Hospital Victor Lazarte Echegaray Mayo 2019 DEFINICIÓN • Defecto congénito de la continuidad intestinal. • Morfológicamente los defectos congénitos del intestino relacionados con la continuidad de este se pueden dividir en: • Estenosis. • Atresia. • Atresia: Es la ausencia congénita o el cierre de una parte de la luz del duodeno debido a la fusión defectuosa del intestino anterior y del intestino medio con el fracaso de la recanalización. ETIOLOGÍA • Intrínseca: • Falla de recanalización del duodeno fetal Atresia. • Teratógenos: • Clordiazepóxido • Talidomida • Flurouracilo • Extrínseca: • Por defectos en el desarrollo de estructuras vecinas: • Páncreas anular. • Vena porta preduodenal. • Secundario a malrotación . • Bandas de Ladd. EMBRIOLOGÍA 4ta semana Tubo intestinal 6ta semana Prolifera el epitelio intestinal 11va semana se degeneran las células epiteliales y se recanaliza el duodeno. • Duodeno: Originado en porción caudal de I. anterior y cefálica de I. medio • Intestino anterior Tronco celíaco • Intestino medio Arteria Mesent Superior • 2º a rotación gástrica duodeno con forma de “C” (gira a derecha) – Crecimiento pancreático desviación del asa al lado izquierdo – Superficie derecha de mesoduodeno se fusiona con peritoneo adyacente – Posteriormente desaparecen ambas capas del meso duodeno (y páncreas) retroperitoneales – Bulbo duodenal persiste con peritoneo (mesenterio) intraperitoneal • Si la yema ventral no gira completamente, permanece anterior al duodeno, y la fusión con el primordio pancreático dorsal da lugar a un anillo de tejido pancreático que rodea el duodeno, creando un páncreas anular con obstrucción parcial o completa concomitante. • Más a menudo, la atresia duodenal o la red estenótica subyace en el anillo y es la causa real del bloqueo. EPIDEMIOLOGÍA • 1:5,000-10,000 nacidos vivos • 50% anomalías congénitas • 30% Trisomía 21 • 30% defectos cardiacos • 25% otras anomalías gastrointestinales • Un tercio con retardo de crecimiento (33%) • Prematuridad 45%. • Obstrucción completa: polihidramnios 32-81% • Duodenoduonestomía: supervivencia 90% EPIDEMIOLOGÍA • La mayoría de las otras anomalías pertenecen al grupo VACTERL: • Vertebral • Anorrectal • Cardiaca • traqueoesofágica • Renal • Miembros CLASIFICACIÓN • Hay un tabique (red) obstructivo formado por la 92% mucosa y la submucosa sin defecto en la muscular. El mesenterio está intacto. • Variante de deformidad “WINDSOCK” (la membrana 1% es delgada y larga)
7% LOCALIZACIÓN DE LA ATRESIA DUODENAL • El bloqueo intrínseco puede ocurrir en casi cualquier parte del duodeno.
• Ocurre cerca de la unión de la primera y la segunda porción
en el 85% de los casos.
• El sitio mas común es justo a nivel de la emergencia de la
ámpula de Vater. DIAGNÓSTICO • PRENATAL: • Madres con historia de polihidramnios se pueden detectar dos estructuras llenas de líquido (doble burbuja) en el 44% de los casos. • La mayoría de los casos son detectados entre el 7º y 8º mes de gestación. DIAGNÓSTICO • POSTNATAL: CUADRO CLÍNICO: • Varía dependiendo del grado de obstrucción y si su localización guarda relación con la ampolla de Vater. • Vómito biliar en las primeras horas de vida (90%) • Distención abdominal (abdomen escafoideo) • Aspiración por sonda nasogástrica: >20ml de contenido gástrico • ESTENOSIS: Diagnóstico tardío, hasta que comienza alimentación enteral , hay intolerancia con vómito y distención gástrica, Deshidratación y alteraciones ácido-base. Dx con estudio contrastado. IMÁGENES • Radiografía de abdomen:
• Signo de la doble burbuja.
• Administración de 60cc de aire por SOG.
• Tránsito intestinal MANEJO PREOPERATORIO • Corrección de fluidos y electrolitos • Descompresión gástrica (SNG, SOG) • Buscar otras malformaciones • Pacientes < 800gr: Manejo conservador por varias semanas. • Se recomienda colocación de catéter central para inicio temprano de nutrición parenteral TRATAMIENTO QUIRÚRGICO • La corrección quirúrgica de la obstrucción duodenal no es emergencia. • Antes de mediados de los 70, la duodenoyeyunostomía fue la técnica preferida para corregir la atresia o estenosis duodenal. • Varias técnicas: • Duodenoduodenostomía latero-lateral, • Duodenoduodenostomía en forma de diamante, • Resección web parcial con heineke-mikulicz – tipo de duodenoplastia, • Hoy, el procedimiento de elección es Duodenoduodenostomía laparoscópico o abierto. • Incisión transversa LAPAROTOMÍA supraumbilical. • Incisión en el cuadrante superior derecho • Punto medio entre el borde hepático y el ombligo • Se examinan la vesícula biliar y el bazo. Detectar otras anomalías, incluyendo malrotación, una vena porta anterior y un páncreas anular. El hígado se acolcha y se retrae suavemente hacia arriba. • Maniobra de Kocher: (Vautrin) • Desprendimiento quirúrgico del marco duodenal en sus tres primeras porciones, lo que permite la movilización: • Duodeno
• De la cabeza del páncreas
• Tramo retroduodenal e intrapancreatico del colédoco
• Páncreas anular siempre una duodeno-duodeno anastomosis laterolateral por encima del páncreas sin intentar disecarlo. • Membrana se puede resecar la membrana mediante una duodenostomía. • En el recién nacido está CONTRAINDICADO realizar una técnica de gastro-entero anastomosis como se realiza con frecuencia en el adulto. • El duodenoduodenostomía latero-lateral, aunque efectivo, es asociado a una alta incidencia de disfunción anastomótica y obstrucción prolongada. • Duodenoyeyunostomía El síndrome de Blind-loop parece que es el más común. • Gastroyeyunostomía alta incidencia de ulceración marginal y sangrado. • Después de movilizar el colon ascendiente y transverso a la izquierda, la obstrucción duodenal está expuesta. DUODENOPLASTIA HEINECKE-MIKULICZ • La resección parcial de la banda se realiza transduodenalmente en la red mucosa duodenal. Duodenoduodeno anastomosis. Técnica de Kimura “Anastomosis en diamante” • Finalidad: ampliar la boca del extremo distal que habitualmente es hipoplásico y de calibre 5 a 10 veces menor que el proximal. • Para la técnica de Kimura, se efectúa una incisión transversa en el extremo proximal dilatado y una incisión vertical sobre el cabo distal hipoplásico de manera tal que al unir los extremos de uno con la parte media de la incisión del otro se produce una boca anastomótica de gran diámetro. DUODENOYEYUNOSTOMÍA • Cuando la anastomosis en diamante o Kimura no se puede realizar por la anatomía del paciente, en pacientes muy pequeños o prematuros la siguiente intervención de elección es la duodenoyeyunostomía. • Cuando existe una dilatación importante del segmento proximal , se debe realizar inicialmente una duodenoplastia de reducción. • Esto se puede realizar con plicatura del duodeno o con resección con engrapadora GIA • Tipo I La membrana de mucosa se puede resecar mediante una duodenostomía. • Tipo II Duodenoduodeno anastomosis. • Tipo III Duodenoduodeno anastomosis o gastroyeyunostomía. MANEJO POSTOPERATORIO • Ayuno. • Descompresión gástrica. • Apoyo nutricional • Nutrición parenteral. • Sonda transanastomótica. COMPLICACIONES • Complicaciones tempranas: • Fuga de la anastomosis • Sepsis local • Lesión de la vía biliar /Atresia adquirida • Complicaciones tardías: • Reflujo alcalino / Ulceración péptica • Dolor abdominal recurrente / Diarrea • Cálculos biliares. ESTRATIFICACIÓN DE RIESGO EN AD