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Hemofilia A y B

Hemofilia: generalidades
• Enfermedad hemorrágica que ocurre casi exclusivamente en hombres
• 85% de los casos está causada por una anomalía o deficiencia del
factor VIII
• El factor IXa es una serina proteasa que funciona como activador del
factor X
• El factor VIIIa funciona como cofactor del factor IXa
• Las características clínicas y tratamiento son similares en ambas
• La hemorragia no suele ocurrir hasta después de un traumatismo
Hemofilia A: características clínicas
• Tiempo de protrombina (TP) normal y tiempo de tromboplastina
parcial (TTP) prolongado
• Los sitios de hemorragia más frecuentes son rodillas, codos, tobillos,
hombros y caderas
• Dolor inicial leve, seguido por dolor más intenso, edema y calor en la
articulación además de reducción en el rango de movilidad
• Hemorragia en el SNC es la causa más frecuente de mortalidad por
sangrado
Hemofilia B: características clínicas
• Aspecto clínico idéntico al de la hemofilia A