LINFOMA NO-HODGKIN LINFOMA HODGKIN

Proliferación monoclonal de células linfoides en ganglios linfáticos, médula ósea, bazo, Linfoma primario de ganglios linfáticos compuesto por células de Reed-Sternberg en un medio inflamatorio.
hígado y tracto gastrointestinal. Sobreproducción de células inmaduras y disfuncionales Diseminación: Por contigüidad.
por alteraciones al control clonar neoplásico- La mayoría aparecen por transformación
maligna a los tejidos linfoides. Presentan diseminación hematógena temprana.
Infiltración extraganglionar frecuente con extensión a hígado, tejido óseo, tracto
gastrointestinal, parénquima renal, próstata, testículo, piel y SNC.

Origen 85% tienen origen en células B. Las originadas en células T, tienen peor pronóstico. Células con fenotipo de linfocitos T maduras y un número variable de células B. Células Reed- Sternberg tienen núcleos grandes
El 90% de los casos se presenta sin causa identificable. lobulados, nucléolos prominentes centralizados, cuerpos intranucleares y polirribosomas abundantes.

Cuadro Adenopatía indoloras firmes en patrón de progresión desordenado que pueden • Presentación clínica clásica: linfadenopatía indolora (cervical, supraclavicular, axilar, inguinal) y firme en cuello acompañada de
clínico presentar regresión espontánea, pérdida ponderal, temperatura corporal >38°C, síntomas B, fiebre (patrónPel-Ebstein) y dolor ganglionar después de la ingesta de alcohol.
diaforesis nocturna, malestar, fatiga, prurito, tos, masas abdominales, HTD, dolor u • Prurito generalizado y severo (IL-5)
obstrucción intestinal. Indolentes: incluye a linfoma folicular, linfoma de tejido linfoide • El crecimiento ganglionar puede producir tos, síndrome de vena cava superior, debilidad y parestesias de miembros inferiores.
asociado a mucosas y la leucemia linfocítica crónica de células pequeñas. Muestran • Hepatomegalia y esplenomegalia.
respuesta notoria al tratamiento pero rara es la curación; supervivencia 6-10 años.
Agresivos: linfoma de células B grandes difusas, linfoma periférico de células T y la
mayoría de linfoma de células del manto. Quimioterapia puede hacer que remita
completa o cure en 60% de casos. Altamente agresivos: se encuentra el linfoma de
Burkitt.

Variantes Frecuentes en adultos: Clasificación histológica de acuerdo a sistema de Rye (#linfos, células Reed-Sternberg y tejido fibroso):
histológic • Linfoma folicular • Esclerosis nodular 40-80% única variedad en mujeres, adolescentes y jóvenes. Células de Reed-Sternberg frecuentes y nódulos
as • Linfoma de células B grandes linfoides con bandas de colágeno. Se encuentran localizados a cervicales, supraclaviculares y mediastinales. Pronóstico excelente.
• Linfoma linfocítico de células pequeñas/leucemia linfocítica crónica • Celularidad mixta: 20-40% de los linfomas Hodgkin, variedad frecuente en varones, mayores de 30 a 40 años y en infectados con
• Mieloma múltiple VIH. Células de Reed-Sternberg abundantes con infiltrado pleomórfico. Dx en fase avanzada.
Frecuente en niños • Predominio linfocítico: 2-10%, predomina en varones <35 años. Células de Reed- Sternberg escasas, linfocitos de aspecto normal
• Linfoma de Burkitt con antígeno leucocitario CD45RB. Al Dx suele encontrarse localizado y pronóstico chido.
• Leucemia /linfoma linfoblástico • Depleción linfocitaria: 1-15% con predomion en VIH infectados y varones de edad avanzada. Células Reed-Sternberg abundantes,
linfocitos y fibrosis pleomórfica. Suele encontrarse diseminada al momento del Dx. Peor pronóstico.

Factores • Enfermedades autoinmunes/ inmunodeficiencias. Infecciones: H.pylori, EBV, HTLV, • Edad: 15-35 años y >50 años. Hombre 1.4:1/ En pediátricos hombre 4:1. Caucásicos. Gemelos idénticos de pacientes con la
de riesgo VIH. Fármacos: fenotoína, dioxina, quimioterapia, radioterapia, fnoxiherbicidas, enfermedad Hodgkin. Climas templados. Estratos socioeconómicos altos. Relación con la infección EBV.
pesticidas. Exposición a arsénico, clorofenoles, plomo, tareas agrícolas, soldadura
e industria maderera.
HEMATOLOGÍA
Paraclínic • Biopsia excisional de ganglio infiltrado, BHC, Tele de tórax, tomografía de tórax, •
DRA. CLAUDIA GUITTINS
Biopsia excisional de uno de los ganglios afectados, BHC, Deshidrogenasa láctica, PFH, VSG, QSC.
os abdomen y pelvis. • Tele de tórax
• Deshidrogenasa láctica. • Tomografía tórax, abdomen y pelvis.
• Β2-microglobulina • Linfografía
• Electroforesis de proteínas • RMN y PET
• Biopsia percutánea • Biopsia de médula ósea para estadificar.
• PET para estadificación de los linfomas • Serología de VIH.
• Serología para Virus hepatitis B en caso de considerar rituximab (posibilidad de • Detección temprana: a todas linfadenopatías persistentes por >2 a 3 semanas = investigar.
reactivación).
• Serología para VIH
• Punción lumbar en caso de linfoma de células B grandes difusas con
involucramiento paranasal o de médula ósea, además de asociados a VIH.

Tx • Elección del esquema terapéutico depende d con masa tumoral de la variedad
histológica, tipo celular, comportamiento clínico, estado general del paciente y
antecedentes.
• El tratamiento no puede iniciarse hasta la documentación completa del Dx
histológico.
• Los linfomas indolentes con masa tumoral reducida y síntomas mínimos o
ausentes pueden vigilarse activamente, difiriendo el tratamiento hasta que la
enfermedad progrese.
• La piedra angular es la quimioterapia. Se obtiene remisión completa en 60% de
los agresivos., para los indolentes la curación es rara. Esquemas:
1. CHOP: Ciclofosfamida + Doxorrubicina + vincristina o vinblastina +
prednisona.
85% de los casos son susceptibles de curación. Esquemas terapeúticos:
• ABVD: Doxorrubicina + bleomicina + vinblastina+ dacarbazina
• MOPP: mecloretamina + vincristina + procarbazina + prednisona
• BEACOPP: bleomicina + etopósido + doxorrubicina + ciclofosfamida + vincristina + procarbazina + prednisona
• Stanford V: bleomicina + etopósido + doxorrubicina + ciclofosfamida + vincristina + procarbazina + prednisona
• Radioterapia en estadios IA, IIA con tasa de curación >80%, estadios IB y IIB con radio y quimioterapia, estadios III, IVA y IVB
tratados con quimioterapia de 4 agentes de curación.
• Filgastrim en caso de neutropenia por quimio.
• Vacuna antineumocócica para esplenectomizados.
• Recolección de espermatozoides u oocitos por la toxicidad gonadal a la que se someterán.
• Vigilar estrechamente de 10 a 15 años.
• Neoplasias hematológicas relacionadas con la quimio: sarcomas, cáncer mamario, colónico, pulmonar, óseo y por radioterapia
 ANEMIA FERROPÉNICA MEGALOBLÁSTICA SIDEROBLÁSTICA DE ENFERMEDADES APLÁSICA HEMOLÍTICA
CRÓNICAS

DEFICIENC HIERRO/Fe VIT. B12 DEFECTO EN LA SÍNTESIS DEL GRUPO HIERRO ABUNDANTE INSUFICIENCIA DE HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
IA DE ÁC. FÓLICO HEMO PERO POCA CAPTACIÓN PRODUCCIÓN POR LA O INTRAVASCULAR
MÉDULA ÓSEA

DX •Ferritina <12ng/mL.
•Microcitosis VCM <80fL
•Hto disminuido
•Causada por hemorragia hasta
demostrar lo contrario.
•Anemia macrocítica VCM >100fl •Hereditaria: Anemia microcítica •Es de exclusión. •Pancitopenia por •Se puede asociar con
•Déficit Vit. B12 = alteración de absorción. hipocrómica. Adquirida: anemia deficiencia en médula aumento de bilirrubinas,
•Déficit de folato = nutrición precaria o normocítica o macrocítica. •Anemia leve a moderada ósea (Hipocelularidad), conteo reticulocitario y
aumento en la demanda. pero no se detectan deshidrogenasa lactica o
•Confirma Dx: Ácido metilmalónico y •Puede ser ocasionada por fármacos: células anormales. cifras indetectables de
homocisteína elevados. isoniacida, pirazinamida y cicloserina. •Familiar o adquirida. haptoglobina.

LABS • Hb ⬇ •Afecta las 3 líneas celulares, se puede •Ferritina elevada y saturación de •Anemia microcítica o Biopsia de médula ósea: Hemólisis extravasculares:
• VCM < 76 encontrar pancitopenia. transferrina. normocrómica. hipocelularidad y ausencia •Deshidrogenasa láctica 
• CHCM ⬇ •Bilirrubina elevada •Ferritina normal o ⬆ de anormalidad •Bilirrubina indirecta 
• Ferritina ⬇ ( <12ng/mL) •Extendido de sangre periférica: neutrófilos •Deshidrogenasa láctica elevada •Transferrina normal o cromosómica •Conteo reticulocitario 
• Hierro sérico ⬇ hipersegmentados, plaquetas grandes. •Haptoglobina disminuida. menor. •Esferocitosis en el
• Saturación de transferrina y •Reticulocitos normales o elevados. •Saturación de hierro extendido de sangre
ferritina (%) ⬇ •Anemia No Megaloblástica: Plaquetas y •Extendido de sangre periférica normal. periférica.
• ADE ⬆ neutrófilos normales; estas anemias reflejan (Tinción azul de Prusia): muestra •Capacidad de fijación del •Coombs positivo.
• Capacidad de captación de Fe ⬆ defectos en el colesterol membranal células dismórficas y pequeñas con hierro ⬇ Hemolisis intravascular:
• Estándar de oro: aspirado de relacionados con anormalidades sistémicas cuerpos de Pappenheimer o •Hemoglobinuria.
médula + Tinción de Prusia para (como hepatopatía o hipotiroidismo). siderocitos. •Conteo reticulocitario 
hemosiderina. •Aspirado medular: sideroblastos en •Esquizocitos en el
anillo que representan el extendido de sangre
almacenamiento de hierro en las periférica.
mitocondrias de los normoblastos. •Deshidrogenasa láctica 
•Bilirrubina indirecta 
•Haptoglobina ↓

CLÍNICA • Palidez Déficit de Vit. B12: parestesias tempranas, •Fatiga, debilidad, palpitaciones, •Instauración lenta. Palidez, equimosis,
• Coiloniquia trastornos de la marcha, degeneración disnea de esfuerzo, cefalea, petequias, sangrado
• Glositis medular combinada subaguda, confusión, irritabilidad, palidez, taquicardia. •Poca sintomatología. anormal, incluso fiebre,
• Atrofia de mucosa gástrica o delirio, demencia o depresión, compromiso •Esplenomegalia fatiga, disnea de esfuerzo,
esofágica neurológico. Pacientes con: DM1, E. Graves •Hepatomegalia •Cuadro dominado por la angina, menorragia,
• Caída de cabello y Addison, tiroiditis de Hashimoto, •S3 patología subyacente. hemoatomas, epistaxis,
• Afecta inmunidad celular hipoparatiroidismo primario, insuficiencia •Distensión yugular faringitis. Hemorragias a
• Parestesias ovárica primaria, miastenia gravis y Ca •Estertores. distintos niveles
• Pica (pref. Hielo) gástrico. (retiniana), ulceras en
Déficit de folato: Glositis, esplenomegalia, boca y lengua, soplo, las
hepatomegalia. congénitas presentan talla
baja o anormalidades
esqueléticas o ungueales.

TX • Sulfato ferroso o gluconato
ferroso en medio ácido
(vitamina C): Niños: 3-
6mg/kg/día.(Dividido en 1-3
dosis). Adulto: 180mg/día
(dividido en 3 dosis).
• Mejorar dieta: carne.
La sobrecarga férrica (>500ug/L) se trata con flebotomías periódicas y quelantes de
hierro (Deferroxamina y deferasirox).
Requerimiento diario de Vitamina B12 2 a 5 Las formas hereditarias y ocasionadas Sólo mejora tratando la Hospitalización y
ug, las reservas hepáticas son de 2 a 5 mg. El por fármacos pueden tratarse con enfermedad subyacente. referencia para aspirado
tratamiento es: 1000ug/día por 1-2 weeks + dosis elevadas de Vitamina B6 de médula y biopsia.
1000 ug/semana por 4 semanas + (Piridoxina). Eritropoyetina exógena Referir a tercer nivel a
mantenimiento IM de 100 o 1000 ug por el puede emplearse para debutantes.
resto de su vida. Puede complicarse con Eritropoyetina últil em refractarias o mejorar calidad de vida.
hipocaliemia la 1ª semana. primarias. Trasplante alógeno de
médula ósea con donador
Folato VO 1mg/ día compatible o tx
inmunosupresor con Ig
HEMATOLOGÍA
antitimocito (con o sin
DRA. CLAUDIA GUITTINS
ciclosporina).
Tx suplementario:
transfusión de plaquetas y
paquetes globulares.
 Anemia de Células falciformes - Genotipo HbSS
Mutación autosómica recesiva de un gen único de cadena β de globina (sustitución de valina por ácido glutámico en la posición 6) de la hemoglobina adulta HbA que
produce una forma mutante: Hemoglobina falciforme HbS. Esta enfermedad ocurre solamente cuando la hemoglobina falciforme es heredada por ambos progenitores.
Hay otras formas de enfermedad donde un progenitor hereda hemoglobina falciforme y el otro progenitor hereda Hemoglobina C o talasemia β.

El rasgo o la enfermedad protegen contra la malaria.

HbS confiere propiedades anormales a los eritrocitos:
- Se destruyen con facilidad.
-Forma de hoz que puede interrumpir flujo sanguíneo.
-Cadenas β de globina conservan capacidad de fijación de oxígeno pero son menos solubles en sangre desoxigenada.
-Pueden formar polímeros en forma de bastón que provocan disrupción y deformación del eritrocito.

-Neonatos asintomáticos hasta 6 Tratamiento:

meses de VEU. 6-12 meses crisis
aguda es dolorosa, inflamación de
manos y pies o dactilitis (por crisis
vasoclusivas, hemólisis crónica o
anemia resultante). Algunos
asintomáticos hasta la niñez tardía.
Profilaxis con Penicilina V + vacuna
antineumocócica >2 años.
Diagnóstico se confirma con
electroforesis de hemoglobina.
Se debe referir a unidad
especializada.
Episodios agudos: rehidratación de acuerdo al grado.
Transfusiones sanguíneas en caso de Trasplante de médula ósea es el único
exacerbaciones. tratamiento curativo.

Hidroxiurea induce síntesis de HbF

Eritropoyetinas a pacientes renales.

Ácido fólico en embarazo.

HEMATOLOGÍA
DRA. CLAUDIA GUITTINS Manejo del dolor con AINE u opioide.
 Talasemias
Deficiencia en la síntesis de una o más
cadenas polipeptídicas de la hemoglobina;
herencia en patrón autosómico recesivo. Talasemia β Talasemia–α
Deficiencia cuantitativa con moléculas
estructuralmente normales.

Anemia microcítica hipocrómica.

Diagnóstico obvio en sintomáticos, con Deleción en cromosoma 11 Deleción en cromosoma 16
electroforesis de hemoglobina.

Resulta en exceso de globinas –α

Clínica depende del fenotipo: mayor, intermedia, Resulta en exceso de globinas β – tetrámeros
menor y silente. llevando a la acumulación en el llamados Hemoglobina H.
eritroblasto.

Síndrome anémico, dolor abdominal. Falla de medro,

esplenomegalia, ictericia, hiperplasia maxilar,
maloclusión dentaria, colelitiasis, soplo sistólico y
fracturas patológicas.

Terapia transfusional con Hb<7g/dL (meta: 9.3).

Dosis: 15 ml/kg cada 3-5 weeks. Vacunación
antineumocócica + Esplenectomía cuando los
requerimientos de transfusión son >200 a 500
ml/kg/año. Quelación de hierro. Trasplante de HEMATOLOGÍA
médula ósea. Evitar hierro suplementario.
DRA. CLAUDIA GUITTINS
 Anemia hemolítica autoinmune
Hemólisis inducida por anticuerpos

Enfermedad Caliente Enfermedad fría (no cuenta con Tx específico).

Anemia hemolítica autoinmune caliente Enfermedad crónica por aglutininas frías

Hemoglobinuria fría paroxística (1%)
(50-70%) (16-32%)

Destrucción eritrocitaria inducida por frío Inducida por IGG Donath-Landsteiner.

Mediada por IgG, complemento C3d o
(0-18°C). Mediada por IgG (raro) y (primarios, posvirales, o relacionados con
ambos.
complemento C3d (siempre). sífilis).

Extendido de sangre periférica muestra: Frotis sanguíneo revela: agregados

Inducida por temperaturas frías en jóvenes
esferocitos, eritrocitos fagocitados (son eritrocitarios. Títulos de crioaglutininas
y niños.
secuestrados en el bazo). elevados.
Aguda y severa de duración breve y
Tratamiento: Corticoides y manejo de la enfermedad Se presenta en mayores de 50 años con:
subyacente. GPC: prednisona o metilprednisolona. autolimitada que raramente evoluciona a
Esplenectomía para hemólisis persistente con Hb<10g/dL. coluria, ictericia, acrocianosis, rara la
insuficiencia renal, linfoma franco o
Rituximab, ciclofosfamida, aztioprina, micofenolato, insuficiencia renal.
ciclosporina A o alemtuzumab. Para niños y adultos con muerte.
enfermedades pulmonares y cardiacas que requieren
transfusión se puede aplicar inmunoglobulina.
Diagnóstico a través de presentación clínica:
Transfusión cuando sea muy necesario. Tx: evitar el frío, los corticoides no son
Fiebre, escalofríos, dolor abdominal, náuseas,
útiles. Esplenectomía útil ocasionalmente. dolor en espalda o piernas.
Puede ser secundaria a: Linfoma Hodgkin, no
Hodgkin, leucemia linfocítica crónica, linfomas
linfocíticos, hemoglobinuria de Waldenström. LES.
Inducida por fármacos: cladribina o fludarabina. Hto <37% mujeres, <40% hombres.
VIH. Diferenciar de linfoma de células B. Elevación de reticulocitos >3% en ausencia
de hemorragia.
Puede ser secundaria a infecciones: EBV, CMV, parotiditis
Mycoplasma pneumoniae. Linfoma no-Hodgkin, enfermedad de Extendido de sangre periférica: Esferocitos
Hodgkin, leucemia linfocítica crónica , linfomas linfocíticos,
hemoglobinuria de Waldenström. Por fármacos como: metildopa, o agregados eritrocitarios.
dosis altas de penicilina, cefalosporinas de 2ª y 3ª.

Coombs directa detecta IgG y fracciones

HEMATOLOGÍA
del complemento anormales. Coombs
DRA. CLAUDIA GUITTINS indirecto es negativa.

LEUCEMIA
Aguda Leucemia linfoblástica
¿Qué es? Proliferación maligna de células progenitoras linfoides.
En adultos frecuentemente se presenta con
cromosoma de Filadelfia.
¿A QUIEN • Más común en niños pequeños
AFECTA? • 2-5 años
• Representa el 75% de todas las leucemias
infantiles.
Abrupto inicio con: Anemia, trombocitopenia,
LABS neutropenia.
Inicio abrupto: fatiga, palidez, fiebre que se acompaña
CUADRO CLÍNICO de infección, pérdida de peso, irritabilidad, anorexia,
petequias y equimosis. Hipersensibilidad ósea (huesos
largos).
Se realiza con: BHC, Aspirado de médula ósea (Dx
DX morfológico) y determinación de inmunofenotipo (Dx
de certeza).
•Inducción de remisión: vincristina, prednisona, L-
asparaginasa y deunorrubicina durante 3-4 semanas.
Ocasionan mielosupresión.
TX •Quimioterapia postremisíón: metotrxato dosis altas,
ciclofosfamida y citarabina por períodos cortos.
•Mantenimiento: 6-mercaptopuribna y metotrexato
por 2-3 años.
•Profilaxis contra infiltración de SNC: metotrexato-
citarabina, metotrexato intratecal, metotrexato
intratecal-irradiación craneal o irradiación al eje
craneoespinal.
Recidiva: régimen terapéutico habitual o de
salvamiento realizando trasplante de médula ósea al
lograr la remisión.
Factores de pronóstico adverso: género masculino,
niños <1 o >10 años, adultos >50 años. Leucos
PRONÓSTICO >15,000/uL., tiempo de remisión >4 semanas.
Positividad para Ph, leucemia de linaje mixto,
elevación de [DHL], hipodiploidía (<45 cromosomas).
HEMATOLOGÍA
DRA. CLAUDIA GUITTINS
Leucemia mieloblástica
Supresión de la hematopoyesis normal.
• Adultos (>50 años)
• <1 año.
• >20% de blastos en m.o.
• Hiperuricemia
• Hipercaliemia espuria (liberación de K por los leucos en flebotomía), disminución de la [Glucosa] y tensión de O2.
•Anemia: Palidez, fatiga y debilidad.
•Infección refractaria.
•Hipersensibilidad ósea.
•Esplenomegalia, hepatomegalia y linfadenopatía.
•Placas violáceas elevadas e indoloras (10%)
•Variante M3: CID
•Variante M4: afectación de SNC.
•Variante M5: invasión tisular (infiltración gingival).
•Aspirado de médula: >20% de blastos es diagnóstico.
•Establece Dx a pesar del resultado en médula ósea: t(8;21), inv(16), T(16;16) o t(15;17).
Inducción de la remisión: antraciclina (daunomicina o idarrubicina) + citarabina.
Quimioterapia postremisión: citarabina con o sin daunomicina.
En caso de recurrencia: Daunomicina-citarabina o citarabina a dosis altas con gemtuzumab ozogamicina (en pacientes
mayores).
Leucemia promielocítica (M3) relacionada con translocaciones 15;17 que afectan al receptor de retinoides aumentando
riesgo de CID. Tx:
Inductor de remisión: Tretonoína (con o sin antraciclina). En caso de hiperleucocitosis + dificultad respiratoria usar
corticoides.
Mantenimiento: Tretinoína.
Recidivas: Trióxido de arsénico hasta remitir.
Factores pronósticos favorables:
<50 años.
Presentación de novo.
Leucos <10,000/uL.
Leucemias M3, M4 o mielomonocítica con eosinófilos anormales.
 HEMATOLOGÍA
DRA. CLAUDIA GUITTINS

LEUCEMIA Leucemia mielocítica crónica Leucemia mielomonocítica Leucemia tricocítica Leucemia linfocítica crónica
Crónica (Leucemia mielógena crónica, crónica (Tricoleucemia) Es la más común en occidente.
leucemia mieloide crónica o
granulocítica crónica).
Relación con exposición a radiación ionizante de Entidad híbrida con proliferación de la serie Neoplasia de células B infrecuente e indolente. • En médula ósea, ganglios linfáticos, hígado, bazo: Acumulación de
DEFINICIÓN Y bombas o radiación de cabeza y cuello por neoplasias monocítica mieloide y displasia de la serie linfocitos B monoclonales (pequeños de vida prolongada e
ETIOLOGÍA de estas zonas o espondilitis o. eritroide-megacariocítica. inmunoincompetentes).
Sobreproducción de células mieloides, permanece • Se ha relacionado con hepatitis C.
asintomática varios años hasta sufrir agudización. • Agrupamiento familiar.
• Se ha identificado fenómeno de anticipación.
• Campesinos y expuestas a naranja.

ANORMALIDAD • Ph [t(9;22)(q34;q11.2)] >90% de los casos. Hallazgos citogenéticos normales o incluir Células leucémicas expresan CD19. CD20, CD11C, CD103 • Deleción 13q. Deleción 11q. Trisomía 12. Deleción 17p
CITOGENÉTICA • p210 BCR-ABL un cromosoma 8 adicional o hallazgos (antígeno tricocítico único), CD22, CD25 y receptor de baja • Células leucémicas tienen índices mitóticos bajos y son
• Atípicos : agresivos. diferentes al Ph, 40 a 60% tienen afinidad de IL-2, producción excesiva de cadenas Κ o ɣ. homogéneas y tiene la apariencia de linfocitos maduros normales.
mutaciones de RAS. Expresan Ig superficial monoclonal de baja intensidad CD19, CD20,
CD23 y CD24, CD21.

•Leucocitos 10,000- 50, 000/uL. Con predominio de
LABS neutrófilos.
•Es común la basofilía, eosinofilia y trobocitosis.
•Trombocitopenia sugiere pronóstico precario.
•Puede haber Fosfatasa Alcalina Leucocitaria baja.
•Médula ósea: hipercelularidad con hiperplasia
mieloide notoria.
• Leucocitosis
• Monocitosis
• Factores pronósticos precarios:
<10g/dL de hemoglobina,
trombocitopenia y blastos >5%.
Supervivencia media: 12-18 meses.
• Monocitopenia (linfocitos T y B disminuidos).
• Pancitopenia
• Extendido de sangre periférica: células con proyecciones
citoplásmicas características, con citoplasma azul-pálido,
núcleo con cromatina laxa y 1-2 nucléolos.
• Aspirado medular suele ser inapropiado debido al
depósito de reticulina, colágeno y fibrina.
• Biopsia medular muestra involucramiento intersticial o
parcheado, células con apariencia de huevo frito.
• Positividad a prueba de isoenzima 5 de la fosfatasa
alcalina es altamente específica.
• Típico: Conteos linfocitarios: 5000 a 60,000/ul.
• Trombocitopenia 10% y trombocitopenia autoinmune en 10 a 15%
de los casos.
• Anemia normocítica o normocrómica 15-20%, y con conteo
reticulocitario normal a menos que sufra anemia hemolítica
autoinmune.
• El progreso de la enfermedad: neutropenia, depleción de
linfocitos T e hipogammaglobulinemia.

Fase preclínica: leucos bajos.
Fase crónica: 50-55 años: fatiga, malestar, pérdida
ponderal, esplenomegalia, saciedad temprana, plenitus
o dolor en cuadrante superior izq., leucostasis puede
producir visión borrosa, priapismo, insuficiencia
CUADRO CLÍNICO respiratoria. RARO: Artritis gotosa, hemorragias
retinianas, STD, cefalea, dolor óseo, artralgias, infarto
esplénico y fiebre.
Fase acelerada: : ≥15% blastos , : ≥30% blastos
promielocíticos. : ≥20% basófilos, trombocitopenia
<100,000.
Empeoramiento de la anemia, progresión de la
esplenomegalia o hepatomegalia, infiltración
ganglionar, cutánea, ósea o de otros tejidos, fiebre,
malestar y pérdida ponderal.
Fase blástica: infiltración de ≥ 30% de blastos en
médula ósea o sangre periférica
• 65-70 años de edad. • Edad media de presentación 50 años. • >50 años.
• Fatiga • Sexo masculino 4:1 • Edad media del diagnóstico es 65 años
• Sangrado • Fatiga, fiebre, péridad ponderal, infecciones. • Hombre mujer 2:1
• Esplenomegalia • Eplenomegalia. • La mayoría se encuentran asintomáticos .
• Síntomas inespecíficos: fatiga, pérdida de apetito, pérdida
ponderal, intolerancia al ejercicio, adenopatías al inicio.
• Con el progreso de la enfermedad aparecen hepato y
esplenomegalia.
• Síntomas B = fiebre, diaforesis nocturna y périda ponderla:
sugieren transformación en linfoma de células grandes o síndrome
de Richter.
• Infecciones frecuentes: bacterias gramnegativas, VHZ, VHS.

•Fase crónica: imatinib excepto en P190BCR-ABL. En
fracaso se utiliza trasplante alogénico de células
troncales.
•Se pueden utilizar en cualquier fase: Desatinib.
•Se puede utilizar en fase crónica o acelerada: Nilotinib
TX Durante las fases acelerada y blástica debe
considerarse el trasplante alogénico de células
troncales como inmediato y definitivo.
• Trasplante alogénico de células troncales • Cladribina agente de elección. Supervivencia de 2 a 20 años después del Dx.
(único tx). • Desoxicoformicina Estadio temprano: es diferido hasta que progrese a enfermedad.
• Hidroxiurea para control de leucocitosis. • Esplenectomía recomendada en esplenomegalia Estadio intermedio se trata cuando hay síntomas, pero si no hay se
• Eritropoyetina, azacitidina o decitabina, masiva o infarto esplénico. trata hasta el Estadio avanzado: Fludarabina en combinación con
topotecan-citarabina. • Supérvivencia a 10 años 85-90%. ciclofosfamida, se puede optimizar añadiendo Rituximab.
• Esplenectomía (en esplenomegalia Clorambucil era el Tx estándar previo.
sintomática, hiperesplenismo). Alemtuzumab en enfermedad refractaria.
Trasplante autólogo de células troncales no ha mostrado beneficios.
Radioterapia en citorreducción paliativa esplénica y ganglionar.
 HEMATOLOGÍA
DRA. CLAUDIA GUITTINS
Mieloma múltiple
• IgG e IgA elevados (causa hiperviscosidad), acumulación de cadenas ligeras
Bence –Jones puede causar insuficiencia renal.
• Caracterizada por destrucción ósea, reemplazo de médula ósea y formación de
paraproteínas. Macroglobulinemia de Waldenström
• Etiología desconocida.
• Factores de riesgo: edad avanzada, sexo masculino, agentes ambientales
(dioxinas, benceno, solventes orgánicos y radiación ionizante).
• Algunos pacientes son asintomáticos. • Trastorno maligno de células B que se originan por la
• La presentación más común es dolor óseo, debilidad y fatiga. Manifestaciones sobreproducción de paraproteína IgM por linfocitos y
causadas por anemia. Fiebre por infección.
• Dx: depende de identificar ≥10% de plasmocitos monoclonales en la médula
plasmocitos.
ósea, proteína M en suero u orina (97%) por electroforesis. • Riesgo de síndrome de hiperviscosidad.
• Se estadifica de acuerdo a niveles de albúmina y ß2 – microglobulina.
• Rx convencional revela leciones líticas en sacabocado, osteoporosis o fracturas • Edad media de presentación: 65 años.
en vértebras, cráneo, caja torácica, pelvis y extremos proximales del húmero y
fémur.
• Fatiga, síntomas de hiperviscosidad, púrpura.
• Tx: de complicaciones subyacentes, analgesia a dosis mínimas no nefrotóxicas. • No sufren lesiones óseas líticas ni insuficiencia renal.
– Esquema inductor de primera línea en candidatos a trasplante de células troncales: Dexa a
dosis bajas + lenalinomida + bortezomid, anteriormente se utilizaba esquema VAD (vincristina
+ doxorrubicina + dexa).
• Fenómeno de Raynaud y oclusiones vasculares
– En pacientes que no se consideran para trasplante autólogo de células troncales: melfalán + periféricas se asocian con presencia de crioglobulinas.
prednisona + talidomida o bortezomid. Dosis bajas de dexa + lenalidomida.
• Supervivencia media a 3 años. • Con hiperviscosidad severa se requiere plasmaféresis
• Factores de pronóstico precario: urgente.
– Masa tumoral abundante
– Niveles de paraproteína >7g/dL • Indolentes pueden manejarse con plasmaféresis,
– Lesiones óseas líticas múltiples
– Hemoglobina <8.5g/dL otros requieren de quimio intermitente con
– Hipercalcemia
– ß2- microglobulina >5.5ug/ml
ciclofosfamida, clorambucilo, fludarabina o cladribina.
– Alblúmina <3.5g/dl.
• Criterios diagnósticos de gammapatías monoclonales
– MM: el Dx se establece con un criterio mayor y uno menor o tres criterios menores. Criterios
mayores: proteína M IgG > 3.5g/dl, IgA >2g/dl, plasmocitosis medulaar >30%, plasmocitoma.
Criterios menores: lesiones óseas líticas, plasmocitosis medular 10 a 30%, proteína M a niveles
inferiores a los definidos, hipogammaglobulinemia.
– MM indolente: plasmocitosis medular <30%, proteína M IgG<7g/dl, IgA<5g/dl, menos de 3
lesiones óseas.
– MGUS: proteína M IgG<3.5 o IgA<2 g/dl. Cadenas ligeras urinarias <1g/día. Plasmocitosis
medular <10%. Ausencia de lesiones óseas.
 HEMATOLOGÍA
DRA. CLAUDIA GUITTINS
Púrpura trombocitopénica
inmune

• Mediada por hipersensibilidad tipo II mediada por anticuerpos IgG, con depuración
acelerada de plaquetas por macrófagos en bazo e hígado.
• Afecta mujeres 1.7:1
• Edad media 56 años.
• Algunos cursan asintomáticos.
• El diagnóstico es de exclusión a LES, Sx anticuerpos antifosfolípidos, VIH, hepatitis C o
trastornos linfoproliferativos.
• Abordaje Dx: prueba antiglobulina, anticoagulante lúpico, anticuerpos
anticardiolipina, antinucleares, anti-DNA y serologías contra HCV, HBV y VIH, no se
recomienda determinación de anticuerpos antiplaqueta ni de trombopoyetina.
• Aspirado de médula ósea no se considera necesario para pacientes menores de 60
años pero se debe realizar antes de esplenectomía.
• Indicaciones para aspiración de médula ósea:
– >60 años para exclusión de procesos linfoproliferativos o fracaso medular.
– Incertidumbre en el Dx
– Manifestaciones atípicas
– Refractariedad al manejo de esteroides o esplenectomía