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ANEMIAS

HEMOLÍTICAS
Destrucción excesiva de hematíes.
CLASIFICACIÓN
Corpusculares Extracorpusculares
◦ Trastornos de la Hb ◦ Inmunes
◦ Membranopatías ◦ No inmunes
◦ Enzimopatías
Mecanismos compensatorios frente
hemólisis patológica
◦ Hemólisis compensada: mantiene el hematocrito.
◦ Hemólisis descompensada: anemia severa
◦ Hemólisis parcialmente compensada: anemia pero no transfuciones.
Metodología de estudio
◦ Anamnesis y
manifestaciones clínicas
◦ Pruebas generales:
existencia hemólisis
◦ Pruebas específicas: PCD
ANEMIAS HEREDIARIAS
A) Trastornos de membrana

◦ ESFEROCITOSIS HEREDITARIA ◦ Hb límite normal Autohemólisis


◦ Trasmitida autosómica ◦ CHCM FOE
dominante(75%) y recesiva(25%) ◦ ADE Criohemólisis hipertónica
◦ VCM Citometría flujo con 5’ EMA
◦ HCM fragilidad eritrocitaria
◦ Anemia
electroforésis memb.eritrocitarias
◦ Ictericia
◦ Esplenomegalia
◦ Litiasis biliar
ANEMIAS HEREDIARIAS
B) Trastornos de Hb

Alteraciones de síntesis de cadenas


de globinas. Puede ser:
Estructural
Talasémicas
CLASIFICACIÓN
CADENA GLOBINA SEVERIDAD
◦ Alfa talasemia ◦ Leves
◦ Beta talasemia ◦ Talasemia menor
◦ Gamma talasemia ◦ Alfa talasemia silente
◦ Portador alfa talasemia
◦ Delta talasemia
◦ Delta – beta talasemia…
◦ Delta - beta talasemia
◦ Gamma – delta talasemia ◦ Severos
ANEMIAS HEREDIARIAS
C) Enzimopatías
◦ Vinculadas a:
◦ Vía glicolítica: suple requerimientos energéticos SOSPECHA DEFICIT ENZIMÁTICO
◦ Vía de las pentosas: protege cell. Daño oxidativo
◦ Anemia hemolítica crónica sin morfología
específica
◦ Hemólisis aguda posterior
◦ Presencia de cuerpos de Heinz
 Glucosa 6 fosfato ◦ A. asociadas otros desórdenes
deshidrogenasa
 Piruvato kinasa
Deficiencia de G6PD
◦ Enzimopatía más común, asociado a ictericia neonatal y anemia hemolítica.
◦ Gran polimorfismo genético, clínico y bioquímico.
◦ Herencia recesiva ligada al sexo, cromosoma Xq28
◦ SU DEFICIENCIA PROVOCA DAÑO OXIDATIVO IRREVERSIBLE Y MUERTE CELULAR.

CUADRO CLÍNICO
Anemia hemolítica aguda DX. No se observa morfología
Anemia hemolítica congénita eritrocitaria característica
no esferocítica Hemólisis + PCD -
Ictericia neonatal

NO REQUIERE Tto. ESPECÍFICO


Deficiencia de Piruvato Kinasa
◦ Deficiencia de la vía glicolítica.
◦ Transmitida de forma autosómica recesiva, gen está cromosoma 15q22

CUADRO CLÍNICO
Anemia hemolítica moderada- DX. No se observa morfología
severa característico, fcte la anemia
normocítica con reticulositos
Esplenomegalia. + fcte.
PCD -
Litiasis vesicular
Úlceras crónicas piernas
Sobrecarga Fe

Tto. Ácido fólico, transfusiones y esplenectomía cuando el requerimiento es alto


ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Hemólisis + PCD positivo

◦ AHAI producto de la destrucción de eritrocitos por anticuerpos dirigidos a


antígenos propios de membrana. Poco frecuentes.

◦ ANTICUERPO: es necesario reconocer q Ac está involucrado.La presencia de


commplemento si se activa produce mayor lesión en la membrana
eritrocitaria y responsable de la lisis intravascular.
◦ Ac Caliente: Ig G+ o IgG y C3+ . Es hemólisis extravascular y predominio en el bazo.
◦ Ac, Frio: IgG- y C3+ . Propiedad de inducir aglutinación a bajas temperaturas.

◦ LA PCD ES ALTAMENTE SENSIBLE(95%) Y RELATIVAMENTE ESPECÍFICA(80%)


ETIOLOGÍA
A. H. PRIMARIA A. H. SECUNDARIA
◦ NO PRESENTA ENFERMEDAD ◦ Historia clínica
SUBYACENTES.
◦ Examen físico
◦ Historia de infección
◦ Historia transfusional
◦ Exposición a drogas
◦ Vacunación
◦ Signos de enfermedad inmune
AHAI EN PEDIATRÍA
PRINCIPAL CAUSA DE HEMÓLISIS EXTRACORPUSCULAR EN NIÑOS

◦ Dx. Se basa en la positividad de la ◦ Análisis


Hemogramas con recuento de reticulocitos
PCD y exclusión de otras causas de Frotis de sangre periférica
AH. Reticulocitos
Aspirado de médula ósea
◦ DATOS A EVALUAR:
Química sanguíena
◦ Tipo de anticuerpo Coagulograma
◦ Si la AHAI es primaria o secundaria Grupo y factor sanguíneo
Examen de orina
PCD
Serologías
Ecografía abdominal
AHAI EN ADULTOS
◦ Acontece en pacientes que padecen un desequilibrio previo de su inmunidad.
◦ Desequilibrio puede corresponder a una enfermedad autoinmune definida.

Dx. Tratamiento:
Marcadores de
hemólisis y PCD+
Adm. Ac. Fólico
Estudios basales Adm. Corticoides
Imágenes Adm. eritropoyetina
Estudio de médula ósea