Patología Hipotalámica

Jorge E. Dotor Hernández

Disfunción hipotalámica

• Más común: “TUMORES”

• Niños, adolecentes y adultos jóvenes: craneofaringioma.

• Mayor edad: tumores primarios del SNC, los que surgen a partir de

estructuras hipotalámicas (tumor epidermoides y dermoides) y pineales

(pinealomas).
• Lesiones en el hipotálamo pueden causar :
• trastornos del estado de conciencia
• De la conducta
• De la sed
• Del apetito
• De la regulación de temperatura

• Por lo general se acompañan de: Hipopituitarismo y Diabetes Insípida

• Puede ocurrir somnolencia.
• Diversos cambios de la conducta emocional.
• Disminución de la sed o falta de la misma (deshidratación).
• Puede causar aumento de la sed (polidipsia y poliuria).
• Obesidad es común en pacientes con tumores
hipotalámicos(hiperfagia, disminución de la saciedad y decremento
de la actividad).
• Síndrome de Frohlich: o distrofia adiposogenital, se caracteriza por
obesidad, retraso del crecimiento y retraso del desarrollo de los
órganos sexuales.
• La anorexia y la perdida de peso son poco comunes en estos
tumores.
• La Regulación de la temperatura también puede estar alterada en
estos pacientes.
• Después de lesión aguda debida a: traumatismo, hemorragia,
craneotomía: puede ocurrir hipertermia sostenida o, con menor
frecuencia, paroxística. Dura menos de 2 semanas.
• En lesiones hipotalámicas: poiquilotermia es incapacidad para
ajustarse a cambios de la temperatura ambiente. Muestran con
mayor frecuencia hipotermia, pero pueden presentar hipertermia
durante clima caluroso.
Diagnóstico
• Si sospecho tumor hipotalámico: MRI
• Evaluación completa de la adenohipófisis, por que la mayoría muestra
deficiencias.
• Debe cuantificarse la [PRL], por que casi todas las lesiones
hipotalámicas causan con hiperprolactinemia
Craneofaringioma
• Origen: Metaplasia de células epiteliales remanentes de la bolsa de
Rathke y el conducto craneofaringeo durante el desarrollo.
• Dx Dif.: quistes de la hendidura de Rathke y quistes aracnoideos.

• A diferencia de los quistes, el craneofaringioma tiende a ser más

agresivo y tiene mas probabilidades de recurrir después de
resección
Craneofaringioma
• Síntomas iniciales en niños y adolescentes: predominantemente
endocrinos, pueden no reconocerse y en el momento del diagnóstico >80%
de los pacientes tienen deficiencias endocrinas hipotálamo-hipofisarias.
• Deficiencia de GH: 50% tienen retraso del crecimiento y 70% respuestas de
GH disminuidas a la estimulación en el momento del diagnóstico.
• Deficiencia de Gonadotropina: falta de pubertad o suspensión de la misma
(niños de >edad y adolescentes).
• Deficiencia de TSH y ACTH: menos comunes.
• 15% hay diabetes insípida.
• Síntomas que llevan al diagnóstico son neurológicos por el efecto de
masa del tumor en expansión.
• 40% síntomas de aumento de presión intracraneal: cefalea y vomito.
• 35% síntomas: agudeza visual disminuida o defectos de campo visual.
• MRI confirma el tumor
• 95% es supraselar.
• En los adultos los adultos se llega al diagnostico como resultado de
investigación de quejas de cefalea o pérdida visual.
• Casi siempre son intraselares como supraselares.
• Aspecto típico : masa quística heterogénea que aumenta con
contraste. También puede haber calcificaciones.
Hipófisis posterior
Fisiología de la función hormonal
• Vasopresina, retiene agua y junto con la sed, es el regulador primario
de la osmolalidad.
• Presión y volumen: regulados por cambios del equilibrio de sodio
mediados por renina, angiotensina, aldosterona.
• Se requiere una disminución del 10-15% del volumen o la presión
antes de que haya incremento medible de la vasopresina plasmática.
• Rango normal de osmolalidad plasmática 10 mOsm/L.
• Vasopresina: V1 en vasos sanguíneos causa contracción del musculo
liso para aumentar la presión arterial, y de manera secundaria,
reducir el volumen intravascular.
• V2: conducto colector, acuaporina 2,
• V2: también estimula el factor antihemofílico y de Von Willebrand.
• V3: sobre células de la parte anterior de la hipófisis que estimula la
ACTH.
En ancianos
• El equilibrio de líquidos y electrolitos no esta bien regulado
• 80 años el agua corporal total declina hasta una cifra tan baja como
50% de la cifra en adultos jóvenes normales.
• Decremento del índice de filtración glomerular y el conducto colector
tiene menos capacidad de respuesta a la vasopresina.
Reguladores fisiológicos
• Osmolalidad: osmorreceptores situados en el hipotálamo, justo
anterior al tercer ventrículo, aumentos de la osmolalidad estimulan
los osmorreceptores para que envié una señal positiva para estimular
la sed y liberar vasopresina.
• Volumen /presión: receptores están situados en el tórax,
barorreceptores de presión alta en el seno carotideo y el arco aórtico,
y receptores de presión y volumen bajos en las aurículas y el sistema
venoso pulmonar.
Fisiopatología
• Se relaciona con la función de la vasopresina mas que de la oxitócica.
• Función disminuida como aumentada de vasopresina se manifiesta
como anormalidades del equilibrio de agua y depende de la acción
sobre el receptor V2 de los riñones más que de los receptores
vasculares V1.

Función de vasopresina baja: Diabetes Insípida

Función de vasopresina excesiva: SIADH