MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO

 ALVA DIAZ MARIA ALICIA

 ALARCON PEREZ HENRY
 ARAUJO SUAREZ CLAUDIA
 ASALDE FARFAN MILKA
 BOZA CAJJA ANGELA
Desarrollo del tubo intestinal,
páncreas y diafragma.
 Tubo intestinal
 Se da por el plegamiento cefalocaudal y lateral del embrión donde una porción
de la cavidad del saco embrionario rodeada por endodermo se une al embrión y
formara el intestino primitivo

4 secciones:

 Intestino faríngeo o
faringe
 Intestino anterior
 Intestino medio
 Intestino posterior
 Se desarrolla entre
las capas del
mesenterio desde
las yemas
pancreáticas dorsal
y ventral del
endodermo, se
origina a partir del
extremo caudal del
intestino primitivo
anterior, también
se desarrolla a una
corta distancia por
encima de la yema
ventral.
 Diafragma
 Es una partición musculo tendinosa con forma de cúpula que separa las cavidades torácicas y
peritoneales (abdominales), es una estructura compuesta que se desarrolla a partir del cuarto
componente embrionario.
 Septo transverso
 Membranas pleuroperitoneales
 Mesenterio dorsal del esófago
 Protrusiones musculares existentes en las paredes corporales laterales
Métodos de diagnóstico prenatal:
Ecografía.
 Es una técnica relativamente no invasiva usa las ondas sonoras de alta
frecuencia que reflejan los tejidos para crear imágenes. La vía de acceso
puede ser transabdominal o transvaginal.
 el flujo sanguíneo de los vasos principales, el movimiento de las válvulas del
corazón y el flujo del líquido del interior de la tráquea y los bronquios,
Métodos de diagnóstico
prenatal: Radiografía

 Este tipo de método se aplica cuando se sospecha

la existencia de anormalidades esqueléticas en el
feto.
 No suele ser muy utilizada en el diagnóstico
prenatal. Además presenta el inconveniente de no
ser un procedimiento de utilización precoz.
 Divertículos

Atresia del MALFORMACIONES

Duplicaciones.
esófago. DEL ESÓFAGO

Estenosis del
esófago.
 Atresia del
esófago.
Es de uno por cada 3.000 o 4.500 nacimientos
vivos. Alrededor de una tercera parte de los niños
afectados es prematuro. En más del 85% de los
casos, la atresia esofágica se asocia a una fístula
traqueo- esofágica

Puede aparecer como una anomalía independiente, pero

es menos común. La atresia esofágica aislada se puede
relacionar con otras anomalías congénitas, como la atresia
anorrectal y anomalías del aparato genitourinario. En estos
casos, la atresia se debe a la falta de recanalización del
esófago durante la octava semana de desarrollo. Se cree
que el motivo de esta interrupción del desarrollo es un
crecimiento defectuoso de las células endodérmicas.
Estenosis del
esófago
El estrechamiento de la luz del esófago (estenosis) se
puede producir en cualquier parte, pero por lo general
aparece en su tercio distal, ya sea como una membrana o
un segmento largo de esófago con una luz filiforme.

Causas
La estenosis suele ser debida a la
recanalización Incompleta del esófago durante
la octava semana de desarrollo, pero también
puede ser a la falta de desarrollo de los vasos
sanguíneos esofágicos de la zona afectada.
Como consecuencia de ello, se origina la
atrofia de un segmento de la pared esofágica.
Duplicaciones.
Divertículos

Un divertículo esofágico es una evaginación de la mucosa a través de la

capa muscular del esófago. Puede ser asintomático o causar disfagia y
regurgitación. El diagnóstico se efectúa mediante estudio de deglución con
bario; rara vez está indicada la reparación quirúrgica
Hay varios tipos de divertículos esofágicos, cada uno de origen diferente.
La capa muscular circular, y en menor
medida, la capa muscular longitudinal del
estómago experimenta una hipertrofia en
la región del píloro.

El calibre del píloro se reduce y causa la

obstrucción del paso de los alimentos.

Vómitos
intensos. Dolor abdominal
PRUEBA Y EXÁMENES
La afección generalmente se diagnostica
antes de que el bebé cumpla 6 meses de
edad.

Un examen físico puede revelar signos de

deshidratación.

Una ecografía abdominal puede ser el

primer examen imagenológico que se lleve a
cabo.
 Malformaciones congénitas
infrecuentes.

Las duplicaciones del tracto gastrointestinal

en general corresponden al 15% de las masas
abdominales en pediatría.

La duplicaciones Más frecuente en la curvatura

quísticas mayor ,94%.

Localización : A lo largo de todo el tubo

digestivo, siendo más frecuentes en el
yeyuno-íleon (50%) y el colon (18%).
La sintomatología puede ser derivada de alguna
complicación como obstrucción intestinal,
infección, sangrado, masa palpable y perforación.
MAL POSICIÓN

Colocación del estómago en el organismo de

forma distinta al habitual respeto al plano
sagital de división del cuerpo humano.

Tras un diagnóstico frecuentemente de

exclusión, en el que se descarten otras
patologías, puede precisar de intervención
quirúrgica para su resolución, generalmente
con buenos resultados.
 MALFORMACIONES DEL INTESTINO
DELGADO Y GRUESO

 Los derivados del intestino primitivo medio son los siguientes:

 El Intestino Delgado, que incluye el duodeno distal hasta la
abertura del colédoco.
 El ciego, el apéndice, el colon ascendente y la mitad o los dos
tercios derechos del colon transverso.
 Estos derivados del intestino primitivo medio están
vascularizados por la arteria mesentérica superior
 ATRESIA Y ESTENOSIS DUODENAL
A) Estenosis duodenal: La oclusión parcial de la luz
duodenal, se debe habitualmente a la recanalización
incompleta del duodeno a consecuencia de un
defecto en el proceso de vacuolización. A
consecuencia de la estenosis, se produce la
expulsión del contenido gástrico mediante el vómito
(generalmente con bilis).

B) Atresia duodenal: La oclusión completa de la

luz duodenal por células epiteliales. Se asocia a
vómitos biliosos debido a que el bloqueo ocurre
distalmente a la zona de entrada del colédoco
(ampolla hepatopancreática)
 HERNIAS INTERNAS CONGÉNITAS

o Son una rara causa de obstrucción de

intestino delgado.
o Implican la herniación de una víscera a través
de una apertura normal o anormal dentro de
la cavidad peritoneal.
o El diagnóstico preoperatorio, tanto clínico
como por imágenes es difícil debido a que los
síntomas pueden variar desde leve malestar
abdominal hasta la obstrucción intestinal
aguda y los hallazgos imagenológicos pueden
ser confusos.
o La mayoría causan discomfort epigástrico,
dolor periumbilical y episodios recurrentes de
obstrucción intestinal.
HERNIA PARADUODENAL
O MESOCÓLICA

o Se cree que es de origen congénito, habiéndose

producido durante el desarrollo de la cavidad
peritoneal unas bolsas o fosas de mesodermo
esplácnico que no se reabsorbe.
o El saco herniario está formado por tejido
peritoneal desarrollado anormalmente a medida
que el mesocolon del colon ascendente y
descendente se ha fusionado con la pared
peritoneal posterior.
o El 75% se localizan en la parte izquierda del
abdomen, mientras que un 25% lo hacen en el
derecho.
o La identificación precisa de la fosa originaria es a
menudo imposible debido a las distorsiones
anatómicas.
 HERNIA UMBILICAL
 Los intestinos regresan con normalidad a la cavidad corporal, pero
la musculatura (recto mayor del abdomen) de la pared abdominal
ventral no consigue cerrar el anillo umbilical, permitiendo la salida
de una cantidad variable de epiplón o de intestino a través del
ombligo.
 A diferencia del onfalocele, el tejido que protruye en la hernia
umbilical está revestido por piel y no por membrana amniótica.
 Divertículo de Meckel
 Es una forma de persistencia del conducto (saco) vitelino.
 Un divertículo de Meckel típico es un fondo de saco ciego de unos
centímetros de longitud localizado en el margen anti mesentérico del
íleon y representa la porción proximal persistente del pedículo vitelino.
 Los divertículos de Meckel sencillos suelen ser asintomáticos, pero en
ocasiones se inflaman o contienen tejido ectópico (gástrico, pancreático
o incluso endometrial), que se puede ulcerar.
QUISTES MESENTÉRICOS OMENTALES Y
RETROPERITONEALES

o El quiste mesentérico es una patología

poco frecuente cuya importancia ha sido
menospreciada en demasiadas ocasiones
en la literatura médica.
o Mayormente estos casos son extrínsecos
al caso inicial por la que acude el
paciente a la sala de emergencias.
o La manifestación más frecuente, de
acuerdo con otros autores fue el dolor
abdominal sordo y mal localizado.

En conclusión, se debe a una

obstrucción del sistema de drenaje
linfático, su contenido de líquido puede
ser seroso, o hemorrágico.
QUISTES RETROPERITONEALES

o Es una entidad poco frecuente que suele

confundirse con el quiste mesentérico; sin
embargo, su origen mesotelial y retroperitoneal
lo hace diferente, ya que no emerge del
mesenterio.
o Los quistes mesoteliales se reportan de
pequeno tamano y generalmente asociados a
patología anexial.
o Los tumores del retroperitoneo en su mayoría
son sólidos y malignos, dentro de los benignos
está el quiste mesotelial.
o Los quistes retroperitoneales se han clasificado
de distintas formas: atendiendo a criterios de
malignidad o benignidad, morfológicos (quísticos
o sólidos), tejido de origen (mesodérmicos, de
tejido neural y de restos embrionarios).
 QUISTES DE ORIGEN UROGENITAL:
o Pueden desarrollarse de restos mesonéfricos,
pronéfricos, metanéfricos o de restos
mullerianos.
o Son más frecuentes en mujeres. Su contenido
puede ser un líquido claro y achocolatado por
hemorragia intraquística.

 QUISTES MESOCÓLICOS:
o Se originan por defecto de fusión de las hojas
peritoneales.
o Su localización por delante de los vasos
espermáticos u ováricos los diferencia de los
quistes urogenitales que yacen por detrás.
 QUISTES LINFÁTICOS:
o Se forman por compresión u obstrucción de los
linfáticos retroperitoneales, dando lugar al
linfangioma quístico.
o Su contenido puede ser blanco cremoso y
microscópicamente es característica la presencia
de material graso.

 QUISTES TRAUMÁTICOS:
o Formados por hemorragia traumática y en
ocasiones espontánea; el resultado es un
hematoma organizado que carece de
cápsula verdadera.
 QUISTES DERMOIDES Y TERATOMAS:
o Corresponden a teratomas maduros muy bien
diferenciados y que contienen estructuras
derivadas de las 3 líneas germinales.
o Su diagnóstico puede ser hecho por una
radiografía simple de abdomen, al sospechar en la
imagen la presencia de cartílago, hueso, dientes,
etc.
o En el 75% de los casos afecta a personas de corta
edad y en las primeras décadas de la vida.
 AGANGLIOSIS CONGÉNITA DEL COLON (ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG)

 La enfermedad de Hirschsprung o megacolon

aganglionar congénito es una enfermedad genética que
produce una obstrucción intestinal y dilatación o
hipertrofia de una sección del colon (megacolon)

 Le debe su nombre al Dr. Harald Hirschsprung, médico

danés, que en 1888 describió el caso de dos niños que
habían fallecido con una gran distensión abdominal.

 La obstrucción intestinal se debe a que una parte del

intestino carece de inervación (no tiene neuronas
ganglionares que dan inervación parasimpática al colon
y cuya ausencia impide el movimiento normal del
intestino o peristaltimo.

 Se caracteriza por la ausencia de células ganglionares a

nivel de los plexos mientéricos de Auerbach y
submucosos de Meissner del intestino distal.
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
ETIOLOGÍA

GENÉTICA
 La EH ocurre generalmente en forma esporádica, afectando uno de cada
5000 nacidos vivos. Sin embargo, hay familias que presentan numerosos en
varias generaciones. En distintas series los casos familiares representan sólo
el 3% al 8% de los pacientes con EH. La enfermedad tendría una herencia
autosómica recesiva aunque en otras series se comportaría como de herencia
dominante, de tipo multifactorial y con penetración o expresión clínica
variables.
 La mutación del gen RET, que se encuentra en el brazo largo del cromosoma
10, causa una falla en la migración cráneo-caudal de las neuronas de la cresta
neural, y consecuentemente falla de desarrollo de los ganglios en los
segmentos distales del tracto gastrointestinal.
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
 MALFORMACIONES DEL PÁNCREAS.

 PÁNCREAS :

 Órgano retroperitonial.

 20cm de longitud

 85-90g.

 PÁNCREAS ANULAR:

Es una rara anomalía congénita (0,05% de incidencia), es la rotación incompleta

de la porción ventral, que se adhesiona a la 2ª porción del duodeno, formando un
anillo de tejido pancreático que lo circunda. rodeándolo en forma de anillo.

La posición normal del páncreas es al lado del duodeno.

 Las afecciones que pueden estar asociadas con el páncreas
anular abarcan:

•Síndrome de Down.
•Exceso de líquido amniótico durante el embarazo (polihidramnios).
•Otros problemas gastrointestinales congénitos.
•Pancreatitis.

 Posibles complicaciones:
•Ictericia obstructiva
•Cáncer pancreático
•Pancreatitis (inflamación del páncreas).
•Úlcera péptica
•Perforación (ruptura de un orificio) del intestino debido a una
obstrucción.
•Peritonitis.

 Tratamiento:
•Quirúrgico: Libera la parte bloqueada del duodeno
MALFORMACIONES ANORECTALES

• Dadas por la interrupción del normal desarrollo caudal del

embrión en sus primeras semanas de vida.

• En condiciones normales, el canal anorectal termina en la

piel perineal una zona deprimida, rugosa e hiperpigmentada,
ubicada cerca del punto medio entre el cóccix y la horquilla
vulvar en las mujeres, o entre el cóccix y el margen posterior
del escroto en los hombres
ANO IMPERFORADO

 Defecto presente al nacer, la abertura está ausente u

obstruida.
 El Ano imperforado sin fístula, consiste en que el recto
se encuentra cercano a la piel, a 2 cm, y comparte la
pared con la vagina o uretra.
 En su mayoría lo padecen pacientes con síndrome de
Down, y el sexo femenino

 Signos
•Orificio anal cercano a la abertura vaginal en mujeres.
•El recién nacido no defeca al cabo de las 24-48 horas
después del nacimiento.
•Ausencia o desplazamiento del orificio anal.
•Zona abdominal hinchada.

 Tratamiento
•Cirugía para corregir el ano o la conexión que presente
el mismo con otros órganos.
ATRESIA RECTAL

• El recto se encuentra cerrado en su totalidad de

uno o dos centímetros por encima del ano. La
sospecha de MAR tendrá lugar en ausencia de
meconio al intentar progresar una sonda rectal
con respuesta negativa.

• Puede con llevar a continencia fecal futura y tiene

gran incidecia de padecimiento en sexo femenino.
ESTENOSIS RECTAL
Es un estrechamiento del ano, causando que las
evacuaciones intestinales sean dificultosas y
presenten dolor.

 Síntomas
•Dolor y presión al mover el intestino.
•Sangrado al mover el intestino.
•Dificultad para eliminar las heces.
•Estreñimiento.
•Molestias anales.
•Heces delgadas.

 Causas
• Enfermedad inflamatoria intestinal, como la enfermedad de
Crohn
• Traumatismo anal
 Tratamiento

• En la estenosis leve a moderada, los tratamientos

no quirúrgicos suelen tener éxito anal e incluyen
cambios en la dieta: Beber abundante líquido y
alimentos ricos en fibra.
• Cirugía en el músculo del esfínter anal
(esfinterotomía).
• Cirugía reconstructiva del ano (anoplastía).