ARTRITIS REUMATOIDE

ELQUI BAZAN ARRIBASPLATA

MEDICO INTERNISTA
UCV -2015
 EPIDEMIOLOGIA

 Prevalencia:1%
 Relación 3 mujeres por cada
hombre.
 35-40 años.
 ETIOPATOGENIA

Factores ambientales:
- Infecciones: VEB,
Predisposición individual:
CMV, micoplasma, CONSECUENCIA
HLA DR4, DR1, DR10.
rubeola, parvovirus INMUNOLÓGICA
Poligénica
- Tabaco (único factor
demostrado).
ETIOPATOGENIA: INMUNOLOGICA
INMUNOSUPRESORES
Infiltración LT CD4 (CD69) en sinovial (perivascular)
(METOTREXATE,
LEFLUNOMIDA,CTC…)

ANTI-TNF
LTCD4 (+) Macrófagos → Il1, Il6, TNF
(INFLIXIMAB,
ETANERCEPT) ENFERMEDAD
SISTÉMICA
(+) LB → AutoAc (FR, anticitrulina)
RITUXIMAB

Citoquinas → PANNUS (fibroblastos, mastocitos y osteoclastos) DESTRUCCIÓN

AINES, CTC
proteasas ÓSEA
 CLINICA: ARTICULAR
 Generales: artromialgias, pérdida de peso, febrícula,
depresión.
-Afectación POLIARTICULAR
-Tumefacción SIN ERITEMA
-SIMÉTRICA
-DOLOR al movimiento.
-Predominio articulaciones pequeñas: manos y pies.
-RIGIDEZ matutina ≥ 1h

Las más frecuentes:

Fase avanzada:
-METACARPOFALÁNGICAS -Carpo en tenedor
-MUÑECA -Pulgar en Z
- IFP -Desv cubital de dedos
-Hiperext IFP (cisne)
-METATARSOFALÁNGICAS.
 CLINICA: ARTICULAR
• Otras afectaciones:
• Rodilla: la más invalidante; Quiste de Baker.
• Columna: Subluxación atlo-axoidea.
Rara dorsal; NO lumbar.
• Temporomandibular.
• Cricoaritenoidea: disfonía
• Huesecillos del oído: sordera.
 CLINICA: ARTICULAR
RELACIONADO CON EL FR
• NÓDULOS REUMATOIDES:
• 20-30% de los pacientes. Es un fenómeno vasculítico.
• El 100% tienen FR +.
• Generalmente asintomáticos. Pueden infectarse.
• Localizados: CODO, zonas de roce, occipucio,
periarticulares, tendón de Aquiles, meninges, pleura,
corazón, médula espinal.
• AP: centro necrótico, histiocitos en empalizada.
• VASCULITIS
• PIEL: necrosis, púrpura, úlceras, pioderma gangrenoso.
• Nervioso: mononeuritis múltiple, polineuritis.
• Infartos viscerales.
 CLINICA EXTRAARTICULAR
• PLEUROPULMONAR (más en hombres)
• Pleuritis con derrame pleural: Glu ↓↓ y Complemento↓
• Fibrosis intersticial con alteración de la DLCO
• HTPulmonar (raro).
• Bronquiolitis obliterante en tto con penicilamina
• Nódulos: cavitación, fístulas, neumotórax.
• Sd de CAPLAN: AR + neumoconiosis
• CARDÍACA
• Pericarditis.
• Dilatación raíz AORTA.
• Otras: taponamiento, arritmias.
 CLINICA: EXTRAARTICULAR
• NEUROLÓGICA
• Vasculitis: mononeuritis múltiple; Vasculitis.
• Por compresión: Túnel carpiano, tarsiano, cervical.
• NO SNC.
• OCULAR (rara).
• Epiescleritis (esclera superficial roja).
• Escleritis: 1ª CAUSA es la AR. Cuidado con
escleromalacia perforante y endoftalmitis.
• Asociado Sd Sjogren: queratoconjuntivitis seca.
• OSTEOPOROSIS: asociado a CTC
• LINFOMA B de células grandes.
 CLINICA: EXTRAARTICULAR
• SD DE FELTY
• ESPLENOMEGALIA; Tendencia a infecciones G+
• CITOPENIAS (neutropenia)
• Hiperpigmentación de mmii y úlceras.
• Adenopatías.
• Pleuropericarditis.
• NEFROPATÍA
• AINEs: IRe prerrenal.
• Sd nefrótico por amiloidosis secundaria.
• GMN por fármacos, per sé, por vasculitis
• Túbulo-intersticial: Sd de Sjogren.
 EROSIÓN MARGINAL

DESVIACIÓN DEDOS PIE

FALANGES EN CUELLO DE CISNE OSTEOPENIA YUXTARTICULAR, EROSIONES

NÓDULOS REUMATOIDEOS

SUBLUXACIÓN ATLO AXOIDEA

NÓDULOS REUMATOIDEOS
 PIODERMA GANGRENOSO

GANGRENA DIGITAL

VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA
 HALAZGOS RADIOLOGICOS
Apoyan al dx clínico. Ningún hallazgo es dx en sí.

1. Tumefacción de partes blandas (lo más precoz).

2. Osteopenia yuxta-articular.
3. EROSIONES ÓSEAS:
- Mal pronóstico si precoces.
- En forma de quistes subcondrales o pérdida de
cartílago.
4. Luxaciones/subluxaciones.
5. LA RX PUEDE SER NORMAL
6. La RMN de manos ofrece mayor sensibilidad que la Rx
HALLAZGOS DE LABORATORIO
• ANALÍTICA GENERAL:
• Anemia normocítica de procesos crónicos.
• Leucocitosis: parámetro de inflamación, como la
trombocitosis. Con fórmula N.
• Leucopenia en Sd de Felty (también trombopenia)
• Puede haber linfocitosis importante si se asocia a
leucemia linfoide crónica T.
• Eosinofilia que condiciona peor pronóstico.
• Reactantes de fase aguda: VSG, PCR, ceruloplasmina,
haptoglobina, α globulinas.
• Líquido sinovial inflamatorio: turbio, viscosidad ↓,
leucos: 2000-50000 con predominio de PMN, lactico ↑,
glucosa N o algo ↓.
HALLAZGOS DE LABORATORIO
• FACTOR REUMATOIDE:
• AutoAc contra la fracción Fc de la IgG.
• Sensibilidad: 75% aprox. Especificidad 70-90%.
• El 5% de sanos y el 15 % de más de 65ª lo tienen
• No sirve como screening, ni como seguimiento sino como
pronóstico. Como diagnóstico sirve para confirmar si
clínica sugestiva de AR.
• Elevado en 100% de nódulos sc o vasculitis.
• Elevado en: LES, Sjogren, hepatopatías, lepra, sarcoidosis, TBC,
mononucleosis, FPI, endocarditis
HALLAZGOS DE LABORATORIO
• AC ANTI PCC (anti péptido cíclico
citrulinado) o ANTICITRULINA:
• Sensibilidad similar al FR aunque más precoces.
• Especificidad muy superior (>90%).

• ANA: Aparecen a títulos bajos en el 30%.

 EVOLUCION Y PRONOSTICO
• FACTORES DE MAL PRONÓSTICO:
• Mujeres.
• Edad avanzada.
• Afectación Rx desde el comienzo.
• FR, anti CCP, y reactantes de fase aguda muy elevados.
• Nódulos reumatoides.
• Persistencia del brote durante 1 año.
• Nivel socioeconómico disminuido.
• Afectación de más de 20 articulaciones.
• MARCADORES DE ACTIVIDAD:
• VSG, PCR, ceruloplasmina, haptoglobina
EVOLUCION Y PRONOSTICO
• La esperanza de vida se acorta de 3-7 años
(ligado a artropatía más grave) asociado a:
• Infecciones
• Hemorragia gastrointestinal
• Enfermedades cardiovasculares.

• El tto. Precoz mitiga la clínica, secuelas y

mortalidad de esta enfermedad.
 DX: CRITERIOS ARA

Rigidez matutina Artritis de 3 o

Simétrica.
> 1h más áreas

Artritis de las Nódulos Factor

manos reumatoides reumatoide

Alteraciones Rx
típicas (erosiones
u osteopenia)
 DX: CRITERIOS ARA 1987
Al menos 4:

1. Rigidez matutina > 1h

2. Artritis de 3 o más áreas. >6 semanas
3. Simétrica.
4. Artritis de las manos
5. Nódulos reumatoides
6. Factor reumatoide
7. Alteraciones Rx típicas (erosiones u osteopenia)
DX: CRITERIOS ARC 2010
 TRATAMIENTO
• MEDIDAS GENERALES
• AINES: sintomáticos que no modifican la progresión.
• CTC: sintomáticos que sí modifican el curso.
• FAME (modificadores) sintéticos:
• Metotrexate, leflunomida
• Antiguos: sulfasalacina, antipalúdicos.
• No se utilizan : sales de oro, d-penicilamina.
• Otros inmunosupresores de 2ª línea: ciclosporina, azatioprina,
ciclofosfamida.
• FAME biológicos:
• AntiTNF: Infliximab, adalimumab, etanercept.
• Anti Il1: anakinra.
• AntiCD20: rituximab
• Anti CTLA4: abatacept.
 TRATAMIENTO
OBJETIVOS
 1) alivio del dolor
 2) disminución de la inflamación
 3) protección de las estructuras articulares
 4) mantenimiento de la función
 5) control de la afección diseminada
 TRATAMIENTO
• MEDIDAS GENERALES:
• Información continua de la enfermedad y tto.
• Modificaciones oportunas del entorno.
• Mayor reposo en fases de mayor actividad.
• Ejercicio para mantener fuerza muscular y
movilidad de las articulaciones.
• Dieta con ácidos poliinsaturados (omega 3).
 TRATAMIENTO
Alivio sintomático:
AINEs:
• (-) COOX1: Eficaces antiinflamatorios. Morbilidad
digestiva. Cardioprotección.
• (-) COOX2: -coxib: Igual eficacia. Menos morbilidad
digestiva. No cardioprotección.
• Hay que añadir IBP
CORTICOIDES:
• SÍ modifican el curso aunque poco. Terapia puente.
• Prednisona o prednisolona a baja dosis.
 TRATAMIENTO: FAME
• Comenzar desde el principio si signos de
actividad de la enfermedad.
• Asociar FAME (MTX + anti TNF) es lo que
mejor resultado da ahora.
• METOTREXATO
• El FAME de elección INICIAL. Puede utilizarse como
monoterapia.
• Problemas: mucositis orointestinal, hepatopatía, anemia
(prevenir administrando ac folínico).
• LEFLUNOMIDA: OTROS INMUSUPRESORES:
• Inmunosupresor anti LT. -CICLOSPORINA
Si enfermedad
-AZATIOPRINA
• De segunda línea tras MTX. -CICLOFOSFAMIDA
sistémica
• Problemas: hepatopatía.
 TRATAMIENTO: FAME
• TERAPIAS BIOLÓGICAS (ANTICITOCINAS):
• Se utilizan si las terapias con MTX asociado a otros FAME no
han ido bien (esto dicen las guías aunque ya se utiliza como
primera línea junto a MTX). Se asocian a los anteriores.
• Predisponen a infecciones, especialmente reactivación de
TBC: HACER MANTOUX.
• Incrementan el riego de neoplasias: linfoma.
• ANTITNF: INFLIXIMAB, ADALIMUMAB,
ETANERCEPT, GOLIMUMAB, CERTOLIZUMAB
• ANTI IL1: ANAKINRA
• ANTI CD20(antiLB): RITUXIMAB
• ANTI CTLA4 (LT): ABATACEPT Si fallan los ANTI TNF
• ANTI IL-6: TOCILIZUMAB
 TRATAMIENTO: FAME
 CONVENCIONALES DE ACCIÓN LENTA:
 Sólo se siguen utilizando la
hidroxicloroquina y la sulfasalazina.
 Cada vez se utilizan menos habiendo sido
desplazados por los FAME.
 GUIA DE TRATAMIENTO
• AINE+CTC (en todos los escalones)
INICIAL • METOTREXATO + ácido folínico

• ASOCIAR TERAPIAS BIOLÓGICAS

• (---mab, etanercept, anakinra)

• MTX + RITUXIMAB/ABATACEPT/TOCILIZUMAB

• ASOCIAR INMUSUPRESORES

SI AFECTACIÓN SISTÉMICA: CICLOFOSFAMIDA, AZATIOPRINA, CICLOSPORINA.

ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO

ELQUI BAZAN ARRIBASPLATA

MEDICO INTERNISTA
UCV -2015
 ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO
 Las Enfermedades del Tejido Conectivo
(ETC), también llamadas Enfermedades del
Mesénquima o Mesenquimopatías, son
entidades de baja prevalencia en la población
general.
 Son de naturaleza inflamatoria y autoinmune,
tienden a la cronicidad, y al compromiso de
muchos parénquimas, órganos y tejidos,
dejando en ellos daño estructural y funcional
de variada cuantía.
 ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO
 En las ETC, que son de carácter
inflamatorio y sistémico, el dolor y rigidez
tienden ser generalizados, y durar horas,
peores al final del día y en la mañana.
 Esto a diferencia del dolor mecánico, que
tiende a ser localizado y regional y se asocia
al sobreuso de una articulación afectada
 ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO
 Descrita por SHARP en 1972, se trata de un
proceso que alternaban síntomas de
esclerodermia, Dermatomiositis, Lupus
eritematoso, fenómeno de Raynaud
 Predomina en mujeres, Anticuerpos anti U1-
RNP y antiRA33 propio de la enfermedad.
 Presenta alteraciones endoteliales: aumento del
colágeno en la íntima de las arterias.
 Haplotipo HLA DR4, diagnóstico se basa en
las características de las otras enfermedades
 Se considera diagnóstica la presencia del criterio serológico y al menos 3
clínicos.
 La asociación de edema de manos, Raynaud y acrosclerosis requiere añadir
uno de los otros dos criterios
 KASUKAWA et al

El diagnóstico se realiza cuando se cumplen los puntos 1, 2 y 3

1. Uno o los dos síntomas comunes
2. Ac Anti-RNP.
3. Uno o más hallazgos en como mínimo dos de las tres categorias de hallazgos mixtos (A, B, C)
 A. SHARP et al

 EMTC definida: 4 criterios mayores ó 3 criterios mayores + anti U1RNP >1:4000

 EMTC probable: 3 criterios mayores ó 2 criterios mayors anti U1RNP + exclusión SM + (1,2,3)
 MTC posible: 2 mayores y 2 menores ó 1 mayor + anti U1RNP3<1:1000 pero antiU1RNP>100
 ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO
 Tratamiento:

 Corticoides orales, antipalúdicos

 En casos de que haya mucha afectación

cardíaca se debe aumentar los corticoides y la
ciclofosfamida.
DERMATOMIOSITIS

ELQUI BAZAN ARRIBASPLATA

MEDICO INTERNISTA
UCV -2015
 DERMATOMIOSITIS
 Enfermedad inflamatoria Esquelético
del músculo Corazón
musculatura respiratoria
 Etiología autoinmune faríngea
laríngea

 Asociación a
otras enfermedades del TC

Neoplasias
10- 15%
 ETIOLOGIA
 Infección viral + mecanismo autoinmune daño microvascular

Coxsackie, VIH, Hep. B,

influenzae, ADV, HTLV – 1

 Factores genéticos HLA – DR3 y DRW52

 ANATOMIA PATOLOGICA

Linfocitos
 Infiltrados de células
Macrófagos
inflamatorias
Células plasmáticas
Eosinófilos
Neutrófilos

 Destrucción de fibras musculares con reacción

fagocitaria

 Infiltración perivenular
 EPIDEMIOLOGIA

 Distribución mundial
 5 – 10 casos nuevos /millón de habs/año
 Mayor en mujeres (2.5 : 1)
 Dos peaks de edad:
Infantil (5 – 15 años) No se asocia a Neo
Adulta (45 – 65 años) Mayor mortalidad

 Pronóstico difícil
 Sobrevida 5 años: 80 - 95% (tto. corticoidal)
CLASIFICACION (Bohan & Peter)

 I: PM idiopática primaria

 II: DM idiopática primaria

 III: DM / PM asociada a neoplasia

 IV: DM / PM infantil asociada a vasculitis

 V: DM / PM asociada a enf. del colágeno

 VI: Miositis por cuerpos de inclusión

miositis eosinofílica
 VII: Miscelánea miositis osificante
miositis focal
miositis de células gigantes
 CLINICA
Cuadro típico: cintura escapular
Debilidad progresiva musculatura
También cuello, Casos severos: diafragma, cintura pélvica
faringe y laringe intercostales y
musculatura abdominal

 Asociación a miopatía esteroidal

atrofia secundaria a la misma enfermedad,

 Dolor inflamación activa

 Cursa con remisión y exacerbaciónes

 ALTERACIONES DERMATOLOGICAS

Párpados Azul violáceo Eritema

heliótropo
Cara: Eritema y edema
Eritema maligno Asociado a Neo avanzado

 Edema telangectasias periungueales y

Manos nudillos
 Vasculitis con erosiones en yemas de
dedos
 Pápulas nudillos : de Gottron
 Calcinosis : niños
 Raynaud (30%)

Codos Máculas violáceas

ALTERACIONES ARTICULARES
Artritis se asocia a

– Presencia de anti JO –1
– Otras enf. del tejido conectivo
ALTERACIONES CARDIACAS
– ECG alterado
– Falla cardíaca congestiva
– Miocardiopatía
– Cor pulmonale
 I: PM idiopática primaria
– Inicio insidioso

– Debilidad pélvica con irradiación hacia proximal

– Compromiso laringe y faringe

– Remisiones y exacerbaciones

artritis moderada a severa

– Asociación a
Raynaud

– Atrofia de piel sobre nudillos y codos

 II: DM idiopática primaria

– Inicio agudo

párpados
– Rash heliotropo en dorso de manos

– Pápulas de Gottron

– Malestar, fiebre,  peso, molestias articulares

III: DM / PM asociada a neoplasia
– Hombres mayores de 40 años

– Puede preceder el diagnóstico de neo en 1 a 2 años

– Progresiva

– Mala respuesta a corticoides

– Disfagia y compromiso de musculatura respiratoria

falla respiratoria
– Alta mortalidad neumonía
IV: DM / PM infantil asociada a
vasculitis
– Debilidad muscular rápidamente progresiva
– Compromiso de musculatura faríngea, laríngea
y respiratoria
– Exacerbación  después de 7 años de remisión
– Retracciones articulares severas
– Atrofia muscular
– Calcinosis sobre prominencias óseas
V: DM / PM asociada a enf. del
colágeno

– Cuadro predominante es el de la enfermedad

del colágeno
VI: Miositis por cuerpos de inclusión

– Hombres > 40 años

– Debilidad muscular lentamente progresiva
– 50%  compromiso distal importante
Estudio de laboratorio: Ez. músculo
esquelético
Aumentan :

– CPK
– Aldolasa  5 a 50 veces VN
– SGOT
– LDH
– SGPT
Normal en tipo VI y
miopatía inducida por
corticoides
100 veces
 LABORATORIO:
AUTOANTICUERPOS
– Anti JO – 1: fq en PM Sd. anti sintetasa
30%
– Anti Scl 70

– Anti nRNP: en PM asociada a LES

– Anti Ro Miopatía inflamatoria

Enfermedad pulmonar intersticial
Raynaud
– Anti La Artritis
Fiebre

– ANA: 50- 90% Títulos bajos

 LABORATORIO: OTROS
EXAMENES
  VGS
 Hemograma
Leucocitosis
trombocitosis

 Ex orina: rabdomiolisis y mioglobinuria en PM aguda

 IMAGENES
 RNM
 US para evaluar extensión del cuadro

 RX tórax
evaluar compromiso pulmonar
 EMG

– Aumento de actividad de inserción

– Presencia de actividad en reposo: fibrilaciones y ondas
positivas
– PAUM con características miopáticas:

Alterado en el 5 a 10% de los casos al inicio de la enfermedad

 BIOPSIA
 Dos músculos con afectación clínica
 No usados para EMG ni inyecciones, sin atrofia
 10% casos  biopsia normal

Infiltrado inflamatorio focal o difuso Degeneración y regeneración

(linfocitos y macrófagos) Tamaños variables
Fibra muscular
Necrosis
Atrofia perifascicular
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
atrofia muscular espinal
Progresivas
 Neuromusculares subagudas o
crónica distrofias musculares

 Sd. Guillán Barré

Neurotoxinas
Agudas
 Miopatías inducida por fármacos

 Debilidad muscular con fatiga

 Fibromialgia
intensa inducida por el ejercicio

Erisipela
Agudas Angioedema
 Cutáneas
LES
Colagenopatías Esclerodermia (comienzo)
LIMITACIONES FUNCIONALES
Dependen de los grupos musculares involucrados y
la extensión de la debilidad

Cintura pélvica Cintura escapular

 Dificultad en
 Vestuario
Levantarse (silla o decúbito)
Subir escaleras  Aseo
 Caídas frecuentes con dificultad para  Alimentación
pararse

Cuello
 Levantar cabeza desde la almohada
 Mantener cabeza en la posición vertical
LIMITACIONES FUNCIONALES
 Musculatura respiratoria  respiración
superficial e ineficiente, propensos a
aspiración e infecciones.
 Musculatura distal  dificultad a la
deambulación y uso de manos
 TRATAMIENTO
FARMACOLOGICO: CTC
1ª línea

1mg /Kg día 4 – 8 semanas

(hasta normalización CK)

Luego disminuir
mensualmente
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO:
CITOSTATICOS
Si no hay respuesta a corticoides en 4 semanas
– Azatioprina
– Ciclofosfamida
– Metotrexate
– ciclosporina
 REHABILITACIÓN

– Prevención de contracturas articulares

– Aumentar y recobrar fuerza muscular
– Retorno a AVD, actividades ambulatorias y
estilo de vida previo
 ELECTROMIOGRAFIA
 Triada
1. Aumenta actividad de inserción,
fibrilaciones
2. Descargas espontáneas
3. Potenciales de unidad motora polifásicos,
baja amplitud, corta duración

– Normal 10-15%
FARMACOS QUE PUEDEN
CAUSAR MIOPATIA
ESCLERODERMIA

ELQUI BAZAN ARRIBASPLATA

MEDICO INTERNISTA
UCV -2015
 ESCLERODERMIA
 TAMBIEN LLAMADA ESCLEROSIS
SISTEMICA
 ES UNA CONECTIVOPATIA CON BASE
AUTOINMUNE, CARACTERIZADA POR LA
PRODUCCION DE DEPOSITO EXCESIVO DE
TEJIDO FIBROSO EN LA MATRIZ
EXTRACELULAR, ANOMALIAS
VASCULARES EN DIVERSOS ORGANOS CON
FIBROSIS Y ALTERACION DE SU FUNCION.
 CLASIFICACIÓN

ESCLEROSIS ESCLEROSIS
LOCALIZADA: OTRAS
SISTÉMICA morfea, lineal

Afectación - Fascitis eosinofílica

visceral DIFUSA - Sustancias químicas
- Sd esclerodermiformes
No suele
haber
patología LIMITADA O
visceral C: Calcinosis
SD CREST
R: Raynaud
Alteración esofágica E: Esófago
HTPulmonar S: eSclerodactilia
CBP T: Teleangiectasia
 ETIOPATOGENIA DE
E.SISTÉMICA
Daño vascular: + cls ENDOTELINA1
endoteliales y plaquetas

Reclutamiento
CD4/CD8. + macrófagos OBLITERACIÓN
y LB. VASCULAR

AUTOANTICUERPOS
(anti cls endoteliales) TGF, PDGF,
citoquinas… HIPOXIA

+ Fibroblastos→
COLÁGENO→
FIBROSIS
 CLÍNICA. Diferencias difusa y
limitada
LIMITADA DIFUSA
• Raynaud de varios años de  Raynaud de corta duración
evolución que precede la
clínica.  Además afectación de tronco.
• Afectación manos, brazos y  Afectación visceral precoz
antebrazos.  Ac Scl-70 característicos
• Afectación visceral tardía
• Asociado a HTPulmonar,  Capilaroscopia: Megacapilares
CBP. CON pérdida de capilares
• Ac anticentrómero
característicos.
• Capilaroscopia: Asas SIN
pérdida de capilares
 CLÍNICA
• Mujeres 4:1. 40ª aprox.
• 1ª manifestación: RAYNAUD (todas las limitadas y gran
parte de las difusas)
• CUTÁNEA
Dura, microstomía,
Edematosa Úlceras
esclerodactilia

• ARTICULAR:
• Dolor, rigidez, calcinosis periarticulares, resorción
falange.
 CLÍNICA
• DIGESTIVA
• Esofágica (la visceral más frecuente): atrofia de la
muscular de los 2/3 inf → ERGE, motora.
• Cirrosis biliar 1ª asociada a ES limitada.
• Otras: neumatosis quística, pseudoclusiones
intestinales.
• PULMONAR (LA 2ª EN FRECUENCIA):
• 1ª causa de muerte.
• Fibrosis pulmonar. Adenocarcinoma.
• HTPulmonar: asociado a CREST.
 CLÍNICA
 CARDÍACA:
 Miocardiopatía dilatada.
 Pericarditis y angina
 RENAL:
 Importante factor pronóstico.
 GMN leve
 Crisis renal esclerodérmica: HTA maligna
 DIAGNÓSTICO
• Laboratorio similar al resto de enfermedades
autoinmunes.
• Ac:
• ANA + en 90%
• Ac anti Scl 70 (topoisomerasa I): Difusa
• Ac anti centrómero: Limitada (CREST).
• Capilaroscopia
 TRATAMIENTO
• Evitar sequedad. CTC tópicos
Cutánea • Fase inflamatoria: prednisona
• Fase fibrótica: penicilamina, colchicina

Renal • IECA y ARA2

• No fumar. Evitar frío y fármacos VC.

Raynaud • Antag del Ca como 1ª elección (nifedipino)
• En casos avanzados con gangrena: bosentán e iloprost

Cardíaca • Prednisona + ciclofosfamida

HTPu • Antag del Ca → iloprost, bosentán → otras PG

Fibrosis pulmonar • CTC + ciclofosfamida

GRACIAS