MD M.

LARRY
ROSADO PACHECO
NEUMÓLOGO
Introducción
ETC

Polvos inorgánicos
(neumoconiosis)

Fármacos

De causa conocida
EPID

Radioterapia

NII
Polvos orgánicos
(neumonitis por
hipersensibilidad)
Otras

Enf. Hereditarias
 FPI

NINE

Bronquiolitis respiratoria
asociada a EPI
De causa conocida Comunes
Neumonía intersticial
EPID

descamativa
NII Raras
Neumonía organizada
criptogénica
Otras Inclasificables
Neumonía intersticial
aguda
 De causa conocida Comunes
Neumonía intersticial
linfoidea
NII Raras
EPID

Fibroelastosis
pleuropulmonar
Inclasificables

Sarcoidosis, histiocitosis X, proteinosis

alveolar, microlitiasis alveolar,
Otras
linfangioleiomiomatosis, esosinofilias
pulmonares, amiloidosis
Definición

 La FPI es una forma específica de

enfermedad pulmonar intersticial fibrosante
de origen desconocido limitada al pulmón.
 Peor pronóstico a corto plazo
 Adultos mayores
 Progresiva, de curso crónico e irreversible
 Posee un patrón radiológico y/o
histopatológico de NIU.
 Supervivencia media de 3 años.
Clasificación
1. Alto riesgo de muerte a corto plazo

2. Bajo riesgo al momento del diagnóstico

Criterios estáticos Criterios dinámicos
Grado de disnea avanzado (MRC 3 Aumento del grado de disnea
o 4)
DLCO< o = 40% Caída de la FVC > 10%
Desaturación < o =88% durante el Caída de la DLCO > 15%
test de marcga de los 6 minutos
Marcada panalización en la TCAR Progresión rápida de los síntomas
de tórax
HTP
Parámetros gasométricos de
insuficiencia respiratoria
Enfisema combinado con FPI
Epidemiología, incidencia y
prevalencia
 No se conoce
Prevalencia:
 En USA, 14 a 27,9 casos por cada 100 000 hab
 En Europa, varía de 1,25 a 23,4 casos por cada 100 000 hab
 En Japón, 2,95 casos por cada 100 000 hab
 En Taiwan de 6,7 casos por cada 100 000 hab
Incidencia:
- En USA varía entre 6,8 a 17,4 por cada 100 000 hab
- En europa, varía entre 0,22 a 7,4 casos cada 100 000 hab
- En Taiwan fue de 0,6 a 1,4 por cada 100 000 hab
SEPAR 2013 en España la FPI puede estar afectando a unas
7500 personas
Epidemiología, incidencia y
prevalencia
 FPI predomina en varones
 Mortalidad alta
 Supervivencia media de 3 años
 En USA, entre 1992 y 2003 se reportó una
mortalidad de 61,2 muertes por cada 1 000 000
en hombres y 54,5 por cada 1 000 000 en mujeres
 La causa más frecuente de muerte es la
insuficiencia respiratoria (60%), pero otras
causas son la enfermedad coronaria, el
embolismo pulmonar, las infecciones
Fenotipos
Pacientes con • Deterioro progresivo y lento de la función pulmonar.
• Al momento del diagnóstico refieren síntomas de
progresión más de 24 meses de evolución o que sobreviven
más de 3 años después del dx.
lenta, • Supervivencia media de hasta 6 años.
“progresores • Sutil disminución de la CVF y/o DLCO, con una caída
anual de CVF aprox de 130 a 210 ml por años.
lentos” • El 5-20% pueden tener exacerbaciones

Pacientes con • 10 a 15% de pacientes

• Al momento del diagnóstico refieren síntomas de 6
progresión meses de evolución, con deterioro importante de
sus pruebas funcionales o aquellos que muestran
rápida, una caída de la CVF de más del 10% o de la DLCO de
más del 15% en 6-12 meses.
“progresores • Supervivencia media de 3 años.
rápidos” • Sexo masculino, tabaquismo
Fenotipos
FPI con
• Presentan su evolución alterada por episodios de
evolución rápido deterioro sin causa aparente
indistinta, que (axacerbaciones agudas de FPI)
presentan • Afecta entre un 5 % a 20% de los pacientes con
FPI en su evolución.
“exacerbaciones • Exacerbación aguda.
agudas”

• Disnea, antecedente de tabaquismo (actual o

previo) en el 90% de casos, enfisema en lóbulos
FPI con enfisema superiores, fibrosis en los lóbulos inferiores y
“síndrome alteraciones del intercambio gaseoso.
• CPT conservada con aumento del VR
combinado” • CVF basal mayor con respecto a la FPI aislada y
una menor caída de la CVF en el seguimiento
Datos clínicos

Disnea crónica y progresiva en el tiempo, tos seca y estertores

crepitantes tipo velcro

Descartar ETC:
- síndrome seco
- úlceras orales
- debilidad muscular
- artritis/artralgas
- fenómeno de Raynaud
- rigidez matinal
- Disfagia
- manifestaciones dermatológicas
- manifestaciones oculares
EVALUACIÓN FUNCIONAL EN EL
DIAGNÓSTICO Y SEGUIMIENTO EN
FPI
Espirometría, volúmenes pulmonares, DLCO y prueba de caminata de minutos
con oximetría de pulso

Patrón restrictivo, disminución en la CVF, CPT, índice VEF/CVF > 80%,

disminución de la DLCO

Hipoxemia de reposo que se exacerba con el ejercicio o normoxemia en reposo

con aparición de hipoxemia con el ejercicio

Una CVF < 50% del predicho o DLCO < 50% al dx, desaturación por debajo de
88% en ejercicio en la prueba de caminata de los 6 minutos, se correlacionan con
una peor supervivencia.

Una caída de la CVF del 10% y/o DLCO del 15% en un periodo de 6 meses son
predictores de progresión acelerada de la enfermedad y mortalidad temprana
Evaluación por imágenes de
la FPI
 TCAR en adquisición secuencial
 Patrón NIU
AUTOANTICUERPOS EN FPI
ANA
FR
CCP
* Enfermedad no caracterizada del tejido conectivo

COMORBILIDADES ASOCIADAS A FPI

HTP
ERGE
SAOS
Tratamiento farmacológico

Fuertemente negativas: corticoides como

monoterapia, colchicina, ciclosporina
Esquema clásico: prednisona, inmunoladores
no fue recomendado sin unanimidad.
Estudio PANTHER (estudio con prednisona,
azatioprina, n acetilcisteína para la fibrosis
pulmonar)
Triple terapia mayor mortalidad e ingresos
hospitalarios
Tratamiento farmacológico

 Terapias con recomendación positiva:

 Pirfenidona: reducía la caída de las pruebas
funcionales, pero no parecía mejorar sustancialmente
la enfermedad.
 En la unión europea los consensos realizados en 2012 y
2013 decidieron recomendar la pirfenidona como el
estándar de tratamiento de FPI en pacientes con CVF
>50% y DLCO > 35%
 Estudio ASCEND: pacientes redujeron significativamente
la progresión de la enfermedad medida por cambios en la
caída del porcentaje de CVF desde la basal, 16,5% en el
grupo tratado a diferencia del grupo placebo en el que se
presentó en el 31,8%; así mismo, el 22,7% de los
pacientes con pirfenidona no presenta caída en CVF
versus 9,7% en el grupo placebo
 Nintendanib (INPULSIS I, INPULSIS II): A DOSIS
DE 150mg cada doce horas enlentece la
progresión de la enfermedad al reducir
significativamente la caída de CVF a 52 semanas.
Tratamiento no farmacológico

Supresión del Oxígeno Rehabilitación Trasplante

tabaco suplementario pulmonar pulmonar
Tratamiento de complicaciones
y comorbilidades

Exacerbaciones
ERGE
agudas: HTP
Uso de inhibidores
Metilprednisolona Epoprostenol,
de bomba es
1gr diario por tres Bosentán, Sildenafil
controversial
días
Conclusiones
FPI
1. Corroborar el dx y antigüedad de la enfermedad
2. Evaluación funcional: escala de disnea, espirometría, DLCO,
prueba de caminata de los 6 minutos.
3. Evaluación en casos especiales:
- FPI + enfismea, casos avanzados, DLCO muy baja 
ecocardio, medida de PAP
- Historia sugerente + compromiso radiológico unilateral 
estudiar ERGE
- Historia + obesidad + hipoxemia desproporcionada 
estudiar oximetría nocturna y/o polisomnografía
4. Decidir intento terapéutico con fármacos
5. Siempre estimular el ejercicio controlado, evaluar
necesidades de oxígeno (nocturno); evaluar/tratar
comorbilidades.
6. Control en 4 -6 meses
7. Análisis de evolución semestral en reunión multidisciplinaria
con clínicos, radiólogos y patólogos