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Lic.

Lisbeth Rondón
Psicólogo Clínico
• Imagina por un momento que alguien de nuestro entorno vive
con un apetito insaciable, que pensar en los cambios de rutina y
en los imprevistos se le hace una auténtica cuesta arriba.
Imagina que para esa persona es difícil expresar sus emociones
y comprender las de los demás, que sólo entiende de “aquí y
ahora”… ¿No querrías saber qué podría estar ocurriendo para
poder ayudar?
• El Síndrome de Prader Willi (SPW) está catalogado dentro de
las “enfermedades poco frecuentes” (o comúnmente conocidas
como “enfermedades raras”) puesto que afecta a uno de cada
15.000 nacidos. Es de origen cromosómico, ya que la causa
más común de su aparición se debe a la pérdida o inactivación
de genes paternos en el cromosoma 15.

• A raíz de esta alteración se produce un daño en el hipotálamo,


el cual regula, entre otras cosas, los ciclos de sueños y vigilia, la
necesidad de beber agua, la sensación de saciedad tras las
comidas y también la temperatura corporal.
• Un aspecto a destacar de este síndrome es que trae consigo
una amplia variedad de características asociadas. No existe un
libro de recetas que nos hable de cómo son las personas que
padecen este síndrome. Pero aún así, nos gustaría mencionar a
continuación algunas de las características más comunes, tanto
físicas como psicológicas, poniendo más énfasis en estas últimas.
• Este síndrome se caracteriza por la variabilidad de
síntomas que presenta. Sin embargo, es importante
mencionar que de forma generalizada, las personas
con SPW suelen traer consigo dificultades en aspectos
conductuales, cognitivos y también en el aprendizaje
(en que se suelen dar déficits, un nivel de inteligencia
considerablemente por debajo de la media y retrasos
en el desarrollo del lenguaje).
• Fallos en el procesamiento secuencial: Se refiere a la
forma en la que gestionamos el tiempo, ordenamos
nuestras tareas y cómo priorizamos unos deberes sobre
otros. En el caso de las personas con SPW, la
capacidad de dar un orden a las tareas se encuentra
mermada. Normalmente necesitan una rutina muy
estructurada en la que sepan qué tienen que hacer en
cada momento y en qué secuencia concreta (por
ejemplo: los miércoles después de comer tengo clases
particulares a las cinco, después tengo que merendar a
las seis y media y ducharme a las siete). De lo
contrario les puede generar un estado de
incertidumbre y ansiedad ante la falta de control en lo
que pasa.
• Problemas en la atención y en la
concentración: Que pueden generar
dificultades para aprender nuevos contenidos.
Estas personas pueden pasar de un foco de
atención a otro con facilidad, así que es
importante ir asegurándonos de que nos están
prestando atención, ya sea preguntándoles o
pidiéndoles que repitan lo que acabamos de
decir. También es frecuente que ellos mismos te
cambien de tema mediante interrupciones, ya
que han podido acordarse de algo que
querían preguntar o de algo que te querían
comentar.
• Dificultad para dar diferentes puntos de vista
sobre un tema. Es decir, estas personas
aprenden gracias a repeticiones en situaciones
concretas, así que será complicado que los
aprendizajes se interioricen y por lo tanto se
generalicen a otro tipo de situaciones. Por
ejemplo, si han aprendido que hay que hacer
ejercicio todos los días porque es bueno para
la salud, tendrán serias dificultades en entender
que haya personas que no hagan ejercicio en
su día a día.
• Problemas de abstracción: Para las personas
con SPW sólo existe el “aquí y ahora” y les
cuesta mucho trabajo situarse en situaciones
hipotéticas o que puedan darse en un
futuro.(Por ejemplo: imagínate que tu madre
llega un día a casa más tarde de la cuenta…).
Este hecho puede hacer que percibamos a las
personas con SPW como inestables, irascibles y
muy sensibles ante lo que pasa a su alrededor.
• Dificultad para resolver
problemas: Debido a que les cuesta
trabajo ordenar su comportamiento,
cuando se les menciona una situación a la
que tengan que responder, pueden decir
lo mismo una y otra vez a pesar de que
sus respuestas no le reporten beneficios.
(Por ejemplo, si interpretan que una
persona ha actuado mal en una situación,
les costará mucho trabajo entender la
justificación del motivo por el cual actuó
así y llegar a un acuerdo).
• Rechazo a “vivir los cambios”: Como
hemos comentado antes, las personas con
SPW tienen la necesidad de moverse en
un ambiente estructurado, con una rutina
fija en el tiempo en la cual “hagan las
mismas cosas en el mismo lugar de
siempre”. De lo contrario se pueden
generar sentimientos de inseguridad y
ansiedad al no controlar el ambiente y no
poder predecir qué pasará después.
• Interpretación literal del lenguaje: Las
personas con SPW comúnmente no
comprenden las bromas, ironías y los
dobles sentidos. Es por ello que debemos
hablar de una forma clara, sin dar rodeos
y dejar muy claras cuáles son nuestras
intenciones o qué esperamos de ellos.
• Déficits en la “Teoría de la mente” y control
de las emociones: Dificultades para “ponerse
en el lugar del otro” y ser conscientes de las
emociones de los demás y actuar en
consecuencia a estas. Por esto mismo muchas
veces es difícil para ellos expresar sus propias
emociones, creando sentimientos de inseguridad
y frustración, por lo que muchas veces
prefieren la compañía de niños más pequeños o
adultos, ya que en muchas situaciones se puede
dar aislamiento social.
• Comportamientos obsesivos, fabulaciones,
falta del control de impulsos: En las personas
con SPW es común encontrar comportamientos
autolesivos y compulsivos (como rascarse la piel
de forma incontrolada). También pueden darse
fabulaciones o ideas “alejadas de la realidad”
y dificultad para controlar los impulsos (sobre
todo en lo relacionado con la ingesta de
alimento, de lo cual hablaremos a
continuación)…
Debido a las alteraciones del hipotálamo, estas personas
no reciben la sensación de saciedad tras haber comido.
Como nunca se sienten “llenas”, son muy comunes los
problemas de hiperfagia (o atracones) e incluso robos de
comida en casa.

Por ello, es importante que en casa (o en el comedor


escolar) se respeten dentro de lo posible unos horarios
fijos de comida y se conozca el menú antes de servirlo
(cuánta más rutina, mejor). También es importante que se
supervisen las raciones a repartir (ya que se
aprovechará cualquier oportunidad de conseguir un poco
de comida adicional) y limitar las conversaciones sobre la
comida (para ellos no es agradable, les genera
ansiedad).
 Cuando queramos transmitir una norma,
debemos hacerlo con paciencia, en positivo
y poniendo especial interés en sí está
siendo comprendida. Si son pocas y claras,
mejor. Por ejemplo: en vez de decir “ahora
no puedo escuchar lo que me tienes que
decir porque estoy ocupada” podemos decir
“espera 5 minutos, ¿te parece?”.
• Debemos premiar sus esfuerzos y sus logros.
Muchos niños y adolescentes con SPW están
acostumbrados a que se les riña o se le
castigue, por lo cual valorarán mucho si les
felicitamos y les animamos cuando se han
portado bien. Los adultos también debemos
aprender a ignorar aquellos comportamientos
que se hacen de forma impulsiva para llamar
nuestra atención.
• Podemos anticiparnos a posibles situaciones de
conflicto, de forma que si empezamos a ver un
comportamiento inadecuado, podemos usar
distracciones o señales que le permitan saber
nuestra desaprobación y ayudarle a que
practiquen estrategias de autocontrol. No
debemos olvidar que las conductas impulsivas
de las personas con Prader Willi se deben en
buena parte a características neuronales, por lo
que necesitan una ayuda extra para aprender
a regularse mejor en los momentos de
dificultades.
• Ayuda de apoyos visuales. Como hemos
comentado, las personas con SPW
únicamente entienden el “aquí y el ahora”,
así que contar con calendarios, agendas,
relojes… nos puede ayudar a llevar un
mejor control del tiempo y la llegada de
eventos esperados, como las comidas.
• Enseñar a reconocer las emociones propias y
en los demás, así como ayudarles a tener un
mejor conocimiento de las sensaciones
fisiológicas al ponerse nerviosos,
autoinstrucciones positivas del tipo “yo puedo
controlarme” y pedir ayuda cuando sea
necesario.
• Tener una dieta alimenticia equilibrada y
controlada en aporte de calorías,
específica para cada persona, así como
huir de un estilo de vida sedentario,
fomentando el ejercicio físico.