|

Docente:
 Dr. Lozano Honores Daniel

Estudiante:
 Rodríguez Huamolle
Cristhian
CLASIFICACIÓN
o ALTERACION DE LA MEMBRANA ( esferocitosis,
INTRACORPUSCULARES eliptocitosis)
(AH HEREDITARIA) o DEFICIENCIAS ENZIMATICAS
o HEMOGLOBINOPATIAS

o HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA

MECANISMO
o AH. AUTOINMUNITARIO
EXTRACORPUSCULARES
o AH. NO INMUNE (microangiopática, sustancias
(AH ADQUIRIDA)
tóxicas, fármacos, infecciosos)

o SINDROME HEMOLÍTICO URÉMICO

FAMILIAR (atípico)

o EXTRAVASCULAR
SITIO DE LA
HEMOLISIS o INTRAVASCULAR
 Complejo
Maquinaria
Hemoglobina membrana-
metabólica
citoesqueleto
Causa mas común de
AHH, Se caracteriza por la
presencia de esferocitos.
Más frecuente en la raza Por una alteración en
blanca. En el 75% de los las proteínas
(interacción vertical)
casos, se transmite con
carácter autosómico
dominante.
Frecuencia de 1 en 5,000

Defecto en la unión del

citoesqueleto con la capa lipídica y
disminución de la elasticidad
Pierdan fragmentos de
membranas

Disminución en la
ESFEROCITO
superficie/volumen
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: La
sintomatología aparece durante las primeras décadas
de la vida y rara vez en la edad adulta. Los pacientes
portadores de EH presentan anemia, esplenomegalia
e ictericia. También colelitiasis, alteraciones en el
desarrollo del cráneo, úlceras maleolares.

DIAGNÓSTICO:
o La morfología presencia de esferocitos.
o En el hemograma: Normocítica, CHCM aumentada.
o Prueba de la fragilidad osmótica: consiste en colocar los
hematíes del paciente en un medio hipoosmolar, y observar
cómo se produce la hemolisis por la alteración de la
permeabilidad citada de la membrana del hematíe.
o Confirmación Dx: Prueba de la unión a la eosina-
maleimida mediante citofluorometría, electroforesis de
proteínas de membrana en gel de poliacrilamida (SDS-
PAGE)

TRATAMIENTO:
o Esplenectomía + Colecistectomía
 Presencia de eritrocitos ovalados o
elípticos, hallazgo que hasta la fecha es el
principal criterio diagnóstico.
Se transmite por herencia autosómica
dominante y afecta a 1 de 4000 o 5000
habitantes.
Déficit de Espectrina, proteína 4.1
Pérdida de cohesión entre las
proteínas que integran el esqueleto de
la membrana por la que la elongación
del eritrocito se hace permanente

Clínica y diagnostico:
o Asintomática (87% de los casos) y el resto puede cursar
con anemia presente.
o Frotis sanguíneo: eliptocitos (eritrocitos con relación
diámetro longitudinal/ transversal > 1) en porcentajes
mayores al 12%.
o El diagnóstico definitivo se hace con el análisis del
ADN para identificar el tipo de mutación
 AH POR DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS
Anomalías del Metabolismo de oxidación-Reducción
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
o Es la causa más frecuente de anemia hemolítica y se
transmite mediante herencia ligada al cromosoma X y su
prevalencia esta relacionada con áreas de paludismo
endémico.
o Regiones tropicales y subtropicales: África, sur de Europa,
Medio oriente, sureste de Asia y Oceanía
o 400 millones de personas : 1 gen para la deficiencia de
G6PD PATOGENÍA: La utilidad G6PD es la
generación de NADPH, cuya finalidad es
reducir el glutatión, que a su vez evita la
oxidación de los grupos sulfhidrilos de la Hb.
La oxidación de los grupos sulfhidrilos produce
metahemoglobina, que precipita en el interior
del hematíe ocasionando los denominados
cuerpos de Heinz, que ocasiona hemolisis
intravascular y extravascular por lesión de la
membrana del hematíe.
 AHC POR DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS
Anomalías del Metabolismo de oxidación-Reducción
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: desde

casos asintomáticos o con hemolisis
compensada hasta procesos hemolíticos
neonatales graves. En situaciones especiales, se
puede producir un incremento de la hemolisis
(crisis hemolítica), que generalmente son
secundarias a infecciones, fármacos o consumo
de habas
DIAGNÓSTICO:
o Anamnesis
o Hematólogicos: Anemia moderada-grave N-N
o Frotis sanguíneo: anisocitosis, policromasia,
excentrocitosis, esquistocito o hematíe
fragmentado
o Confirmacion Dx: Métodos
semicuantitativos (estudios de detección
sistemática)
 AHC POR DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS
Anomalías en la vía glucolítica
Deficiencia De Piruvato-cinasa
Constituye la causa más frecuente
de trastornos enzimáticos de la vía glucolítica
Prevalencia: 1:10000.
La piruvato cinasa es la última enzima de la
glucólisis y cataliza la transformación de fosfo-
enol-piruvato a piruvato, proceso en que se
produce una molécula de ATP.
 AHC POR DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS
Trastornos de la vía glucolítica
Deficiencia De Piruvato-cinasa
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro hemolítico se puede presentar desde
el periodo neonatal o en la primera década de la
vida y sus características son parecidas a las del
cuadro clínico de la esferocitosis hereditaria,
excepto por la presencia de esferocitos
circulantes y fragilidad osmótica normal

DIAGNÓSTICO
Hemoglobina entre 6 a 12 g/dl, reticulocitosis,
moderada macrocitosis
Equinocitosis.
Determinacion de actividad enzimatiza
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CALIENTES

• Es el tipo de AHAI mas frecuente.

• Producida por anti-Ac que reaccionan a 37 °C
dirigidos contra el Ag de naturaleza proteica
(Ig G).
EPIDEMIOLOGÍA

Su incidencia es de 10 casos por 1000000 de

habitantes.
Predomina en mujeres.
Puede aparecer a cualquier edad. (3°-4° DÉCADA)
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CALIENTES

CUADRO CLÍNICO
Dismución Hb (4 g/dL)
Ictericia
Esplenomegalia (1/3 de los casos).
Hemoglobinuria
Adenopatias Presencia de enfermedad
Adenomegalias concomitante LES, LLC
Exantema cutáneo
Trombocitopenia autoimnunitaria  Sindrome de Evans
DIAGNÓSTICO

Análisis de antiglobulina directa (PAD) = Test de coombs

directo
Presencia de microesferocitosis en la extensión de sangre.
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR

CRIOAGLUTININAS

Las crioaglutininas son auto-Ac IgM reaccionan mejor a bajas

temperaturas.
La gran mayoría a de personas sanas tienen crioaglutininas a
baja concentración incapaces de reaccionar por encima de 15 °C.
Para producir hemolisis las crioaglutinina debe tener amplitud
térmica superior a 30 °C.
La crioaglutinina produce aglutinación de los hematíes en las
vénulas de las zonas acras (dedos, nariz, orejas).
Cuando los hematíes ingresan a la circulación general , cuya
temperatura es de 37 °C, la crioaglutinina se desprende , pero el
complemento continua y se activa hasta la fracción C3b.
La C3b es inactiva a C3d, pero,los hematies que aun siguen
cubiertos por C3b son capturados por macrófagos hepáticos.
Los hematíes cubiertos solo con C3d tienen supervivencia
normal.
Cursa con forma aguda (infeeciones) y crónica (idiopática).
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMINES

2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR

CRIOAGLUTININAS

CUADRO CLÍNICO

Se caracteriza por acrocianosis  livedo reticularis

En su evolución crónica cursa con anemia.
Los parámetros de hemolisis siguen un curso cíclico;
empeoramiento durante el invierno y mejoría durante el verano.

DIAGNÓSTICO

Test de Coombs positiva sólo para C3

Titulación del plasma: crioaglutinina con una amplitud
térmica superior a 30 °C
Aumento desmesurado de VCM y CHCM  Aglutinación
En extensión de sangre se observan microesferocitos y
pueden verse aglutinación de hematíes.
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR

CRIOAGLUTININAS

TRATAMIENTO

Es muy importante instruir al paciente para que evite la exposición

al frio.
Las formas agudas están asociadas a enfermedades infecciosas y no
requieren ningún tratamiento especifico.
En las formas crónicas resulta útil el tratamiento con rituximab. O
con ciclofosfamida o clorambucilo.
HEMOLISIS CAUSADA POR AGENTES
INFECCIOSOS
ESTAN CAUSADAS POR LA PARASITACIÓN DEL HEMATIE POR EL AGENTE
INFECCIOSO O POR TOXINAS BACTERIANAS QUE DESTRUYEN EL HEMATIE.

HEMOLISIS POR Clostridium

perfringens
Esta producida por enzimas (lecitinasa, sialidasa) que son
liberadas del germen y que destruyen la membrana de los
hematíes.
Se presenta como una hemolisis intravascular masiva y
fulminante en pacientes con factores predisponentes:
Neoplasia intestinal.
Diabetes, intervención abdominal reciente
El foco de infección suele ser intraabdominal: Vía
biliar,Accesos hepáticos
Discordancia entre cifras de Hto y Hb.
La tinción de Gram en sangre periférica (bacilos gram+ en el
interior de los neutrofilos)
 HEMOLISIS CAUSADA POR AGENTES
INFECCIOSOS
PALUDISMO

Anemia multifactorial  leve

Malaria por P. Falciparum: hemólisis intravascular muy
grave  Fiebre de las aguas negras
Dx: En la prueba de gota gruesa o en el examen
microscópico de extensión de sangre mostraran la
parasitación de hematíes por P. falciparum.
OTRSOA AGENTES
INFECCIOSOS
La bartonelosis o fiebre de la Oroya esta
La babesiosis  Protozoo producida por Bartonella bacilliformis (bacilo
por la garrapata flagelado, transmitido por mosquito del
Hemólisis leve genero Phebotumus).
Hemólisis intravascular grave Cursa con anemia hemolítica extravascular.
Dx: Examen microscópico, En el examen microscópico se mostrará la
presencia del protozoo en presencia de múltiples bacilos en el interior
hematíes del hematíe.
HEMOLISIS POR AGENTES QUÍMICOS Y
FÍSICOS
1. La intoxicación por el gas hidruro de arsenico, produce anemia
hemolítica intravascular grave  tto: exanguinotransfusión
2. Intoxicaciones por cobre y plomo, en la intoxicación por plomo se
puede encontrar punteados basófilos en los hematíes.
3. La hemolisis intravascular por lesión termica, en quemaduras graves
o tras el sobrecalentamiento accidental
4. La introducción de más de 600 ml de agua o de otros fluidos
hipotónicos en torrente circulatorio, produce hemolisis osmótica
intravascular.

5. Sustancias químicas con capacidad oxidativa: oxígeno hiperbárico,

nitratos, cloratos, azul de metileno, compuestos aromáticos
 DIAGNOSTICO

Una vez establecida en Síndrome hemolítico, el

diagnostico diferencial se fundamenta en 4 pilares:
1. La historia clínica.
2. La clasificación de la hemolisis en intra y
extravascular.
3. El resultado del PAD.
4. Examen de morfología eritrocitaria en la extensión
de sangre.