IV Seminario de

Inmunología

Felipe de Jesús
Arrearán Hernández
• Enfermedad autoinmune producida por Acs
dirigidos contra la cadena α3 del colágeno IV
presente en la membrana basal del pulmón y
riñón.
Triada

Hemoptisi Anti-MBA
Glomerulonefritis
s Anti-MBG
• En 1919, Ernest Goodpasture da a conocer el síndrome
“riñón-pulmón” presente en un varon de 18 años.
• En 1958 Stanton y Tange - “Síndrome de Goodpasture”
(SG).
• En 1964 Scheer y Grossman;
describieron la distribución lineal
de los depósitos inmunes sobre la
MBG por inmunofluorescencia
directa.
• 1967 Lerner describió los
anticuerpos antiMBG en la
patogénesis de la enfermedad.
• Incidencia de aproximadamente 1 caso por 10 millones.

Sexo Hombres (60 a 80%).

Edad 18 a 35 años
Raza Caucásicos
Zona Geográfica Nueva Zelanda
Factores Tabaquismo, cocaína, hidrocarburos
ambientales volátiles, y bacteria y virus.
 CADENAS DE
COLÁGENO TIPO IV

proteína no
colágeno
carboxiterminal
(NC1)
 diafragma
de ranura
podocitos
Glomérulo procesos de
humanos en pie podocitos

salud
y enfermedad.
 Célula epitelial
Podocitos

Membrana
Basal

Endotelio
 Microscopio de
Inmunofluorescencia
IgG
• Hemoptisis, 80 a 95%.
• Disnea
• Fatiga
• Debilidad
• Palidez
• Tos
• Hematuria
• Fiebre
• Glomerulonefritis
• Pacientes con hemoptisis y hemorragia en los
espacios aéreos, de 18 a 20 años de edad.
• Glomerulonefritis proliferativa.
• Hemorragia Pulmonar Idiopática.
• Presencia de Acs antiMB.
• Depósitos lineales de Igs en las MBA y MBG.
• Transfusiones de
sangre.
• Adecuada
oxigenación con
soporte de la vía
aérea.
• Plasmaféresis.
 • Controlar la
presión
arterial.
• Trasplante de
Riñón.
 • No Fumar
• Evitar la
inhalación de
pegamentos
• Extraer gasolina
con sifón