas tipo
 Si la lesión cerebral radica en el hemisferio epilepsia jacksoniana.
dominante se añadirán trastornos
intelectuales (afasia, apraxia).
Hemiplejias directas.
Hemiplejia capsular.

 La lesión compromete la vía piramidal cuando ésta se halla reunida en un

pequeño territorio a nivel de la rodilla y el brazo posterior de la cápsula
interna.
 La parálisis contralateral es completa.

Hemiplejia talámica.

 La hemiplejia es poco evidente. El haz piramidal sólo está afectado por

vecindad.
 Signo de Babinski ausente.
 Hay presencia, en el lado paralizado, de dolores de tipo paroxístico y muy
rebeldes al tratamiento (algias centrales).
Hemiplejias directas.
Hemiplejia capsular.
 Hemiplejias alternas.
Tipos. Características.

Hemiplejia alterna  Afecta al haz piramidal en su trayecto peduncular y las fibras del núcleo del III par y
peduncular. transcurren por el interior del pedúnculo cerebral.
Síndrome de Weber.  Produce hemiplejia completa del lado opuesto al que se asienta la lesión.
 Parálisis del III: ptosis del párpado superior y desviación del ojo del lado afecto hacia
fuera.

Hemiplejia alterna  Afecta la vía piramidal antes de cruzarse y los núcleos de VII par y a veces el núcleo
protuberencial. del VI par en su origen.
Síndrome de Millard-  Se producirá: hemiplejia del lado opuesto al de la lesión y una parálisis facial de tipo
Gübler. periférico, con o sin parálisis del VI par del mismo lado que el facial.

Hemiplejia alterna bulbar.  Afectan la vía piramidal y la de la sensibilidad antes de cruzarse.

 Se producirá la lesión de uno o varios pares craneales.
 Aparece, del mismo lado de la lesión, el síndrome de Claude-Bernard-Horner.
Hemiplejias alternas.
Hemiplejia alterna peduncular: Síndrome de Weber.

Lesión del piel del pedúnculo cerebral que alcanza las fibras piramidales (no
cruzadas aún) y las fibras radiculares del motor ocular común.
Hemiplejias alternas.
Hemiplejia alterna protuberencial.
Etiología de las hemiplejias.
Causas congénitas. Traumatismos. Masas ocupantes.

Lesiones vasculares.
PARAPLEJIA O PARAPARESIA.
 Compromiso de la motilidad de dos regiones simétricas
del cuerpo (ambos miembros inferiores).

 Diplejía braquial: compromiso de los miembros

superiores.

 Causas:
 Enfermedades de la médula espinal o de las
estructuras vecinas.
 Traumatismos vertebrales o medulares.
 Enfermedades desmielinizantes.
PARAPLEJIA O PARAPARESIA.
Hallazgos al examen físico.

Paraparesia. Hipertonía. Miembros inferiores en

extensión.

Marcha de tipo Piramidalismo Alteraciones

paretoespástico. bilateral. esfinterianas.
CUADRIPLEJIA O CUADRIPARESIA.
 Afectación motora de los cuatro miembros por lesión
bilateral de la vía piramidal a nivel cervical.
 Sus causas son iguales a las descritas en la paraplejia.
 En este nivel, y habitualmente con una causa vascular,
puede observarse el llamado “síndrome de cuativerio”.

 Examen físico: se comprueban compromiso de la

motilidad en los cuatro miembros y piramidalismo
bilateral.
 Es probable que existan trastornos de la mecánica
respiratoria por afectación muscular.
MONOPLEJIA O MONOPARESIA.

 Trastorno de la motilidad de un solo

miembro.
 Las monoplejias cerebrales son raras
y pueden corresponder a hemiplejias
directas corticales.
 Mientras que las monoplejias
medulares por compromiso
piramidal son espásticas.
PARÁLISIS SEGÚN LA PARTE DEL CUERPO.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS.

 Radiología simple de cráneo y columna.

 Exámenes neurorradiológicos.
 Exámenes del líquido cefalorraquídeo.
 Exámenes eléctricos.
 Biopsias del tejido cerebral.
SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL.
ORIGEN Y TRAYECTO.
 Abarca todos los tractos motores somáticos, excepto el corticobulbar y el corticoespinal.
 Los impulsos nerviosos conducidos a través de la vía extrapiramidal siguen circuitos
complejos polisinápticos.
 Los axones de las motoneuronas superiores encargados de conducir los impulsos
nerviosos de la vía extrapiramidal descienden desde varios núcleos del tronco encefálico.

Haz rubroespinal. Haz tectoespinal.

Haz vestibuloespinal. Haz reticuloespinal lateral.

Haz reticuloespinal medial.

ORIGEN Y TRAYECTO.
Haz rubroespinal.

 Desde el núcleo rojo a los músculos esqueléticos contralaterales que gobiernan los movimientos
precisos de las partes distales de los miembros.

Haz tectoespinal.

 Desde el tubérculo cuadrigémino superior a los músculos esqueléticos contralaterales encargados

de mover la cabeza y ojos en respuesta a estímulos visuales.

Haz vestibuloespinal.

 Desde los núcleos vestibulares para regular el tono muscular homolateral y mantener el equilibrio
en respuesta a los movimientos cefálicos.
ORIGEN Y TRAYECTO.

Haz rubroespinal. Haz tectoespinal. Haz vestibuloespinal.

ORIGEN Y TRAYECTO.
Haz reticuloespinal lateral.

 Desde la formación reticular para facilitar los reflejos flexores, inhibir los reflejos extensores y
disminuir el tono de los músculos axiales y las partes proximales de los miembros.

Haz reticuloespinal medial.

 Desde la formación reticular para facilitar reflejos extensores, inhibir reflejos flexores y aumentar
el tono de los músculos axiales y partes proximales de los miembros.
MOVIMIENTOS HIPERCINÉTICOS.

Movimientos
Temblores. Mioclonías
coreicos.

Espasmos
Tics. Hemibalismo.
musculares.
TEMBLORES.
 Movimientos involuntarios, de toda o una parte del cuerpo, alrededor de su posición de
equilibrio. Es el resultado de contracciones alternantes y rítmicas de músculos que tienen
funciones opuestas.

Técnicas de exploración.
Extensión horizontal de los dos Temblor intencional: tocarse la
miembros superiores (actitud “de punta de la nariz o beber un
juramento”). vaso de agua.

Ubicación, extensión y topografía,

Se le pide al paciente que escriba lo amplitud, ritmo, relaciones con los
que se le dicta, con lo que podrá movimientos voluntarios y existencia en
apreciarse si existe o no temblor. reposo.
Tipos de temblores.
Temblores de reposo.

 Se presentan cuando el paciente no desarrolla actividad

alguna.
 Ejemplo: Síndromes Parkinsonianos:
 Los dedos se encuentran en ligera flexión.
 Los dedos se mueven poco o nada. Temblor en las
manos.
 Miembros inferiores: pueden presentarse en los pies.
 Temblor en el maxilar inferior y movimiento de la
lengua: fenómeno linguomaxilar.
 Miembros superiores: disminuye o cesa, cuando el
parkinsoniano ejecuta rápidamente un movimiento
voluntario.
Tipos de temblores.
Temblores intencionales.

 Durante el reposo el paciente no presenta

movimiento anormal alguno.
 El movimiento comienza correctamente; la
dirección es buena, pero ya antes de llegar a su
objetivo comienzan a aparecer los trastornos.
 A veces se detiene y retoma el camino, o bien
aparecen las oscilaciones que terminan en
temblor.
 En reposo absoluto, los segmentos del miembro
explorado están tranquilos.
Tipos de temblores.
Temblor permanente.

 Se observa durante el reposo o se atenúa algo por el

mantenimiento de una posición.
 A veces su valor no tiene, en determinadas
circunstancias, gran trascendencia.
 Temblores fisiológicos de la fatiga, el frío o la
emoción.
 Se encuentra en la parálisis general progresiva, el
alcoholismo crónico, el tabaquismo, la intoxicación
mercurial o por el café o el té. Es posible encontrarlo
en los sujetos de edad avanzada.
MIOCLONÍAS.
 Son contracciones musculares bruscas, rápidas e involuntarias, limitadas a un
fascículo muscular.

Clonismos.
• Mioclonías de los anglosajones.
• Comprometen, a menudo, a varios músculos.
• Actúan sinérgicamente y de forma simétrica.

Mioclonías verdaderas.
• Comprometen a músculos o fragmentos de músculo.
• No hay sincronismo ni simetría.
• Contracturas dolorosas.
MOVIMIENTOS COREICOS.
Corea de Sydenham.

 Son involuntarios, inútiles, irrefrenables,

incoordinados y, además, rápidos, breves,
explosivos.
 Pueden abarcar un miembro, medio cuerpo o el
cuerpo entero.
 El paciente es incapaz de mantener por cierto
tiempo la lengua dentro de la cavidad bucal.
Corea de Huntington.
 Se encuentra en la corea aguda de tipo Sydenham
(o “mal de San Vito”).
 Pueden ser unilaterales.
 Corea crónica de Huntington: se produce en el
adulto, tiene carga familiar, es progresiva y
termina en la demencia.
ESPASMOS MUSCULARES.

 Contracciones de un músculo o grupo de músculos.

 El espasmo es rápido en su comienzo y breve en su
duración.
 Espasmo tónico: contracción más prolongada o
continua.
 Calambre: contracción espasmódica, tónica,
dolorosa, que puede provocar rigidez defensiva del
músculo.
 Son resultado de una irritación producida a
cualquier nivel, desde la corteza hasta el músculo.
 En muchos casos son de origen periférico.
ESPASMOS MUSCULARES.

Espasmos faciales.
• Secundario a una parálisis facial de tipo periférico que no
curó.
• Falta de regeneración de las fibras nerviosas
• Habrá que interpretarlo como una forma de convulsión
jacksoniana.
Hipo.
• Espasmo breve o de una contracción refleja del diafragma.
• Hay una brusca detención de la respiración por cierre de la
glotis.
• Irritación en un área extensa vinculada al neumogástrico y
al nervio frénico.
TICS.

 Una serie de movimientos coordinados, que se

repiten rápidamente, que remedan un “acto
voluntario o habitual”.
 Es considerado como un hábito, un espasmo con
fondo psicógeno.
 Contracciones musculares agrupadas,
acompañadas de desplazamientos o movimientos,
que aparecen bruscamente y que se repiten a
intervalos irregulares.
 Pueden, hasta cierto límite, ser controlados por la
voluntad del paciente.
 Exagerados por las emociones y tensiones.
HEMIBALISMO.

 Movimientos involuntarios, sin finalidad.

 Similares a la corea, pero son más violentos, más
rápidos.
 Toman con predilección las partes proximales de los
miembros.
 En general son unilaterales, pero por su intensidad
mueven todo el cuerpo.
 Pueden respetar la cara y el tronco.
 Desaparecen con el sueño.
MOVIMIENTOS HIPOCINÉTICOS.
 Dificultad para la iniciación de un movimiento
voluntario.
 Los pacientes se mueven con lentitud, torpeza y
hacen gran esfuerzo para realizar los movimientos.
 Carecen de un programa motor interno de la
actividad motora a realizar.
 Es característica de la enfermedad de Parkinson y la
enfermedad de Huntington.

Pobreza o Hipomimia o Falta de

lentitud en los inexpresividad movimientos Micrografía
movimientos. facial. asociados.
TRASTORNOS DEL TONO: HIPERTONÍA.
Rigidez.

 Aumento del tono muscular.

 Hay resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal.
 Hipertonía espástica: “fenómeno de la navaja.”
 Tiene una resistencia homogénea o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento.
 “Fenómeno de la rueda dentada.” Al extender pasivamente el miembro superior se
encuentra una resistencia al estiramiento que hace que la hipertonía pueda ser vencida
en forma intermitente, como si fueran escalones o etapas o los dientes de una rueda de
engranaje. Al soltar el miembro este se queda en la posición en que se deja.
TRASTORNOS DEL TONO: HIPOTONÍA.

 Disminución del tono muscular, que puede

deberse a lesiones a nivel de los músculos, del
SNP o SNC.
 Hay una reducción en la resistencia al
desplazamiento pasivo de un segmento
corporal.
 Exagerada movilidad de ese segmento
corporal.
 Se produce por una lesión en las vías
aferentes sensitivas o sensoriales.
TRASTORNOS DE LA POSTURA: DISTONÍA.
 Síndrome producido por contracciones musculares sostenidas.
 Pueden ser rápidos o lentos y pueden remedar el temblor, mioclonías o
tics.
 Pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, en reposo o durante
la ejecución de un acto motor.

Focales. Multifocales. Generalizadas.

Grupo Zonas Comprometen
muscular afectadas no el tronco y los
circunscrito. contiguas. miembros.
Segmentarias.
Hemidistonías.
Dos o más
Comprometido
segmentos
de un
corporales
hemicuerpo.
contiguos.
DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL.
Anamnesis.
Edad de
comienzo.

Antecedentes Modo de
familiares comienzo.

Ingesta de Evolución.
fármacos.
EXAMEN FÍSICO.
1. Presencia de movimientos involuntarios
anormales cuando el paciente está en reposo:
 Girar sobre sí mismo.
 Dibujar una espiral que se expande.
 Tapping: se le indica al paciente que realice
pequeños golpes con sus dedos pulgar el
índice entre sí o con el pie sobre el piso, en la
manera más uniforme y rítmica posible. Se
observan y escuchan las irregularidades del
ritmo y la fuerza.
 Reflejo glabelar: se dan de manera reiterada
golpes entre las cejas del paciente. La
respuesta normal es el parpadeo repetido, y
luego cesa. La respuesta es anormal si el
paciente sigue parpadeando con cada golpe
mientras se mantiene el estímulo.
 Reflejo palmomentoniano: contracción de los
músculos del mentón y periorales, cuando se
raspa con un objeto romo la región tenar de
la mano desde la base del pulgar hasta la
muñeca.
2. Tono muscular.
3. Pérdida de masa muscular.
4. Marcha: el paciente caminará primero
“normalmente” por la habitación; luego en
puntas de pie y sobre los talones, y después en
“tándem”.
5. Evaluación del perfil neuropsicológico: puede
indicar la presencia de una enfermedad
psiquiátrica.
GRACIAS.