IDIOPATIK

TROMBOSITOPENIK
PURPURA

Oleh: FITRI ANNISAK

09061018

Pembimbing:
Dr.Elly Kusmayati, Sp.A
 PENDAHULUAN

• Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI)--

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura /ITP
• Dapat terjadi secara akut (self limiting)
maupun sebagai kelainan autoimun yang
kronis dan berulang
• Destruksi trombosit
 IDENTITAS PASIEN

Nama penderita :M
Jenis kelamin : Laki-laki
Umur : 5 Tahun
BB : 11kg
Anak ke : 4 dari 5 bersaudara
Ayah : Tn. Samsul Bahri
Ibu : Ny. Ernawati
Alamat : Mns. Ujung Samudra
 ANAMNESIS

Kiriman dari : Poliklinik Anak

Dengan diagnosa : Susp. ITP akut
Aloanamnesis dengan : Ibu dan bapak kandung Px
Tanggal masuk : 8 Juli 2013

• Keluhan Utama : Bercak dan bintik merah

kebiruan, gusi berdarah, BAB hitam (+)
• Keluhan Tambahan : Kedua tungkai bawah
kebas (+) dan batuk pilek
 Riwayat penyakit sekarang

Sejak ±2 hari sebelum masuk rumah sakit, muncul bercak

merah kebiruan di pelupuk mata, wajah, daerah siku, perut
dan kaki, serta ada beberapa bintik merah yang ditemukan
di tangan dan kaki, lidah terasa tebal dan keluar darah dari
gusi. Orang tua mengatakan pagi hari sebelum timbul
bercak merah kebiruan di badan pasien, Os dan keluarga
mengkonsumsi ikan tongkol. Sore harinya Os mengeluh
gusinya gatal, oleh Os digosok menggunakan seutas tali
rafia lalu 1 jam kemudian setelah Os bangun dari tidur
timbul perdarahan dari gusi dan besok paginya Os
mengeluarkan BAB hitam.
 Lanjt…

Oleh orang tua, Os tidak langsung dibawa ke Rumah Sakit

dengan alasan tidak ada pelayanan bertepatan hari sabtu
minggu sehingga baru hari senin 8 juli 2013 Os dibawa
berobat jalan ke poliklinik Anak RSUD Cut Meutia karena
semua keluhan Os belum menghilang. Dokter spesialis
anak di poli menyarankan pasien untuk dirawat inap
sehingga bisa dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Anak
tidak ada mengalami demam, mimisan, ataupun perdarahan
di tempat lain kecuali merasa kedua kakinya kebas selama
timbul bercak merah kebiruan di badannya disertai batuk
kering dan pilek . Anak juga tidak ada riwayat trauma dan
riwayat alergi makanan sebelumnya.
 Riwayat penyakit dahulu

Anak tidak pernah menderita sakit seperti ini

sebelumnya. Anak ada riwayat demam, batuk dan
pilek sejak 6 bulan yang lalu kambuh-kambuhan
tetapi tidak ada dibawa berobat dan sembuh
dengan obat yang dibeli dari depot. Dalam 1 bulan
terakhir anak tidak ada riwayat sakit apapun.
• Riwayat kehamilan dan persalinan :
Riwayat Antenatal :
Ibu tidak rutin memeriksakan kehamilannya ke bidan, ibu
tidak pernah mendapatkan suntikan TT, vitamin dan
tambahan zat besi dari bidan. Selama hamil ibu tidak
pernah sakit tetapi sering timbul lebam di paha dan
punggung.
• Riwayat Keluarga :-
• Riwayat Sosial Lingkungan :-
• Riwayat imunisasi : tidak lengkap
 PEMERIKSAAN FISIK

• Keadaan umum : Tampak sakit

• Kesadaran : Komposmentis
• Pengukuran
Tanda vital : Nadi : 88 kali/menit
Suhu : 36,8° C
Respirasi : 20 kali/menit
• Berat badan :11 kg
Kulit:
Warna : Sawo matang (ada petekie
dan purpura)
Sianosis : tidak ada
Turgor : cepat kembali
Kelembaban:cukup
Mata :
Pucat : tidak ada
Palpebra : edem (-/-)
Lain-lain : tidak ada
Alis & bulu mata : tidak mudah
dicabut
Kepala : Bentuk : mesosefali Konjungtiva : anemis (+/+)
Rambut : Warna hitam Sklera : ikterik (-/-)
Tebal/tipis: tipis Produksi air mata : cukup
Jarang/tidak (distribusi) : tidak Pupil : Diameter : 3 mm/3 mm
jarang
Simetris : isokor, normal
Lain-lain : tidak ada
Reflek cahaya :(+/+)
Kornea : jernih/jernih
Telinga : Mulut :
Bentuk : simetris Bentuk :simetris
Sekret : tidak ada Bibir : mukosa bibir basah
Serumen: minimal Gusi :- berdarah
Nyeri : tidak ada - pembengkakan tidak ada
Gigi-geligi : normal
Hidung :
Bentuk : simetris Lidah :
Pernafasan cuping hidung : tidak ada Bentuk :normal
Epistaksis : tidak ada Pucat/tidak :tidak pucat
Sekret :tidak ada Tremor/tidak :tidak tremor
Kotor/tidak :tidak kotor
Warna :kemerahan
Faring : Toraks :
Hiperemi : ada Dinding dada/paru :
Edema : tidak ada Inspeksi : Bentuk simetris
Membran/pseudomembran : (-)
Retraksi : tidak ada
Tonsil : Warna :kemerahan Dispnea : tidak ada
Pembesaran : tidak ada Pernafasan : thorakal
Abses/tidak : tidak ada
Membran/pseudomembran : (-) Palpasi : Fremitus fokal : simetris
Perkusi : sonor/sonor
Leher :Vena Jugularis :Pulsasi tidak Auskultasi :
terlihat
Suara Napas Dasar :Bronkovesikuler
Pembesaran kelenjar: tidak ada
Suara Napas Tambahan : Rhonki (-/-
Kaku kuduk : tidak ada ), Wheezing (-/-)
Masa : tidak ada
Tortikolis : tidak ada
 Jantung : Perkusi :
Inspeksi : Iktus tidak terlihat Timpani/pekak : timpani
Palpasi : Apeks : tidak teraba Asites : tidak ada
Auskultasi : bising usus (+)
Abdomen : normal
Inspeksi :Bentuk : supel
Palpasi :Hati: tidak teraba Ekstremitas :
Lien: tidak teraba Umum : akral hangat, edem tidak
Ginjal: tidak teraba ada, parese tidak ada, tungkai
bawah kebas (+).
Masa : tidak ada

Genitalia: tidak diperiksa

Anus : tidak diperiksa
 Neurologis

Lengan Tungkai
Tanda
Kanan Kiri Kanan Kiri
Gerakan Bebas Bebas Bebas Bebas
Tonus Eutoni Eutoni Eutoni Eutoni
Trofi Eutrofi Eutrofi Eutrofi Eutrofi
Klonus Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada
Refleks BPR (+) BPR (+) KPR (+) KPR (+)
Fisiologis TPR (+) TPR (+) APR (+) APR (+)
Refleks patologis Hoffman (-) Hoffman (-) Babinsky (-) Babinsky (-)
Tromner (-) Tromner (-) Chaddok (-) Chaddok (-)
Sensibilitas Normal Normal Normal Normal
Tanda meningeal (-) (-) Tidak ada Tidak ada
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hasil 09/7/13 10/7/13 Rujukan Satuan

HEMATOLOGI
Hemoglobin 9,0 9,1 13,0-18,0 g/dl
Leukosit 4,4 - 4,0-11 rb /ul
Eritrosit 3,6 - 4,5-6,5 Juta/ul
Hematokrit 26,8 25,8 37-47 Vol%
Trombosit 50 95 150-450 Ribu/ul
RDW 14,6 - 11-15 %
MCV 74 - 76-96 Fl
MCH 24,9 - 27-32 Pg
MCHC 37,7 - 30-37 %
LED 23 - <15
Bleeding time 3’30’ <5 Menit
Clothing time 10 5-11 Menit
Golongan darah O
 Pemeriksaan Urin (Urinalisa) tanggal 09 juli
2013

Makroskopik :
Warna : Kuning muda
Kekeruhan : Jernih Bj : 1,010
Mikroskopik :
Leukosit : 0 – 2 / lpb
Eritrosit : 0 – 2 / lpb
Epitel : 2 – 5 / lpk pH : 7
 RESUME

• Nama : M. Asraf Khadafi

• Jenis kelamin: laki-laki
• Umur : 5 tahun
• Berat badan : 11kg
• Keluhan utama : Bercak dan
bintik merah kebiruan, gusi berdarah,
BAB hitam (+).
Uraian :
 2 hari SMRS muncul bercak merah kebiruan di pelupuk mata,
wajah, daerah siku, perut dan kaki, serta ada beberapa bintik
merah yang ditemukan di tangan dan kaki.
 demam (-), perdaraham gusi (+), BAB hitam (+), mimisan (-),
batuk (+), pilek (+), kedua tungkai bawah kebas (+), RL test (-).
 Ada riwayat demam, batuk dan pilek kambuh-kambuhan 6 bulan
terakhir.
 Dalam 1 bulan terakhir anak tidak ada riwayat sakit apapun,
tidak ada riwayat alergi maupun trauma.
 DIAGNOSIS

Diagnosa banding :
I. ITP akut
II. Leukemia akut
III. Anemia aplastik
IV. Koagulasi Intravaskular Disseminata (DIC)
V. Henoch-Schonlein Purpura
VI. DHF
• Diagnosa kerja : ITP akut
• Status gizi :
CDC 2000 = 11/18 X 100% = 61 %
(mild malnutrition)
 TATALAKSANA

• IVFD D5 % + NaCl 0,45% 10

tetes/ menit
• Cefadroxil 2 x Cth 1
• PCT 3 x cth 1
• Inj. Transamin 100mg/8jam
 ANJURAN PEMERIKSAAN

• Pemeriksaan sediaan hapus

darah tepi
• Pemeriksan pungsi lumbal dan
sumsung tulang
 PROGNOSIS

Quo ad vitam : Dubia ad bonam

Quo ad functionam : Dubia ad bonam
Quo ad sanationam : Dubia ad Bonam
 Tanggal Subjektif Objektif Analisis Perencanaan
09/07/13 Timbul petekie dan KU: lemah Susp. ITP akut IVFD D5 % + NaCl 0,45% 10
purpura di wajah, FOLLOW UP
Kes: CM tetes/ menit
tangan perut dan kaki HR: 88/i Cefadroxil 2 x Cth 1
(+), gusi berdarah (+), RR: 20/i PCT 3 x cth 1
batuk/pilek dan BAB Suhu: 36,8ºC Inj. Transamic 100mg/8jam
hitam (+). BAK (+), Cek lab darah lengkap,
muntah (-), demam (-), skrining perdarahan.
Saran untuk dilakukan RL test
Transfusi TC 1 unit/10KgBB

10/07/13 petekie dan purpura di KU: lemah ITP akut IVFD D5 % + NaCl 0,45% 10
wajah, tangan perut Kes: CM tetes/ menit
dan kaki (+), gusi HR: 80/i Inadryl 3 x Cth 1/2
berdarah (+), RR: 19/i Inj. Transamic 100mg/8jam
batuk/pilek dan BAB Suhu: 36,2 ºC Inj. Cefotaxime 300mg/12
hitam (+). BAK (+), RL test (-) Transfusi TC (-) stok di PMI
muntah (-), demam (-), tidak ada
Kalau stok ada transfusi 1 unit
 Tanggal Subjektif Objektif Analisis Perencanaan
11/07/13 petekie dan purpura KU: lemah ITP akut IVFD D5 % + NaCl
di wajah, tangan Kes: CM 0,45% 10 tetes/ menit
perut dan kaki (+), HR: 85/i Inadryl 3 x Cth 1/2
gusi berdarah (-), RR: 18/i Inj. Transamic ½
batuk kering (+) dan Suhu: 36,9ºC amp/12jam
BAB hitam (-). BAK Inj. Cefotaxime 500mg/12
(+), muntah (-), Periksa morfologi darah
demam (-), tepi ke prodia
Transfusi TC ditunda
karena hitung trombosit
meningkat.

12/07/13 petekie dan purpura KU: Baik ITP akut IVFD D5 % + NaCl
di wajah, tangan Kes: CM 0,45% 10 tetes/ menit
perut dan kaki (+) tp HR: 90/i Inadryl 3 x Cth 1/2
sudah berkurang, RR: 22/i Inj. Transamic ½
gusi berdarah (-), Suhu: 36,5 ºC amp/12jam
batuk berdahak Inj. Cefotaxime 500mg/12
(+),dan BAB hitam (- Hari ini px boleh PBJ
), BAK (+), muntah setelah di observasi
(-), demam (-), nafsu sampai sore KU baik
makan (+)
R/oral (+)
Cefixime 2x50mg
Ambroxol 3ddcth 1/2
 TINJAUAN PUSTAKA

Produksi trombosit
• Dihasilkan dalam
sumsum tulang melalui
fragmentasi sitoplasma
megakariosit.
• Sel induk hemopoietik-
megakariosit-
megakarioblas
• Jumlah trombosit yang normal adalah
sekitar 250x109 /l (rentang 150-450 x 109/l)
• lama hidup trombosit yang normal adalah
7-10 hari
• Fungsi utama trombosit adalah
pembentukan sumbatan mekanik selama
respons hemostasis normal terhadap
cedera vascular.
Penyebab trombositopenia

• Peningkatan destruksi trombosit

• Peningkatan penggunaan trombosit
• Sekuestrasi
• Penurunan produksi sumsum tulang
 Purpura trombositopenia
idiopatik
• keadaan trombositopenia dengan penyebab yang tidak
diketahui, juga dikenal sebagai Immune
Thrombocytopenic Purpura
• PTI bentuk akut lebih sering terjadi pada anak-anak,
sementara bentuk kronis lebih sering terjadi pada
dewasa muda
• Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI
akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-8
tahun
• Anak laki-laki (54,8%) > dibanding anak perempuan
(45,2%)
 Etiologi

1. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik/primer).

2. Kemungkinan akibat dari:
– Hipersplenisme.
– Infeksi virus
– Intoksikasi makanan / obat
– Bahan kimia.
– Pengaruh fisik (radiasi, panas).
– Kekurangan faktor pematangan (malnutrisi).
– Koagulasi intravascular diseminata (DIC)
– Autoimun
 PATOFISIOLOGI

MEKANISME TROMBOSITOPENIA PADA ITP

TROMBOSIT

M
M
A
A
K
Ig G R Ig G Fc
K
Fc R
TROMBOSIT reseptor
O TROMBOSIT reseptor O
F
F
A
A
G
G

Lisis Trombosit

Dalam RES di hati dan limpa

Perbedaan PTI akut dan kronik

PTI akut PTI Kronik

Awal penyakit 2-8 tahun 20-40 tahun

Rasio L:P 1:1 1:2-3

Trombosit < 20.000/mL 30.000-100.000/mL

Lama Penyakit 2-6 minggu Beberapa tahun

Perdarahan Berulang Beberapa hari/minggu

 Manifestasi klinis

• Memar (purpura)
• Peteki.
• Perdarahan yang sukar untuk dihentikan
• Perdarahan pada gusi
• Perdarahan di hidung
• Menstruasi yang berlebihan pada wanita
• Adanya darah di urin
• Adanya darah pada feses
• Perdarahan intrakranial  jarang
 Diagnosis
Anamnesis :
 Keluhan utama:
Manifestasi perdarahan dengan atau tanpa
disertai trauma
ringan(petekie,ekimosis,memar)
 Riwayat penyakit dan kebiasaan sebelumnya:
- Riwayat infeksi 2-3 minggu sebelumnya ,
- Riwayat minum obat (asetosal, kina, diamox,
PAS,fenilbutazon,sedormid, kloramfenikol)
- Riwayat keracunan makanan
- Riwayat gizi (malnutrisi)
 Diagnosis

• Pemeriksaan fisik :
- Petekie,
- Purpura,
- Ekimosis,
- Hematom
• Pemeriksaan penunjang:

a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan

penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di
bawah 20 ribu / mm3).
b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.
c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat
dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama:
limfositosis relatif dan leukopenia ringan.
d. Sumsum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda
dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium
megakariosit.
e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal,
retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption
memendek, test RL (+).
 PENATALAKSANAAN

1. Observasi

2. Kortikosteroid

3. Splenektomi

4. Transfusi Trombosit

5. Immunoglobulin

6. Antibodi D (WinRHO)
 Kortikosteroid

• Steroid dosis konvensional

– Prednison 2 mg/kgBB/hari (dibagi dalam 3 dosis)
selama 14 hari, diikuti dengan tappering dan
dihentikan pada hari ke-21.
– Prednisolon 60 mg/m2/hari (dibagi dalam 3 dosis)
• Steroid dosis rendah
– Prednison 1mg/kgBB/hari (dibagi dalam 3 dosis)
selama 21 hari
• Steroid dosis tinggi
– Metilprednisolon (solu-medrol) 30 mg/kgBB
(maksimum 1 mg) IV selama 30 menit setiap 24
jam untuk 3 dosis.
 Splenektomi

• Pada ITP kronik

• Dianjurkan bila tidak diperoleh hasil
dengan penambahan obat
imunosupresif selam 2-3 bulan.
• Pada anak di bawah 2 tahun.
 Transfusi trombosit

• Perdarahan hebat
• Hanya bermanfaat sementara  hidup
trombosit yang ditransfusikan pendek.
• Dosis trombosit yang diberikan 6-8 U
atau 1 U/10 kg.
• 1 unit trombosit dapat menaikkan nilai
trombosit 10.000.
 Immunoglobulin

• I: 11,5 gr/KgBB/hr IV, selama 1-4 jam

diberi 3-5 hari berturut-turut
• Ulangan : 1-1,5 mg/ KgBB IV, diberi
dengan interval 1-2 minggu
 Antibodi Anti-D (WinRHO)

• 50 mcg/kgBB/hari dalam 25-30cc “normal

saline” selama 5-10 menit (iv).
Premedikasi: Tylenol 10-15mg/kgBB
peroral, 5-10 menit sebelum infus.
Pada PTI yang sukar disembuhkan:

• Splenektomi jarang diindikasikan

• splenektomi dibenarkan ketika terjadi perdarahan
yang mengancam kehidupan atau pada pembatasan
gaya hidup yang berat dan bila pengobatan yang
diberikan tidak memuaskan
• Sebelum splenektomi : imunisasi terhadap
pneumokokus, haemophilus dan meningokokus
• Pascasplenektomi pasien memerlukan profilaksis
penicillin seumur hidup dan booster pneumokokus
selama 5 tahun
 Pengobatan pada kondisi
emergensi
• Transfusi trombosit dalam jumlah yang lebih besar dari
biasanya (8-12 unit/m2) dan metilprednisolon intravena
30 mg/kg (maksimal 1 gram) dalam 20-30 menit.
• Metilprednisolon intravena, dosis 30mg/kg/hari selama
3 hari.
• Infus imunoglobulin. Dosis tunggal 0,8 g/kg atau 1 g/kg
terbukti memiliki efektifitas yang sama dengan dosis
0,25-0,5 g/kg/hari selama 2 hari
• Kombinasi imunoglobulin intravena dengan
metilprednison
• Splenektomi emergensi
 PROGNOSIS

• Sekitar 90 % anak-anak yang menderita ITP

akan kembali normal jumlah
• Pada ITP yang menahun prognosisnya kurang
baik, terutama bila merupakan stadium
praleukemia dan perdarahan subdural karena
akan berakibat fatal.
TERIMA KASIH