ASUHAN KEPERAWATAN

PADA THALASEMIA PADA

ANAK
Oleh : Ns. M . Shodikin,S.Kep

Oleh: Ari Damayanti, S.Kep.,Ns.,M.Kep

 DEFINISI
Kelainan heriditer heterogen disebabkan adanya defek
produksi Hb normal, akibat kelainan sintesis rantai globin
disertai kelainan morfologi eritrosit. Ada beberapa gen yang
bertanggung jawab mengatur pembentukan hemoglobin
antara lain : Gen Alfa, Beta, Delta dan gamma.
Gen yang mengatur sintesa rantai alfa terletak pada
kromosom 26.
(Smeltzer & Bare, 2002 )
 TALASEMIA BETA
 Cooley pertama kali melaporkan penyakit
ini pada tahun 1925.
 Talasemia berasal dari bahasa yunani
yang berarti “laut”
 Penyakit ini tersebar luas dari daerah
meditarian (italia,yunani,afrika utara,timur
tengah,india,srilangka sampai kawasan
asia tenggara termasuk indonesia)
 Data dari RSCM didapatkan 20 kasus
talasemia beta per tahun
 JENIS DAN GAMBARAN KLINIS THALASEMIA
 Secara klinis thalasemia dapat dibagi dlm:
1. Thalasemia mayor : bersifat homozigot dengan gejala
klinis muka mongoloid, pertumbuhan (pendek), perubahan
pada tulang karena hiperaktifitas sumsum merah berupa
deformitas dan fraktur spontan, pertumbuhan tulang
berlebihan pada frontal dan maksila, pertumbuhan gigi
buruk, IQ kurang baik terjadi apabila tidak mendapat
tranfusi darah secara teratur untuk mengoreksi anemianya.
2. Thalasemia intermedia : thalasemia mayor tanpa ada
kerusakan gen, keadaan klinisnya lebih baik dan gejalanya
lebih ringan, pada thalasemia intermedia terjadi anemia
ringan disebabkan masa hidup eritrosit memendek
3. Thalasemia minor atau trait :tidak dijumpai gejala klinis
khas, hanya didapat kelainan pada eritrosit
 PENATALAKSANAAN
 Tranfusi sel darah merah sampai dengan
Hb 11 g/dl
 Pemberian chelating agents secara teratur
membantu mengurangi hemosiderosis
 Transplantasi sumsum tulang
 Pengkajian keperawatan
 Data biografi
Umur : dapat terjadi pada semua tingkat usia ( paling sering terjadi pada
bayi dan anak )
Jenis kelamin tidak berpengaruh dalan insiden kasus ini
Suku bangsa mediteranian termasuk indonesia

 Keluhan utama
Tidak nafsu makan, pucat, pusing ikterus dan lemah

 Riwayat keperawatan
Adanya gangguan tumbuh kembang, sering keluar masuk RS
dan tranfusi darah, heriditer.
 Pola kebiasaan sehari – hari
Nutrisi : nafsu makan menurun, BB kurang, status gizi buruk
Eliminasi : cenderung konstipasi
Aktivitas : lemah

 Pemeriksaan fisik
Wajah mongoloid, perut membesar, hepatomegali, splenomegali, nyeri
tekan abdomen, ikterus, kekuatan otot lemah, gangguan tumbuh
kembang (postur tubuh pendek,IQ rendah),deformitas tulang
panjang,pucat dll.

 Data penunjang
• Hb rendah ( 2 – 6 gr% )
• darah tepi : hipokrom mikrositer,anisositosis,poilikisitosis
• MCV,MCH dan MCHC menurun
• Sumsum tulang :hiperaktif
• SGOT,SGPT dapat meningkat
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Gangguan pemenuhan kebutuhan nutrisi
2. Gangguan aktivitas
3. Oksigenasi/hipoksia jaringan ( pk )
4. Hemosiderosis ( pk )
5. Kurang pengetahuan
6. Gangguan Konsep diri
 Intervensi keperawatan
 Kolaborasi pemberian tranfusi
 Monitor kadar Hb,Ht dan BB secara
berkala
 Tingkatkan suplai O2 dan batasi kebutuhan
O2 ( misal: bedrest,aktivitas
seperlunya,semi fowler dll)
 Jelaskan secara singkat tentang penyakit
dan perawatanya pada keluarga
 Berikan diet TKTP, sumplemen Fe, asam
folat
 Cek lama darah tranfusi disimpan (tidak
boleh lebih dari 7 hari )
 Hitung kebutuhan SDM pasien ( sebaiknya
10 -20 cc/kg BB )
 Hitung indek derajat penurunan kadar Hb
diantara dua tranfusi
Hb “pasca” – Hb “pra”
x 100
Hb “pasca” x hari (antar tranfusi)

Indek derajat penurunan Hb di anggap tinggi > 1,5 - 2,0 g % /

hari hal ini untuk menentukan splenektomi