Hecho por: M. R. S., A. P. P. y A. P. A.

G
 Cardiopatía Congénita Cianótica + común

10%
Malformaciones
Cardiacas
 Historia
1888 Etienne -Louis
Arthur Fallot
(1850 – 1911)
Contribución anato -
patologica

Acierno, L.J. The History of Cardiology, London, The Parthenon Pub., 1994
 1944 FSP Alfred
Blalock en una niña
cianótica

 1954 Lillehei 1er

cierre CIV
Datos Anatómicos
Tetralogia Fallot Rosada.- Px
 Estenosis
Acianoticos Pulmonar
con Estenosis Infundibular o mixta
Pulmonar leve y < cortocircuito de
Derecha - Izquierda
Trilogia : EP +
 CIV Septum Integro +
CIA
Tetralogía con
Atresia Pulmonar =
Pentalogía : + CIA
Cianosis + Crisis
 Hipertrofia del VD Hipóxicas repetidas

Vive con
 Aorta Cabalgante (Dextropuesta)
PCA
Etiologia
Otras Anomalias Asociadas
 PCA (75%)

 Cayado Ao Derecha (25%)

 CIA (15%)

 Distribución anómala de arterias

coronarias (5-10%)
 SINTOMAS
 Cianosis progresiva

 Fatigabilidad

 Crisis Hipoxicas
SINTOMAS

 Encunclillamiento

 Hipocratismo cianótico
SIGNOS
 Hipodesarrollo físico

 Cianosis Universal

 Corazón NL

 Adolescentes.- Cardiomegalia e IC
 Soplo sistólico
o Intenso.- < gravedad
o Ligero.- > gravedad (EP puntiforme)
o Ausente.- >>> grave extremo

 R2 (Ao) único y reforzado

Electrocardiograma
 HVD con sobrecarga sistólica
 CAD
Rx de Torax
 HVD
 Arco medio excavado
 Flujo Pulmonar
 Ao Prominente

 E. Avanzada
o Cardiomegalia
o ICC
Fonomecanocardiograma
 Registra soplo EP y reconoce R2 (P)

 Prueba de Nitrito de amilo

Comportamiento paradójico apagando el
soplo expulsivo de la EP
Ecocardiograma modo M
 Demuestra:
○ Cabalgamiento Ao
○ HVD

 Contraste:
○ Cortocircuito venoarterial
Ecocardiograma Bidimensional
 CIV
 Cabalgamiento Ao

 Contraste:
Cortocircuito venoarterial
Arteria Pulmonar Hipoplasica

 Doppler:
EP (flujo turbulento en Tronco de Arteria
Pulmonar)
Laboratorio
 Policitemia Secundaria

○ Hb y Hto
Tensiometría
 PaS del VD esta a nivel sistémico

 Ht Diastólica x HVD.

 A. Pulmonar NL o

 Gradiente sistólico transpulmonar =

grado de la Estenosis.
Oximetria
 Evidencia de Insaturación Arterial

 Cortocircuito venoarterial a nivel de

ventriculo y Ao
Cateterismo Cardiaco + Angiocardiograma
= certeza de variedad anatómica

Ayuda al cirujano cardiovascular

Tratamiento
 Crisis Hipóxicas

○ O2 con mascarilla
○ Fenobarbital a dosis de 3.5 mg/kg IM
○ Bicarbonato de Na
○ Propanolol
Anatomía quirúrgica (Px favorable)
 Tipo I (Fallot Leve)
○ Tronco Pulmonar NL
○ Anillo Valvular Pulmonar NL
○ Hipertrofia infundibular localizada o difusa.

 Tipo II (Fallot Intermedio)

○ Anillo Valvular NL
○ Infundibulo Hipoplasico o Anillo Valvular
Hipoplásico pero infundibulo con Hipertrofia
difusa pero bien desarrollado.
○ Tronco Pulmonar NL o ligera hipoplasia
 Tipo III (Fallot Grave)
Tronco pulmonar
Anillo Valvular pulmonar Hipoplásicos

Infunfibulo

 Tipo IV (Fallot muy Grave)

Tipo III + Malformación grave agregada
Indicación Quirúrgica
 Lactantes < 6 meses = Qx Paliativa
 Lactantes de 6 a 12 meses = Qx Total
(T. I)
 > 1 año y anatomía favorable = Qx Total

 Si con Qx paliativa la cardiopatía es

bien tolerada Qx Total a los 2 – 3 años
de edad-
Qx Paliativa
 Fistula Sistemico – Pulmonar
Blalock – Taussing (anastomosis subclavia
– pulmonar)
o Arteria subclavia > 3 mm
o Mortalidad 2.5%

o Fistula de Waterston
o Conexión de Ao ascendente con arteria pulmonar
derecha
o Arteria pulmonar 4 mm
o Mortalidad 5%
Blalock
Waterston
- Taussig
Qx. Total
 Resección Infundibular con o sin
valvulopatía pulmonar

 Cierre del CIV con parche de Teflón

 Orientar Ao hacia VI
Mortalidad del 4%

Asegurar Anatomía
Pronostico
 11% vive a los 20 años Sin Cx
 3% vive a los 40 años Paliativa
GRACIAS!!!!