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Microtia - Atresia

Bianca Jazmín Cruz Apolinar


Es una malformación presente en el momento
de nacer del oído externo (pabellón auricular)
del bebé.

Este defecto es de severidad variable y puede ir


desde una deformidad leve que casi no se
nota, hasta un problema mayor que involucra el
pabellón auricular y el oído medio.
Puede ser unilateral o bilateral, por lo general,
afecta el lado derecho más que el oído
izquierdo. En el 20% de los casos pueden estar
afectados ambos lados.
La mayoría de las veces, aunque afecta la
forma externa de la oreja del bebé, las partes
del oído que se encuentran dentro de la
cabeza (el oído interno), no están afectadas.
Sin embargo, en algunos casos, los bebés con
este defecto tendrán un canal auditivo
estrecho o ausente.
La ausencia del canal auditivo se denomina
“atresia”. En algunos casos, la parte externa del
canal puede verse normal pero desemboca en
un punto ciego. La atresia se da en el 65% de
los casos de microtia
Tipos de microtia
 Existe una gran variedad en la forma que adoptan las orejas que no se han
desarrollado.
 De acuerdo a esto, los especialistas consideran cuatro grados de Microtia:
 Grado I: La oreja es más pequeña que lo normal y tiene el lóbulo, hélix y
antihélix. El canal auditivo externo es pequeño pero está presente.
 Grado II: La oreja esta malformada y pequeña pero aun se pueden
distinguir sus principales componentes, también se refieren a esta
deformidad como una oreja constreñida o deformidad de “taza”.
El canal auditivo externo puede estar ocluido (atresia) o medio
cerrado. Esto es causa de pérdida de la audición.
 Grado III: “La Microtia Clásica”: Ausencia del oído externo. La oreja
es un apéndice vertical de piel con un lóbulo mal formado en el
extremo inferior. El canal auditivo y el tímpano están ausentes
(atresia).
 Puede repararse con cirugía
 Grado IV: Ausencia total del oído externo o “anotia”. La anotia
total es muy rara.
Causas y factores de riesgo

 La microtia generalmente se presenta como una deformidad aislada


aunque puede estar presente en síndromes como el espectro
Facioauriculovertebral, el síndrome de Goldenhar, el de Treacher Collins y
otros.
 difícil definir las causas de la Microtia algunas de las teorías incluyen la un
problema de la irrigación sanguínea en el momento de la formación del
oído durante el embarazo. Se menciona también la posibilidad de la
afectación por algún medicamento que tomó la madre durante el
embarazo como Acutane, Talidomida y otros. Enfermedades maternas
(Rubéola) durante el primer trimestre o diabetes.
Síntomas

 Además del efecto psicológico que puede causar una oreja


malformada, el niño o el adulto con Microtia puede tener una
pérdida auditiva bastante importante.
 En casi todos los casos de Microtia, El oído externo, el canal
auditivo y el oído medio, están afectados.
 Oído externo: El pabellón auricular puede estar con defectos leves en su
estructura hasta no haberse desarrollado.
 El canal auditivo: Generalmente está estrecho y puede no haberse
desarrollado.
 El oído medio: esta es la parte que queda por detrás del tímpano.
Generalmente está afectada y los cambios pueden ir de leves a una
deformación severa de los huesecillos.
 El oído interno es normal porque se forma de un tejido embriológico
diferente del oído medio y del externo. Por lo tanto, es raro que estén
afectados en el caso de la Microtia.
 El problema real, es la conducción del sonido el cual está bloqueado por
la malformación en el complejo medio y externo (es por esto que el tipo
de sordera generalmente es conductiva).
Diagnóstico

 Si el bebé nació con una oreja subdesarrollada o ausente, la


Microtia es obvia desde el nacimiento y dependerá de la
experiencia y conocimiento del médico para que, desde un
principio, le formulen el diagnóstico.
 La mayoría de las veces la Microtia se presenta como un
padecimiento aislado, en algunas ocasiones ocurre como parte de
algún síndrome.
 El médico pediatra neonatólogo deberá descartar la presencia de
cualquier síndrome y para esto primero que nada hará un examen
físico detallado y solicitará hacer una Tomografía Computada o
una Resonancia Magnética de la cabeza para tener un panorama
más detallado de la oreja; estos estudios le ayudarán a ver si los
huesos u otras estructuras de la oreja están afectadas incluyendo
asimetría facial o alargamiento de la hendidura bucal.
Tratamiento

 Cualquier niño con Microtia, debe ser atendido por un equipo


multidisciplinario de médicos especialistas que incluye a: un
cirujano otorrinolaringólogo (especialista en oído, nariz y garganta),
un cirujano plástico especializado en reparación de Microtia, un
audiólogo, un otoneurólogo y un terapista del lenguaje. Este
equipo tendrá acceso también a un genetista y a otros
profesionales que sea necesario involucrar para el tratamiento
general del niño.
Bibliografía

 https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=137914
 https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-
48162014000100014
 https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001642.htm