Afectación Cardiaca en Las Miopatías Inflamatorias Idiopáticas en

MIP González García Joaquín
Introducción
 Las miopatías inflamatorias idiopáticas incluyen:
 Dermatomiositis
 Polimiositis
 DM juvenil.
Caracterizados por la inflamación de los músculos esqueléticos que

conduce a debilidad muscular proximal.
Thomas Schwartz, Cardiac involvement in adult and juvenile idiopathic inflammatory

myopathies, RMD OPEN Rheumatic and Musculoskeletal Diseases, 2016.
Introducción
Prevalencia.
 Las miopatías inflamatorias son entidades infrecuentes.
 Incidencia es de un caso por cada 100 000 habitantes.
 Edad de presentación de la DM es bimodal mayor pico

entre 10 y 15 años y 45 a 60 años.
 Polimiositis rara en la infancia.
 Ambas mas frecuentes en mujeres en una relacion 2:1 con

el hombre.
Thomas Schwartz, Cardiac involvement in adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies, RMD OPEN
Rheumatic and Musculoskeletal Diseases, 2016.
Introducción
Etiopatogenia.
 Se desconoce.
 Viral (Epstein Barr, parvovirus, paramixovirus, citomegalovirus)
 Bacterias (Borrelia burgdorferi y estreptococos)
 Asociación a otras enfermedades de tejido conjuntivo:
 LES
 Esclerodermia
 Enfermedad de Graves – Basedow
 Tiroiditis de Hashimoto
Introducción
 Los Ac antinucleares AAN se detectan en el 50 al 80% de los pacientes con
PM mediante técnica de inmunofluorescencia ELISA.
 Por lo general con títulos bajos.
 Los Ac se dividen: anticuerpos específicos de miositis y anticuerpos

asociados a miositis.
 Ac específicos de miositis se encuentran en el 30 a 40 % en pacientes con

PM.
 Grundtman y Lundberg han propuesto un papel patogénico de los Ac anti Jo-

1, los cuales se encuentran en el 70% en pacientes con Sx antisintetasa tanto
en PM como DM.
Introducción
Polimiositis Dermatomiositis
 Fibras necróticas dispersas.  Inflamación se localiza a nivel perivascular o
septum interfascicular y alrededor.
 Rodeadas de infiltrado inflamatorio
 Infiltrado por linfocitos B y T CD 4+
linfocitico multifocal y endomisial.
 Hiperplasia endotelial, trombos de fibrina y
 Infiltrado por linfocitos T CD8+ y obliteración de los capilares – disminución de
expresan moléculas clase I del MHC. vascularidad.
 Fibras sufren fagocitosis y necrosis y

microinfartos.
 Atrofia perifascicular.
Thomas Schwartz, Cardiac involvement in adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies, RMD OPEN Rheumatic and
Musculoskeletal Diseases, 2016.
Introducción
 Cuadro clínico.
Introducción
 Diagnostico.
 Cuadro clínico.
 Electrocardiograma
 Biopsia del musculo.
 Tratamiento.
 Glucocorticoides
 Inmunosupresores
 Antagonistas TNF alfa.
Introducción
La afectación cardiaca es infrecuente.
El riesgo de desarrollar enfermedad arterial coronaria aterosclerótica
se incrementa dos a cuatro veces.
Interacciones de citocinas pro inflamatorias y factores de riesgo

tradicionales conducen a la patogénesis de la disfunción cardiaca.
Miocarditis y /o fibrosis miocárdica conduce a arritmias e ICC tanto en

adultos como en jóvenes.
Introducción
Inflamación
Inflamación sistémica o Afectación
Aterosclerosis
del miocardio vasculitis de miocárdica.
vasos pequeños
Mortalidad Cardiaca
 Tres principales causas de mortalidad cardiaca en los pacientes con MII:
 Insuficiencia cardiaca
 Infarto agudo al miocardio
 Arritmias.
Mortalidad Cardiaca
 En un estudio longitudinal Húngaro 11 de cada 20 personas (55%) de

muertes se debieron a etiología cardiaca.
 En un estudio Finlandés de 149 muertes el 36% se debieron a causas

circulatorias no especificadas.
 En un estudio Noruego 12 de cada 87 personas (14%) de las muertes se

debieron a causas cardiacas.
Mortalidad Cardiaca
 En un estudio retrospectivo la afectación cardiaca corresponde a una de

las cuatro causas de muerte.
 9 de 28 pacientes (32%) con PM y DM y compromiso cardiaco murieron en

8 años.
 4 de los 48 restantes (8%) murieron durante el mismo periodo.
 En la IIM juvenil en un estudio canadiense informo afectación cardiaca en

3 de cada 17 muertes reportadas.
Factores de Riesgo
 Diabetes
 Hipertensión Factores de calcificación
 Dislipidemia riesgo coronaria PM Y DM

tradicionales severa
 Obesidad
 Tabaquismo
La calcificación grave no se asocio a PM Y DM sino con la edad y

tabaquismo.
Afectación Clínica del Corazón
 Disfunción cardiaca e Insuficiencia Cardiaca
 La presencia de insuficiencia cardiaca sistólica severa en el

inicio del adulto IIM esta bien documentada en informes de
casos.
 Sin embargo en estudios controlados no han reportado aumento

en la prevalencia de la IC sistólica o diastólica en IIM.
 Disfunción cardiaca e Insuficiencia Cardiaca
 En la DMJ La disfunción diastólica se encontró en el 22% de una mediana

del 17 años además de función sistólica deteriorada.
 Muchos estudios que se refieren a IIM mostro asociación independiente

entre disfunción diastólica y la duración, siendo la diastólica una
complicación a largo plazo.
 Enfermedad de la arteria coronaria
 El mecanismo principal de afección cardiovascular es la aterosclerosis

en las arterias coronarias.
 Un estudio retrospectivo basado en la población con casos de IIM en

Canadá informo un aumento del riesgo del infarto de miocardio en la
DM y PM tres y cuatro veces respectivamente.
 Enfermedad de la arteria coronaria
 En un estudio basado en la población Noruega con una duración media de

la enfermedad de 5,5 años la mortalidad por IC e IAM fue mayor con IBM
(8/31 26%) que en los PM Y DM (4/56 7%)
 Miocarditis
 Inflamación similar a la observada en el musculo esquelético

también puede ocurrir en el musculo cardiaco.
 En la literatura 2011, Guota et al, encontraron datos de la

biopsia cardiaca en 68 pacientes con MII a base de autopsia.
 1979 y 1982 dos series mostro miocarditis 6 de 20 (30%) y 4

de 16 (25%) de los pacientes con PM y DM respectivamente
 Miocarditis
 El remanente de los 68 pacientes examinados el 38% tenían miocarditis y

el 41 % fibrosis miocárdica.
 Datos no controlados mostraron alta proporción 62-75% de los pacientes

con infarto de IIM con mejoría patológica, se asemeja a inflamación y
fibrosis.
 Arritmia
 Alteraciones de la conducción en el ECG es la prueba mas frecuente

de afectación cardiaca.
 En 1970/1980 varios estudios no controlados informaron cambios en

el ECG así como cambios no específicos de la onda ST-T en el 32-52%
de los pacientes con MII (13/77) y sin signos de enfermedad cardiaca.
 En un estudios de autopsia el 72% tenia cambios en el ECG.
 Arritmia
 Estudio realizado en Dinamarca en el 2015, los pacientes

adultos con PM/DM tenían intervalos QTc mas largos.
 QTc Patológicamente prolongada es un factor predictivo de

arritmias cardiacas y muerte súbita.
 En un estudio Noruego demostró que los pacientes con DMJ

examinado después de 17 años de enfermedad tenia
alteraciones del ECG mas prevalentes (39%).
 Pericarditis
 En su mayoría cursan asintomáticos.
 Se han encontrado en 4-25% de los pacientes en el adulto

con IIM y 12 -15% de los pacientes con JDM durante el
curso de la enfermedad.
 En un estudio multicéntrico europeo, 9 de 18 pacientes

anti PL 7 positivos 50% tenían derrame pericárdico
durante el curso de la enfermedad.
 Hipertensión pulmonar
 Es probablemente poco frecuente en usencia de ILD o

autoanticuerpos antisintetasa.
 El método eficaz de detección es mediante ecocardiograma.
 PH se ha confirmado en 8-9% de los pacientes con ASS en dos

series retrospectivas, sobre todo secundarias a ILD.
 La presencia de HP empeoro el pronostico drásticamente, con

una supervivencia de 3 años del 58%.
Métodos de los estudios cardiacos
 Troponina I (especifica en el musculo cardiaco)
 Troponina T (musculo esquelético)
Prevención
 El tratamiento de la dislipidemia en pacientes con MII es compleja.
 Estatinas pueden ser la causa de la enfermedad, y estar asociadas a

miopatía necrosante autoinmune.
 El 76% de los fármacos hipolipemiantes prescritos en su mayoría estatinas

(93%), el 10% desarrollaron empeoramiento de los síntomas musculares.
Estudio diagnostico y Seguimiento
 Examen ecocardiografico.
 ECG anual – Prolongación del intervalo QTc.
 Monitorización Holter para excluir arritmia.
Tratamiento
 No existen directrices especificas para el tratamiento de la afectación del
corazón en la miositis.
 El impacto de la terapia inmunosupresora es desconocida.
 Las enfermedades del corazón pueden ocurrir en cualquier momento durante

el curso de la enfermedad bajo tratamiento inmunosupresor.
 Los glucocorticoides ya sea solos o en combinación con inmunosupresores son

la piedra angular en el tratamiento de las miocarditis.

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MIP González García Joaquín

Caracterizados por la inflamación de los músculos esqueléticos que

Thomas Schwartz, Cardiac involvement in adult and juvenile idiopathic inflammatory

 Las miopatías inflamatorias son entidades infrecuentes.

 Incidencia es de un caso por cada 100 000 habitantes.

 Edad de presentación de la DM es bimodal mayor pico

 Polimiositis rara en la infancia.

 Ambas mas frecuentes en mujeres en una relacion 2:1 con

 Viral (Epstein Barr, parvovirus, paramixovirus, citomegalovirus)

 Bacterias (Borrelia burgdorferi y estreptococos)

 Asociación a otras enfermedades de tejido conjuntivo:

 Enfermedad de Graves – Basedow

 Por lo general con títulos bajos.

 Los Ac se dividen: anticuerpos específicos de miositis y anticuerpos

 Ac específicos de miositis se encuentran en el 30 a 40 % en pacientes con

 Grundtman y Lundberg han propuesto un papel patogénico de los Ac anti Jo-

expresan moléculas clase I del MHC. vascularidad.

 Fibras sufren fagocitosis y necrosis y

 Biopsia del musculo.

 Antagonistas TNF alfa.

Interacciones de citocinas pro inflamatorias y factores de riesgo

Miocarditis y /o fibrosis miocárdica conduce a arritmias e ICC tanto en

 Tres principales causas de mortalidad cardiaca en los pacientes con MII:

 Infarto agudo al miocardio

 En un estudio longitudinal Húngaro 11 de cada 20 personas (55%) de

 En un estudio Finlandés de 149 muertes el 36% se debieron a causas

 En un estudio Noruego 12 de cada 87 personas (14%) de las muertes se

 En un estudio retrospectivo la afectación cardiaca corresponde a una de

 9 de 28 pacientes (32%) con PM y DM y compromiso cardiaco murieron en

 4 de los 48 restantes (8%) murieron durante el mismo periodo.

 En la IIM juvenil en un estudio canadiense informo afectación cardiaca en

 Dislipidemia riesgo coronaria PM Y DM

La calcificación grave no se asocio a PM Y DM sino con la edad y

 Disfunción cardiaca e Insuficiencia Cardiaca

 La presencia de insuficiencia cardiaca sistólica severa en el

 Sin embargo en estudios controlados no han reportado aumento

 Disfunción cardiaca e Insuficiencia Cardiaca

 En la DMJ La disfunción diastólica se encontró en el 22% de una mediana

 Muchos estudios que se refieren a IIM mostro asociación independiente

 Enfermedad de la arteria coronaria

 El mecanismo principal de afección cardiovascular es la aterosclerosis

 Un estudio retrospectivo basado en la población con casos de IIM en

 Enfermedad de la arteria coronaria

 En un estudio basado en la población Noruega con una duración media de

 Inflamación similar a la observada en el musculo esquelético

 En la literatura 2011, Guota et al, encontraron datos de la

 1979 y 1982 dos series mostro miocarditis 6 de 20 (30%) y 4

 El remanente de los 68 pacientes examinados el 38% tenían miocarditis y

 Datos no controlados mostraron alta proporción 62-75% de los pacientes

 Alteraciones de la conducción en el ECG es la prueba mas frecuente

 En 1970/1980 varios estudios no controlados informaron cambios en

 En un estudios de autopsia el 72% tenia cambios en el ECG.

 Estudio realizado en Dinamarca en el 2015, los pacientes

 QTc Patológicamente prolongada es un factor predictivo de

 En un estudio Noruego demostró que los pacientes con DMJ

 En su mayoría cursan asintomáticos.

 Se han encontrado en 4-25% de los pacientes en el adulto

 En un estudio multicéntrico europeo, 9 de 18 pacientes

 Es probablemente poco frecuente en usencia de ILD o

 El método eficaz de detección es mediante ecocardiograma.

 PH se ha confirmado en 8-9% de los pacientes con ASS en dos

 La presencia de HP empeoro el pronostico drásticamente, con

 Troponina I (especifica en el musculo cardiaco)