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ENFERMEDAD CELÍACA

Dra. Daniela Méndez

Dra. Luciana Méndez


DEFINICIÓN

La enfermedad celíaca es un trastorno sistémico, inflamatorio de


orígen autoinmune, desencadenado por la ingesta de gluten en
personas genéticamente susceptibles.
PREVALENCIA

Lionetti E, Catassi C, Celiac Disease. Dig Liver Dis 2014:46:1057-63


EPIDEMIOLOGÍA

 1% de la población mundial.

 Adultos 0.48% .

 Mujeres 2:1.

 Mayor prevalencia en población Europea.

 Mortalidad 2:1 frente a la población general


(Cardiovascular y Linfoma no Hodking).

 Aumento importante de la incidencia en los últimos años


 Aumento de la cantidad y calidad de gluten ingerido.
 Pauta de inicio de dieta con gluten en lactantes.
 Espectro de la infección intestinal .
 Colonización de la flora intestinal.
PREVALENCIA DE LA EC EN POBLACION DE
RIESGO

Afectados (%)
Familiares de primer grado 4 -10
Familiares de segundo grado 3
Diabetes Mellitus tipo I 5 -10
Síndrome de Down 5 -16
Déficit de Ig A 2-8
Enfermedades Tiroideas Autoinmunes 4-5
PATOGENIA

Gluten presente en :

 Trigo

 Cebada

 Centeno

 Triticale

 Avena
Scientific American INC,2009
AFECTACION INTESTINAL

 (59%) Afectación duodenal continua


con afectación yeyunal parcheada.

 (32%) Afectación duodenal continua.

 (3%) Afectación yeyunal parcheada.

Murray et al. Gastroenterol Hepatol, 2009


CRITERIOS DE OSLO

Clínica Serología Histología Comentarios


EC Clásica + + + Coincidencia
100%
EC No Clásica + + + Sin síntomas
malabsortivos
EC Subclínica - + + Enfermos sin
síntomas
EC Latente - - -+ HLA (+)
Población riesgo
EC Potencial - + - Utilidad HLA

EC Refractaria + + + No respuesta a


dieta sin gluten
CUANDO SOSPECHAR EC

Síntomas Clásicos Síntomas No Clásicos


Pacientes con evidentes síntomas Pacientes con molestias transitorias,
de malabsorción: inespecíficas o aparentemente no
relacionadas, como:
• Diarrea.
• Esteatorrea. • Dispepsia.
• Baja de peso. • Distensión abdominal.
• Alteraciones leves del tránsito
Y otras características de gastrointestinal similares al SII.
malnutrición como: • Anemia de causa no precisada.
• Calambres. • Hipertransaminasemia sin causa.
• Tetania. • Alteraciones neurológicas centrales
• Edema periférico debido a y periféricas.
alteraciones electrolíticas • Fatiga.
(hipoalbuminemia). • Osteoporosis.
• Infertilidad.
• Baja talla.
• Dermatitis herpetiforme.
• Lesión del esmalte dental.
PATOLOGIA AUTOINMUNE ASOCIADA A LA EC

• Diabetes mellitus tipo 1. • Lupus eritematoso sistémico.


• Tiroiditis autoinmune. • Hepatitis autoinmune.
• Deficiencia de Inmunoglobulina A. • Enfermedad inflamatoria
• Síndrome de Sjögren. intestinal.
• Cirrosis biliar primaria. • Colangitis autoinmune.
• Miocardiopatía idiopática dilatada. • Vasculitis sistémica y cutánea.
• Enfermedad de Addison. • Psoriasis.
• Miocarditis autoinmune. • Polimiositis.
• Nefropatía por Inmunoglobulina A. • Artritis idiopática juvenil.
• Alopecia areata.
CUÁNDO HACER SCREENING

 Familiares de 1º grado de un sujeto con EC.

 Diabetes Mellitus tipo 1.

 SD. de Down.

 No se recomienda en otras patologías autoinmune


asociadas.
DIAGNOSTICO

 Sospecha clínica.

 Serología.

 Estudio genético.

 Endoscopía con biopsia.

 Histología e inmunohistoquímica.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Grupo de Catassi y Fasano, 2010


VALORACIÓN INICIAL DEL PACIENTE

 Hemograma, crasis.

 Fx renal, ionograma con calcemia.

 Hepatograma.

 Glicemia y TSH.

 Metabolismo del hierro.

 Dosificación de vitamina B12, B6 y ácido fólico.

 Densitometria Osea
SEROLOGIA

 Ac tTG IgA más dosificación de IgA .

 En bajos niveles de IgA, se solicita IgG tTG y/o IgG PDG

 Los Ac EMA son los más específicos.

 Los Ac AGA son menos S y E que los anti tTG y PDG, no se


recomienda su uso.

 Todas las pruebas serológicas deben hacerse sin DLG.

 Con serología negativa pero alta sospecha de EC, realizar VGC.


SEROLOGÍA

Enfermedad Celiaca, World Gastroenterology Organization, 2012


ENDOSCOPÍA

 Disminución en el número
y la altura de los pliegues
de kerckring

 Patrón nodular.

 Patrón en mosaico.

 Patrón festoneado.

 Visualización de
vasculatura submucosa

Enfermedad Celiaca Revision.REV. MED.CLIN.CONDES 2015; 26(5)


BIOPSIAS

 Se recomienda 2 biopsias del


bulbo y por lo menos 4 biopsias
de duodeno distal. Sensibilidad
96% para dg EC.
CÁPSULA ENDOSCÓPICA

 No se usa para el diagnóstico inicial de EC, excepto en pacientes


que no pueden o no quieren someterse a la VGC.

 Indicada para valorar las complicaciones de la EC.

 La cápsula tiene S 95% y E 89% para diagnóstico de EC, estas son


menores para lesiones Marsh I y II.
HISTOLOGÍA

FRANCO L,Department of Pathology, Federal University of Ceara.


CRITERIOS DE MARSH

Enfermedad Celiaca Revision.REV. MED.CLIN.CONDES 2015; 26(5)


ANATOMÍA PATOLÓGICA

 El infiltrado linfocitario sin atrofia vellositaria no es


específico de EC. Deben descartarse otras causas.

 La duodenitis linfocítica (mayor a 25/100 LIE) tiene 5% de


prevalencia en la población general, la mayoría no
tienen EC.
OTRAS CAUSAS DE AUMENTO DE LIES
 Helicobacter pylori.

 Gastroenteritis (bacterianas y virales).

 Parásitos (Giardia lamblia).

 Fármacos (AINES, ASA).

 Sobrecrecimiento bacteriano intestinal .

 Enfermedades autoinmunes.

 Inmunodeficiencia variable común.

 Enfermedad inflamatoria intestinal.

 Colitis microscópica.
OTRAS CAUSAS DE ATROFIA VELLOSITARIA

 Giardiasis .  Enteropatía por VIH.

 Esprue colágeno .  Linfoma intestinal.

 Inmunodeficiencia común variable.  Síndrome de Zollinger-Ellison.

 Enteropatía autoinmune.  Enfermedad de Crohn.

 Enteritis por radiación.  Intolerancia a alimentos aparte del


gluten.
 Enfermedad de Whipple.  Sobrecrecimiento bacteriano
intestinal.
 Tuberculosis intestinal.  Desnutrición.

 Esprue tropical.  Enfermedad injerto versus huésped.

 Gastroenteritis eosinofílica.  Enteropatía asociada a drogas:


quimioterápicos, AINEs, Olmesartan
ESTUDIO GENÉTICO

 El 95% tienen HLA DQ2 (+), el 5% restante son HLA DQ8 (+)

 No se debe usar para el diagnóstico inicial.

 25-30% de la población general tiene DQ2 positivo.

 Se utiliza para descartar EC en los siguientes casos:


 Lesiones Marsh I-II en paciente seronegativo.
 Pacientes que hacen DLG sin dg de EC.
 Discrepancia entre serología e histología.
 Sospecha de EC refractaria con dg incierto.
 Pacientes con síndrome de Down.
ALGORITMO DIAGNOSTICO
ALGORITMO EN PACIENTES CON DLG
DG EN PACIENTES QUE HACEN DLG

 La serología y la endoscopía con biopsias no son válidas para el


diagnóstico inicial en pacientes que reciben DLG.

 El test genético puede hacerse previo al cambio de DLG para


descartar los casos de EC.

 El cambio de DLG es el estándar diagnóstico en pacientes DQ2


o DQ8 +, que tienen serología e histología normales con una
DLG. También en aquellos seropositivos con histología normal o
inconclusa.

 La EC debe diferenciarse de sensibilidad al gluten para


identificar los riesgos de complicaciones, definir screening a
familiares y apoyar la adherencia a la dieta.
TRATAMIENTO DE LA EC

 DLG (menos de 20 ppm de gluten) estricta y de por vida


una vez confirmada la EC.

 La avena pura es tolerada por la mayoría de los pacientes.


Su consumo aporta hierro, magnesio, vitamina B y fibra.

 Todos deberían visitar al nutricionista.

 Disminuye morbimortalidad, mejora el estado nutricional y la


mineralización ósea.
MONITORIZACION DEL TRATAMIENTO

OBJETIVOS:

 Control de los síntomas.

 Seguimiento de la dieta.

 Detección y prevención de complicaciones.


EC REFRACTARIA

Persistencia de signos, síntomas o alteraciones de la paraclínica


luego de 12 meses de DLG.

Prevalencia 7-30% de EC.

 TIPO 1: aumento de LIE sin anormalidades.

 TIPO 2: LIE que expresan CD3 pero no CD8, son anormales. ECR
agresiva.
EC REFRACTARIA

Otras Etiologías:

 Consumo inadvertido de gluten (35-50%).


 Intolerancias alimenticias.
 Sobrecrecimiento bacteriano.
 Colitis microscópica (overlap EC).
 Insuficiencia pancreática.
 SII.
COMPLICACIONES DE LA EC

 YEYUNITIS ULCEROSA
Ulceraciones inflamatorias intestinales que producen estenosis

 LINFOMA DE LINFOCITOS T
Infiltración de tumor macizo transparietal, indurado y ulcerado.

 CARCINOMA DE INTESTINO DELGADO


La EC incrementa el riesgo en 60-80 veces de CID.

 LINFOMA ABDOMINAL DE LINFOCITOS B


TRANSTORNOS RELACIONADOS AL GLUTEN

MEDIADO POR MEDIADO POR INMUNIDAD MEDIADO POR


AUTOANTICUERPOS INATA ANTICUERPOS Ig E

• Enfermedad celíaca • Sensibilidad al gluten • Alergia alimentaria


• Dermatitis herpetiforme • Asma del panadero
• Ataxia al gluten • Anafilaxia por
ejercicio
• Dermatitis de
contacto
EC VS SENSIBILIDAD AL GLUTEN

 Los síntomas y la respuesta a la DLG por si mismos no deben


usarse para diferenciar estas entidades.

 Para diferenciarlos se debe contar con serología, histología y


test genético. Si estos son negativos para EC y el paciente
tiene respuesta a la DLG, entonces tiene sensibilidad al gluten.

 La sensibilidad al gluten no tiene base genética, no se asocia a


malabsorción, enfermedades AI y neoplasias intestinales.
BIBLIOGRAFIA

 Bai JC, Olano C, Ciacci C. Clínicas Iberoamericanas de Gastroenterología y Hepatología.


Enfermedad Celiaca y Sensibilidad al Gluten. ElSevier 2015.

 Rubio-Tapia A, Hill I, Kelly C, Calderwood A, Murray J, División de Gastroenterología y


Hepatología de la Clínica Mayo. American College of Gastroenterology Clinical
Guideline: Dignosis and Management of Celiac disease,2013 May: 656-677.

 Sapone A, Bai J, Ciacci C, Dolinsek J, Green P, Hadjivassiliou H, Kaukinen K, Rostami K,


Sanders, Schumann M, Ullrich R, Villalta D, Volta U, Catassi C, Fasano A, Spectrum of
gluten-related disorders: consensus on new nomenclature and classificatio. BMC Medicine
2012.

 Bai J, Fried M, Corazza G, Schuppan D, Farthing M, Catassi C, Greco L, Cohen H, Ciacci C,


Fasano , Gonzales A, Kranshuis J, LeMair A, Enfermedad Celiaca. Guias Mundiales de la
Organización mundial de gastroenterologia. abril 2012.

 Marine M, Comas M, Practica Clinica en Gastroenterologia y Hepatologia, Volumen I,


Capitulo 22, Enfermedad Celiaca. Asociacion española de Gastroenterologia. 2016.