MADURACION PULMONAR

Docente:
Elizabeth Rocio Linares
Velasquez
El desarrollo de VA empieza a la 4ta semana de gestación
cuando el divertículo respiratorio o brote pulmonar surge del
intestino anterior embrionario.
La elongación del divertículo respiratorio forma la tráquea, los
bronquios principales se forman por ramificaciones.
El crecimiento y elongación continua en dirección caudal bajo
la influencia de secreciones de las VA y fuerzas físicas.
Consta de 5 estadíos de organogénesis, cronológicos, distintos
que a veces se superponen .
• Embrionaria.
• Pseudoglandular.
• Canalicular.
• Sacular.
• Alveolar.
ETAPA EMBRIONARIA
(DÍA 26 AL 52)
El pulmón se desarrolla desde el intestino primitivo anterior en la
cuarta semana de gestación. El surco laringotraqueal se desarrolla del
endodermo anterior a los 26 días de gestación y se invagina formando
el brote pulmonar. El tejido epiteleal de todo el árbol respiratorio se
desarrolla de este brote.
Caudalmente aparece un brote pulmonar que luego se divide en dos
brazos principales.
Durante la 5ª semana, estos brazos se subdividen formando los bronquios
lobares.
Al final de este período las arterias pulmonares forman plexos antes de
conectarse con el corazón.
Las venas pulmonares también aparecen durante este período.
Luego se diferencian en bronquios y sus ramificaciones pulmonares. Al
inicio de la 5ª semana se forman los bronquios primarios o principal.
Al término de esta etapa a la 6ª semana de gestación, la VA proximal se ha
desarrollado, produciendo 10 bronquios derechos y 9 izquierdos.
ANOMALIAS DE ESTA ETAPA
Atresia laríngea, traqueal o esofágica.
Estenosis traqueal
Atresia traqueo-esofágica o fístula.
Agenesia pulmonar
Malformaciones arterio-venosa.
Quiste pulmonar congénito .
ANOMALÍAS EN LA ETAPA EMBRIONARIA
Agenesia traqueal

Ausencia parcial o total de la traquea.

Tipo I: agenesia de tráquea proximal, con

segmento distal de tráquea y bronquios
principales normales, acompañándose de
fístula traqueoesofágica. Aparece en el 10-15
% de los casos.
Tipo II: agenesia traqueal completa.
Bronquios y carina normales, pudiendo existir
o no fístula traqueoesofágica. Es el más
frecuente (49-59 %).
Tipo III: los bronquios principales nacen
independientemente del esófago (30 %).
ANOMALÍAS EN LA ETAPA EMBRIONARIA
Estenosis traqueal

La estenosis traqueal congénita se

caracteriza, en la mayoría de los
casos, por la presencia de un
número variable de anillos
traqueales completos en el área de
la estenosis, que determinan una
estrechez fija del lumen traqueal.
Es una enfermedad grave, poco
frecuente y de causa desconocida.
 ANOMALÍAS EN LA ETAPA
EMBRIONARIA
Fístula traqueoesofágica

La Fístula traqueoesofágica (FTE) es una conexión anormal entre

el esófago (el tubo que va de la garganta al estómago) y la tráquea
(el tubo que va de la garganta a los pulmones). Normalmente
estos dos tubos no se conectan entre sí. La FTE es un defecto
congénito, (está presente al nacer) y no es una malformación que
se hereda.
Cuando un bebé presenta FTE, el líquido que traga se pasa por la
conexión anormal del esófago a la tráquea y el aire puede pasar
hacia el estómago. Cuando esto ocurre, el líquido ingresa a los
pulmones del bebé causando neumonía, asfixia y la posibilidad de
muerte, razón por la cual se la considera una emergencia
quirúrgica. El 80% de las Fístulas traqueoesofágicas van asociadas
con otro defecto conocido como Atresia de Esófago.
ETAPA PSEUDOGLANDULAR
(DIA 52 A LA SEMANA 16)
6-8 semanas:
Formación de la VAC
Céls. musculares lisas rodeando la VA desde la 7ª SEG
Linfáticos en la región hiliar

8-14 semanas:
Delimitación de los lóbulos pulmonares
Glándulas caliciformes y mucoides

10ª SEG aparecen cilios

12ª SEG céls. Musc lisas forman la pared posterior de grandes bronquios
14-16 semanas:
Árbol traqueobronquial bien desarrollado
Desarrollo del bronquiolo respiratorio y ducto alveolar, culmina después
de nacido
El acino comienza a formarse
Anillos cartilaginosos primarios
Linfáticos en todo el pulmón
ANOMALIAS DE ESTA ETAPA
Secuestro pulmonar
Hipoplasia pulmonar o linfangectasia
Malformación adenomatosa quística congénita
Quistes pulmonares
Falla en el cierre de la membrana pleuro-peritoneal: Hernia diafragmática
congenita.
 ANOMALÍAS EN LA ETAPA
PSEUDOGLANDULAR
Secuestro pulmonar:
El secuestro pulmonar es una masa de tejido
pulmonar que no se comunica con la vía
respiratoria central y que recibe su aporte
sanguíneo a través de la circulación general.
Se describen dos tipos de secuestros pulmonares:
intralobares y extralobares.
secuestro extralobar: se forman por una alteración
del desarrollo del árbol traqueobronquial, por
persistencia de una ramificación que mantiene su
aporte vascular sistémico embrionario precoz.
secuestro intralobar:se produce con el pulmón
parcialmente desarrollado.
ETAPA CANALICULAR
(17 A 28 SEG)
Céls. epiteliales producen líquido pulmonar fetal.
17ª SEG: Aparece el primer sistema enzimático productor de Lecitina,
futuro surfactante pulmonar
20-22 SEG Aparecen los bronquiolos respiratorios, disminuye el tejido
intersticial, se incrementa la vascularización, y aparecen los pneumocitos
tipo I y II que producen el surfactante
La estructura básica de intercambio gaseoso del pulmón está formada y
vascularizada a las 22 SEG No así su mínima funcionalidad
Se denominó así por la aparición de canales vasculares, formando la red
capilar alveolar
A las 24 SEG cada bronquiolo terminal se divide en 2 o más bronquiolos
respiratorios que a su vez se dividen para formar 3 a 6 conductos
alveolares.
Se desarrollan algunos sacos terminales o acinos (alveolos primitivos) en
los extremos de los bronquiolos respiratorios
Se produce proliferación del mesénquima y desarrollo de la irrigación
sanguinea.

Los capilares se acercan a las vías aereas con un progresivo aplanamiento

del epitelio respiratorio.
Se comienza el desarrollo de las regiones de intercambio gaseoso.

Al término de este periodo se hace posible la respiración.

 Aumento de
tamaño de las
luces bronquiales

División de
La respiración es posible: bronquiolos
sacos terminales y alta terminales y
vascularización adelgazamiento del
epitelio

PERIODO
CANALICULAR

Semana 24: se ha
Neumocitos tipo II:
establecido la barrera
sintetizan surfactante
alveolo-capilar
ANOMALIAS DE ESTA ETAPA
Hipoplasia: secundario a oligohidramnios o RPM
SDR severo debido al pobre desarrollo de las vías aérea periféricas y poca
madurez de células importantes para la maduración pulmonar
(neumocito tipo II y respuesta antioxidante inadecuada a un ambiente con
oxígeno)
ETAPA SACULAR
(29- 36 SEG)
Marcada disminución en el tejido intersticial y las paredes de los espacios
aéreos se hacen más estrechas y compactas.
24 SEG los sacos terminales se revisten de céls. epiteliales escamosas de
origen endodérmico llamadas céls. alveolares tipo I en donde ocurre el
intercambio gaseoso.
La red capilar prolifera y rodea los alvéolos en formación y se desarrollan
los linfáticos.
Entre las céls. epiteliales escamosas existen céls. epiteliales secretoras,
denominadas céls. alveolares tipo II que comienzan a secretar factor
tensoactivo pulmonar cuya producción aumenta durante las etapas
terminales de gestación.
La producción de factor tensoactivo se inicia hacia las 20 SEG, pero se
encuentra en cantidades muy pequeñas en prematuros, solo casi al
término de la gestación es suficiente
A las 28 SEG existen suficientes sacos terminales y FT para permitir la
“supervivencia relativa”.
Dependen en forma crítica del desarrollo de la vasculatura pulmonar y de
la cantidad suficiente de factor tensoactivo
LÍMITE DE VIAVILIDAD HOY EN PERU = 25 SEG
ANOMALIAS DE ESTA ETAPA
Displasia alveólo-capilar
Hipoplasia pulmonar
Displasia acinar
SDR si el parto es prematuro
ETAPA ALVEOLAR
(36 SEG A 3 AÑOS POST TERMINO)

El numero alvéolos varía en la literatura de entre 20 a 150 millones al nacer.

15-20 % del nº de alvéolos del adulto son de su nacimiento.
La formación alveolar comienza tempranamente a las 24 SEG pero en el
humano es viable a las 25 SEG (SOLO CON APOYO TECNOLÓGICO)
A las 36 SEG aparece el segundo brote de producción de surfactante natural y
que en definitiva marcará el éxito de la sobrevivencia del feto al nacer POR
DISMINUCIÓN IMPORTANTE DEL Sindrome de Distress Respiratorio
Al término de la gestación hay 50 millones de alveolos, en el adulto como en el
lactante de 3 años hay 300 millones, indicando que su desarrollo es
fundamentalmente post-natal.
Alrededor del 95% de los alvéolos se desarrollan después del nacimiento
La transición a una respiración funcional depende de:
La producción suficiente de Factor Tensoactivo
La transformación de los pulmones de órganos secretores a
intercambiadores de gas
Establecimiento paralelo de las circulaciones pulmonares y sistémicas
Después del nacimiento, los alvéolos primitivos crecen a medida que se
expanden los pulmones, pero el mayor crecimiento del pulmón depende
de:
“Un aumento del número de bronquiolos respiratorios y de alvéolos
primitivos “
Desde los 3 a los 8 años de edad, continúa en aumento el número de
alvéolos primitivos.
Los alvéolos inmaduros tienen la posibilidad de formar más alvéolos
primitivos.
NO OLVIDAR
Crecimiento pulmonar
Las vías aéreas están bien formadas a las 20 semanas.
La transición del pulmón en su porción más distal de la fase canalicular a
sacular ocurre entre las 23-24 semanas.
Los alvéolos aparecen después de las 32 semanas de gestación.
El 30% de alvéolos de la etapa de adulto están a las 40 semanas.
El número de alvéolos al nacer varían de 20-50 millones. En la etapa
adulta es de 300 millones
Capilares se unen al epitelio, AREA INTERCAMBIO GASEOSO
Células epiteliales se diferencian en formas maduras:
NEUMOCITO TIPO I: Células planas cubren el 96% de la superficie alveolar
madura.
NEUMOCITO TIPO II : Células redondeadas surfactante