DEMENCIA

Proceso patológico marcado por la aparición de un déficit cognitivo progresivo con mantenimiento de
la conciencia clara.

Los déficits deben representar un descenso desde el nivel previo de funcionamiento y ser lo
suficientemente grave como para interferir con la función diaria y la independencia.

Etimológicamente
de (ausencia), mente (mente), ia (condición o estado)

2013: Trastorno neurocognitivo mayor

Asociación Americana de Psiquiatría. Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales, Quinta edición (DSM-5), American Psychiatric
Association, 2013 Arlington
EPIDEMIOLOGÍA
OMS (2016)
47.5 millones de personas padecen demencia  7.7 millones de nuevos casos /año
5-8% de población >60a sufre en un determinado momento.
Para 2030: > 75,6 millones a 2050: >135,5 millones

• > 65 años  Riesgo de 17 a 20%

• Deterioro cognitivo leve  Cada año, del 10 al 15% de pacientes  E. Alzheimer

• EA afecta a 5,3 millones de estadounidenses (6° causa de muerte)

• Media de supervivencia después del dx  4,5 años.

Enfermedad de Demencia E.Cuerpos de Lewy, D. relacionada con Parkinson, D.

Alzheimer (EA) vascular alcohólica o D.lóbulo frontal
70% 17% 13%

Evaluation of Suspected Dementia. B. BRENT SIMMONS, MD, and BRETT HARTMANN, MD. October 15, 2011 ◇ Volume 84, Number 8
www.aafp.org/afp.
Factores de riesgo
• Edad (>FR)  71-79a : 5% aprox >90a : 37%

• Antecedentes familiares de demencia.

• Genotipo de apolipoproteína E4  > 2 a 10 veces (EA)

• Comorbilidades cardiovasculares.

• El nivel educativo más bajo  educación universitaria (↓ 2años)

Barnes DE, Covinsky KE, Whitmer RA, Kuller LH, Lopez OL, Yaffe K. Predicting risk of dementia in older adults: The late-life dementia risk index. Neurology.
2009; 73(3): 173-179.
CLASIFICACIÓN

TOPOGRÁFICA

Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado de Neuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E.; Buenos
Aires, Argentina
DEMENCIAS CORTICALES

FRONTOTEMPORALES
Preservadas al principio la TEMPOROPARIETALES
memoria, orientación, praxias. Se caracteriza por trastorno
Son prominentes los trastornos precoz de la memoria,
del comportamiento así como el desorientación y sindrome afaso-
cambio de personalidad, con apraxo-agnósico
apatía y falta de motivación.
Prototipo: enfermedad de
Prototipo: enfermedad de Pick. Alzheimer.
DEMENCIAS SUBCORTICALES

Se caracterizan por el enlentecimiento de los procesos de

pensamiento y la alteración en el afecto. Bradicinesia típica,
bradilalia, bradipsiquia. El trastorno de la memoria se caracteriza por
dificultad en la evocación pero no en el aprendizaje. Frecuente
alteración del afecto, con aparición de síntomas depresivos, apatía o
falta de motivación.

Prototipo: enfermedad de Parkinson.

Diferencias entre demencia cortical y subcortical
Parámetros DEMENCIA CORTICAL DEMENCIA SUBCORTICAL
Afectación del aprendizaje,
Memoria Afectación de la rememoración
amnesia severa
Lenguaje Afasia temprana Normal, excepto disartria
Ánimo Normal Depresivo
Velocidad Normal hasta fase avanzada Enlentecimiento temprano
psicomotora
Personalidad Preservada en el inicio Apatía típica, inercia
Postura Normal hasta fase avanzada Alterada
Percepción Alterada Alterada
visuoespacial
Déficit frontal Importante Proporcional a demencia
TEMPORALIDAD
Enfermedad de Alzheimer

• La más frecuente: hasta 60%.

placas
• Base genética importante (cromosoma 21,
apolipoproteína E4).
• Degeneración de neuronas colinérgicas en
núcleo basal de Meynert.
• Microscopía: placas amiloides (más
ovillo
específicas), ovillos neurofibrilares (proteínas
Tau, menos específicas).

• El diagnóstico por biopsia no se usa en la

práctica clínica.
• La enfermedad de Alzheimer tiende a afectar a personas mayores de 65 años. Entre
mayor sea la persona, mayores son las probabilidades de que desarrolle la
enfermedad.
• Pero también puede presentarse en personas jóvenes de 40 años. A toda clase de
personas les puede dar la enfermedad de Alzheimer.
• Ninguna profesión, nivel de educación o raza está inmune.
• En algunos casos, la enfermedad de Alzheimer se puede presentar en familias y en
otros casos, sólo un familiar la tiene.
SÍNTOMAS

 La EA afecta a cada persona de diferente manera.

 Su impacto depende, en gran parte, de cómo era la persona antes de la enfermedad, su

personalidad, condición física o estilo de vida.

 Se pueden entender mejor los síntomas de la EA en el

contexto de tres etapas de desarrollo: etapa temprana,
intermedia y tardía.

No todas las personas con la EA mostrarán todos estos síntomas, ya que varían de un individuo a otro.
Estadios o etapas

• Estadio 0: Caracterizado por independencia en el trabajo, compras,

finanzas y actividad social.
• Estadio 1: Aparición de negligencia moderada y dificultades para
encontrar palabras además de: pérdida de objetos, olvido de nombres
de familiares, frecuencia del fenómeno "tenerlo en la punta de la
lengua" y pérdida de la percepción espacial expresada en no saber
volver a casa.
• Estadio 2: Frecuentes y severas quejas de pérdida de memoria y
lenguaje, incapacidad de funcionar independientemente fuera del
hogar. Comienzan a requerir asistencia para higiene, vestirse y
alimentación.
• Estadio 3: Dejan de reconocer a su pareja, hijos e incluso su propio
reflejo en el espejo. Comienzan a sufrir de mutismo o balbuceo
incoherente. Presentan alucinaciones, delirios y conductas excéntricas
tales como almacenar de todo. También comienzan a darse
convulsiones, incontinencia y reflejos infantiles.
• Cuatro dibujos de un reloj hechos por una persona con la
enfermedad de Alzheimer en un periodo de 4 años. Los dibujos
demuestran cómo Alzheimer afecta las funciones mentales, tales
como el recuerdo y la capacidad de organización.
Demencia vascular:

Es normalmente producida por múltiples y pequeños

infartos cerebrales (demencia multiinfarto) o por una
enfermedad de las pequeñas arterias cerebrales llamada
enfermedad de Binswanger .
- La memoria verbal suele ser mejor que en la enfermedad
de Alzheimer, pero con una capacidad para integrar y
organizar generalmente más pobre.
- En general, se considera hoy en día que el 60% de los
casos de demencia se deben a la enfermedad de
Alzheimer, el 15% a causas vasculares y el resto a una
mezcla de ambas.
Causa
• Los multi-infartos pueden ser causados por la alta presión
arterial por Ia cual se rompen los vasos sanguíneos en el
cerebro, o por la formación de coágulos, que entorpecen la
buena circulación de la sangre.

Diagnóstico
• Se diagnostica haciendo una historia completa del
problema y un examen del estado físico y mental de la
persona.
Síntomas
 El comienzo puede ser repentino o gradual. El primer síntoma a
notar es generalmente la pérdida de la memoria reciente.
Después más y más habilidades se pierden a medida que ocurren
pequeños infartos.
 Generalmente la enfermedad progresa de forma escalonada, en la
que la función mental se va deteriorando; aunque puede
estabilizarse e incluso llegue a mejorar por un tiempo, termina
por volverse a deteriorar.
 Episodios de confusión aguda son comunes.
 En las etapas tempranas de la enfermedad, generalmente existe
un mayor grado de conciencia de la pérdida de habilidades y una
relativa conservación de la personalidad, que la encontrada en la
EA.
Demencia con cuerpos de Lewy
• Características principales
• Niveles fluctuantes de atención y alerta
• Alucinaciones visuales recurrentes
• Signos parkinsonianos (rueda dentada,
bradicinesia, tremor en reposo)

• Características que apoyan el diagnóstico

• Caídas repetidas
• Síncope
• Hipersensibilidad a neurolépticos
• Delusiones sistematizadas
• Alucinaciones de otros sentidos (auditivas, olfatorias)
DEMENCIA de CUERPOS de LEWY
Demencia Frontotermporal

• Síndrome clínico neurodegenerativo insidioso caracterizado

por déficit progresivos en
 El comportamiento
 La función ejecutiva
 Lenguaje

• Arnold Pick en 1892  paciente con afasia, atrofia lobar y

demencia presenil.

• En 1911, Alois Alzheimer lo llamó “Enfermedad de Pick”

• En 1982, Mesulam describió un subtipo de trastorno del

lenguaje  Afasia progresiva primaria.

Frontotemporal dementia. (Review). Jee Bang*, Salvatore Spina*, Bruce L Miller. Lancet 2015; 386: 1672–82
 Epidemiología
• Es 2° causa más común de demencia de
aparición temprana (metaanálisis de 73
artículos donde fue el 2° o 3° subtipo de
demencia más frecuente, con una
prevalencia entre el 3% y el 26%)

• La edad media de inicio de FTD : 58 años

(20 y 80 años)

• En la mayoría de las series de casos: H=M

(preponderancia masculina)

Frontotemporal dementia. (Review). Jee Bang*, Salvatore Spina*, Bruce L Miller. Lancet 2015; 386: 1672–82
Características clínicas
• Se clasifica en tres variantes clínicas:
 DFT variante-conductual
 DFT variante afasia progresiva no fluente
 DFT variante afasia progresiva semántica (primaria)

• Desarrollarán deterioro cognitivo global y defectos motores(parkinsonismo, y

enfermedad de la neurona motora).

• En etapa terminal: hay dificultad para comer, moverse y tragar.

• La muerte suele ocurrir unos 8 años después del inicio de los síntomas.

Frontotemporal dementia. (Review). Jee Bang*, Salvatore Spina*, Bruce L Miller. Lancet 2015; 386: 1672–82
DFT - variante conductual

• Síntomas más tempranos.

• Cambios en la personalidad, desinhibición y

apatía.

• Algunos tienen un curso muy lento (durante

decenios) con lenta progresión del deterioro
cognitivo

estudios normales de MRI y PET

Frontotemporal dementia. (Review). Jee Bang*, Salvatore Spina*, Bruce L Miller. Lancet 2015; 386: 1672–82
DFT- variante semántica

• Caracterizado por afasia semántica y agnosia asociativa.

• Resultado de la degeneración asimétrica temprana de los lóbulos temporales anteriores y la

amígdala.

Variante del lóbulo temporal izquierdo Variante del lóbulo temporal derecho

pérdida semántica (lingüística) cambios de comportamiento

atención visual se intensifica

(compulsiones visuales) compulsiones verbales.

Frontotemporal dementia. (Review). Jee Bang*, Salvatore Spina*, Bruce L Miller. Lancet 2015; 386: 1672–82
 DFT – Variante Afasia progresiva no fluente

• Se caracteriza por la producción de habla lenta, laboriosa y

detenida, y por omisión o mal uso de la gramática.

• Pueden tener problemas para entender oraciones con

complejas construcciones sintácticas, pero conservan la
capacidad de entender oraciones más simples con el
mismo contenido semántico.

Frontotemporal dementia. (Review). Jee Bang*, Salvatore Spina*, Bruce L Miller. Lancet 2015; 386: 1672–82
Frontotemporal dementia. (Review). Jee Bang*, Salvatore Spina*, Bruce L Miller. Lancet 2015; 386: 1672–82
Diagnóstico diferencial del síndrome demencial
• Envejecimiento normal
• Retraso mental
• Otras enfermedades que cursan con déficit cognitivo
• Trastornos cognitivos menores
• Delirium
• Déficit selectivos

• Otras enfermedades psiquiátricas

• Depresión, psicosis, trastornos conversivos y facticios

• Otras situaciones
• Uso de tóxicos
Evaluaciones que deben realizarse al diagnosticar demencia
• Hemograma, hemoglobina, velocidad de sedimentación
• Úrea, creatinina, electrolitos, calcio y glucosa
• Perfil lipídico
• Función hepática
• Función tiroidea
• Medición de vitamina B12 y folato
• Serología para sífilis
• Descarte de VIH
• Radiografía de tórax
• TAC de cerebro, RMN
 DEMENCIA PSEUDODEMENCIA DEPRESIVA

Inicio Insidioso Agudo

Progresión Lenta Rápida
Duración Larga Breve
H. personal Normal Depresión
H. familiar Demencia Tr. afectivos
Actitud ante enfermedad Ocultación Exageración
Congruencia entre conducta y deterioro
Sí No

Fluctuaciones clínicas No Sí
Empeoramiento nocturno Frecuente Raro
Humor Depresivo Lábil, indiferente
Interés social Adecuado Pérdida precoz
Atención y concentración Afectadas Conservadas
Respuestas típicas Aproximadas “No sé”
Déficit de memoria Reciente > remota Reciente = remota
Esfuerzo en los tests Sí No
Respuestas en los tests Congruente Variable

Respuesta a deprivación de sueño Empeoramiento Mejoría

Diferencias entre de envejecimiento normal y
la demencia
• NORMAL
Memoria y concentración
1-Pequeños fallos de memoria
periódicos u olvidos de parte
de una experiencia.
2- Fallos ocasionales de
atención o concentración.
• DEMENCIA
Memoria y concentración
1- Cambio de lugar o pérdida de
objetos importantes.
2- Confusión acerca de cómo llevar
a cabo tareas simples.
3- Dificultades para resolver
problemas aritméticos sencillos.
4- Dificultad para tomar decisiones
rutinarias.
5- Confusión acerca del mes o la
estación del año.
 • DEMENCIA
• NORMAL
Humor y conducta
Humor y conducta
1- Cambios de humor
1-Tristeza o melancolía impredecibles
temporales y apropiadas a
una causa específica. 2-Progresiva pérdida de
interés por el entorno.
2- Intereses cambiantes.
3- Depresión, angustia o
3-Conducta confusión en respuesta a
progresivamente los cambios.
cautelosa. 4- Negación de síntomas
NORMAL DEMENCIA

Lenguaje y discurso
1- Habilidades lingüísticas
conservadas.
Movimientos y
coordinación
1- Cautela incrementada en
los movimientos
2- Tiempos de reacción más
bajos
Lenguaje y discurso
1-Dificultad para completar frases o
encontrar las palabras adecuadas.
2- Incapacidad para entender el
significado de las palabras.
3- Conversación reducida o
irrelevante.
• Movimientos y coordinación
1- Movimientos y coordinación
marcadamente deteriorados,
incluyendo lentitud de
movimientos, marcha renqueante
y sentido del equilibrio disminuido.
 TRATAMIENTO

• MEDIDAS GENERALES
• TRATAMIENTO NO
FARMACOLÓGICO
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
TRASTORNOS AMNÉSICOS
Trastornos amnésicos

• Categoría amplia cuyo rasgo común es el deterioro de memoria solamente. Puede

deberse a enfermedad médica, sustancias o por causa “no especificada”.

• Transitorio: duración menor a un mes.

• Crónico: mayor a un mes de duración.

• Epidemiológicamente, las causas más frecuentes son los problemas por uso de OH y
los traumas craneoencefálicos.
 Trastornos amnésicos

• Bases neuroanatómicas:
estructuras diencefálicas
(núcleo dorsomedial y de la
línea media del tálamo) y
estructuras del lóbulo
temporal ((hipocampo,
cuerpos mamilares y
amígdala).
ETIOLOGÍA
- Deficiencia de tiamina (Síndrome de Korsakoff)

- Hipoglicemia

- Condiciones cerebrales primarias

Convulsiones, tumores cerebrales, ECV, neurocirugía, encefalitis por
Herpes simplex, hipoxia, terapia electroconvulsiva, esclerosis múltiple, amnesia global
transitoria.

Causas debidas a sustancias y drogas:

- Trastornos por consumo de alcohol

- Consumo de BZD (y otros hipnóticos-sedantes)
- Neurotoxinas
CLÍNICA
• Presencia de amnesia retrógrada y anterógrada.
• Memoria reciente y de corto plazo están alteradas,
pero la memoria inmediata está preservada.
También preservada memoria remota.
• Característicamente pacientes amnésicos no tienen
buen insight respecto a su problema.
• Pacientes pueden ser apáticos, desmotivados,
irritables o parecer excesivamente amistosos y
agradables.
Comparación entre enfermedad de Alzheimer y trastorno amnésico
Característica Alzheimer Tr. amnésico

Inicio Insidioso Puede ser súbito

Curso Deterioro progresivo Estacionario o favorable

Memoria anterógrada Alterada Alterada

Memoria retrógrada Alterada Gradiente temporal

Memoria episódica Alterada Alterada

Memoria semántica Alterada Intacta

Lenguaje Alterado Intacto

Praxia o función Alterada Intacta

Amnesia global transitoria
• Pérdida súbita de memoria anterógrada, pronunciada
amnesia retrógrada, preservación de memoria de identidad
personal, desorientación témporo-espacial, perplejidad, con
preguntas repetidas, conducta global normal, falta de signos
neurológicos groseros.
• Usualmente rápido retorno de función basal (< 24 horas) con
corta amnesia retrógrada persistente.
• Pacientes > 50 años, con riesgo cardiovascular (¿isquemia de
territorio vertebro-basilar: lóbulo temporal y diencéfalo?)
Amnesia global transitoria
Criterios diagnósticos de amnesia global transitoria

- Amnesia anterógrada presente

- Amnesia retrógrada usualmente presente
- Ataque se resuelve dentro de las primeras 24 horas
- Fallo cognitivo limitado a amnesia, no afasia ni apraxia

Todo lo siguiente debe estar ausente:

- Deterioro del sensorio
- Pérdida de la orientación en persona
- Crisis convulsivas
- Signos neurológicos focales
- Historia reciente de trauma craneoencefálico
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

• Depende de su etiología
• Tratamiento agudo
• En general, la evolución es estática (excepto: amnesia agudas, amnesia
global transitoria y post TEC)
• Irreversible (destrucción del parénquima por ACV, tumores,
infecciones)
TRATAMIENTO
• Tratar la causa subyacente
• Apoyar a reducir la ansiedad brindando información actualizada
• Tras la resolución: psicoterapia puede ayudar a incorporar la
experiencia amnésica .