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  • Enfermedad Drepanocítica y Esferocitosis Congenita

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    ENFERMEDAD DREPANOCÍTICA

    Anemias hemolíticas congénitas crónicas


    Presencia Hb S
    Incluyen: Anemia Drepanocítica o Falciforme
    Hemoglobinopatias: S/C; S/alfa o beta Talasemia
    Rasgo falciforme (Heterocigoto)
    Frecuencia del gen S en Venezuela. –
    8 – 12% Poblaciones Afrodescendientes en las costas
    Isla de Toas: 8%
    Donantes de sangre: 2.7 – 3%
    FISIOPATOLOGÍA

    • Sustitución de acido glutámico, en posición 6 de la


    cadena beta por Valina.

    • Disminución tensión 02 al 30%, polimerización Hb,


    formación de drepanocitos, oclusión vascular,
    hipoxia tisular marcada: manifestaciones clínicas.
    MANIFESTACIONES CLÍNICAS
    • Anemia hemolítica crónica • Crisis Aplásicas: Posterior a
    • Vasooclusión Isquemia y infección por parvovirus B19
    daño orgánico • Infecciones: principal causa
    • Daño tisular de morbilidad y mortalidad
    • Crisis dolorosa • Riesgos en embarazo y
    cirugía
    • Síndrome de tórax agudo
    • Mayor frecuencia:
    • Accidentes cerebrovasculares
    Toxemia
    • Priapismo
    Tromboflebitis
    • Ulceras en las piernas
    Pielonefritis
    • Secuestro esplénico
    Abortos
    ENFERMEDAD POR HEMOGLOBINA C
    • Fisiopatología
    Sustitución acido glutámico por lisina en posición 6 de cadena Beta
    • TALASEMIAS: - Mayor - Minor

    ANEMIAS HEMOLÍTICAS INMUNES


    • Autoanticuerpos
    • Alo o isoanticuerpos
    • Infecciones virales : EBV, CMV, VIH
    • Enfermedades linfoprolíferativas: LLC. Linfomas
    • Enfermedades del Colágeno: LED
    • Neoplasias
    • Drogas: Penicilina, Cefalosporinas.
    • Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido
    - Incompatibilidad ABO y Rh (D)
    ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
    Trastorno hemolítico congénito por defecto en la estructura de la membrana
    del glóbulo rojo (disminución de la membrana por trastorno en el esqueleto)
    Características: anemia, ictericia, esplenomegalia, cálculos biliares, Esferocitos
    en sangre periférica, aumento de la fragilidad osmótica eritrocitaria.
    Fisiopatología: Los esferocitos son atrapados en el bazo y hemolizados.
    Esplenectomía: Sobrevida casi normal de los esferocitos.
    Herencia: Carácter autosómico dominante.
    Tratamiento: Esplenectomía
    Diagnostico: Frótis de sangre periférica microesferocitos
    CHCM AUMENTADO > 36g/dl
    HCM: Normal
    VCM: Normal
    Curva de fragilidad osmótica
    No incubada: Normal
    Incubada a 37° C: Anormal

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