Dra.

Yoneka Samantha Ali Flores

MR HEMATOLOGIA
• Masculino de 49 años
• Procedente y residente
de La Paz
• Casado
• Licenciada en enfermería
• No refiere hábitos tóxicos
• Exposición a mielotoxicos:
no refiere
• COMBE (-)
• Fractura tobillo derecho
sometido a osteosíntesis
• Septoplastia
• No alergias
• No transfusiones
• Cuadro clínico de 1 año
• Astenia, adinamia
• Lesiones maculares de distribución
difusa
• Artralgias
• CE Linfocitosis (mayor a 5000uL)
 GB: 19600uL RAN:6076uL
Hemograma
Hb: 9,3g/dL, Plaq: Anemia moderada
ingreso
118000uL

VES 140mm en 1 hora Incrementado

Anisomicrocitosis,
hipocromía (+)
FSP
Algunos megalocitos
2-3% linfocitos vellosos

Test de coombs negativo

DHL 361 U/L

 IgG: 1920mg/dL VN IgG: 658-1837mg/dL
Inmunoglobulinas
IgA: 299mg/dL VN IgA: 71-360mg/dL
séricas
IgM: 63mg/dL VN IgM: 40-263mg/dL

Serología TORCH TOXO IgM (+) (+) Mayor a 1

Precursores granulociticos con numero disminuido, Células

Medulograma
mononucleares aumentadas de estirpe linfoide con vellosidades

Búsqueda blastos LCR Negativo: 2 células mononucleares de confección linfoide

CD20, CD19, CD200, CD103,CD25 (+)

Inmunofenotipo
CD5, CD10 (-)

Ecografía abdominal Hepatomegalia moderada

- PRECURSORES
ERITROIDES: CON
NUMERO
DISMINUIDO,
MORFOLOGIA Y
MADURACION
NORMAL
SERIE MEGACARIOCITICA: CON NUMERO Y FUNCION
DISMINUIDO.
- PRECURSORES
GRANULOCITICOS CON
NUMERO DISMINUIDO,
Células mononucleares
aumentadas de estirpe
linfoide con vellosidades
 “HAIRY CELL” SANGRE PERIFÉRICA
frotis de sangre periférica
con tinción de Romanowsky
en aproximadamente el
90%

Es una célula
mononuclear, por lo
general una o dos
veces el tamaño de un
linfocito maduro

Los núcleos son a

menudo excéntricos,
pero también pueden
ser centrales
 “HAIRY CELL” SANGRE PERIFÉRICA
Los núcleos son más El patrón de la
comúnmente ovoide, cromatina es
pero pueden ser reticular o
redondas, fusiformes, o similar a una
en forma de herradura. red
Los nucléolos están
ausentes o son indistintos
 El citoplasma es variable en cantidad,
azul claro a azul-gris en color, a menudo
abundante, y en ocasiones se describe
como "esponjoso".

El contorno citoplasmático es
a menudo confusa, con
número de proyecciones que
varían dando a la célula una
apariencia "peluda”

Las proyecciones pilosas

son fácilmente evidentes
en el examen
microscópico de electrones
y en particular en la
microscopía electrónica de
barrido
• Células
metabólicamente
activas

• Cantidades variables
de citoplasma azul-
gris y abundantes
mitocondrias y
ribosomas.

• La superficie en un
estado constante de
cambio, lo que
refleja el
citoesqueleto y la
actividad de
señalización
• Complejos ribosomales
lamelares, o inclusiones,
pueden ser vistos en el
citoplasma
• Orgánulos que se originan
en el retículo
endoplasmático, se
caracterizan por capas
alternas de gránulos
similares a ribosomas y
laminillas fibrosas

• Citoplasma de células
pilosas tiñe fuertemente
para TRAP
• Isoenzima fosfatasa ácida 5
presente en el citoplasma de
células pilosas resiste la
decoloración con tartrato

• Los demás células linfoides,

los monocitos y las células
mieloides se tiñen de forma
variable para la actividad
de la fosfatasa ácida en
ausencia de tartrato de
tinción TRAP
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
incluye otros trastornos linfoproliferativos de células B
pequeñas asociadas con esplenomegalia:

Leucemia linfática crónica HCL Variante

Leucemia prolinfocítica

Linfoma esplénico de la zona marginal ( linfoma esplénico

con linfocitos vellosos)

En general se puede hacer la diferenciación mediante el

empleo de procedimientos específicos de inmunotinción
 HCL Variante (HCL-v)

Es un raro trastorno crónico linfoproliferativo de células B se

pensaba subtipo de HCL  ahora considerado entidad
distinta biológicamente no relacionada con HCL

Presenta rasgos morfológicos intermedios entre las células

pilosas y prolinfocitos.

A diferencia de HCL, HCL-v tiene típicamente nucleolos

prominentes y menos infiltración de la médula

Se asocia Leucocitosis extrema, a menudo sin neutropenia,

monocitopenia, anemia y trombocitopenia observada en HCL

Se distinguen entre sí sobre la base del inmunofenotipo

HCL y HCL-v Expresan CD20, CD22, CD11c y
CD103
HCL Expresión Brillante CD123 y CD25
Anexina A1  75% casos

HCL-v Expresión débil o negativo para

CD123; No expresa CD25.
Anexina A1 NEGATIVO.
Al parecer carece de mutación BRAF
LZM 1.- Vellosidades Cortas
Linfoma esplénico de la zona marginal (
2.-CD103 ausentes
Linfoma esplénico con linfocitos
3.- Negativovellosos)
para anexina A1
4.- CD123 y CD25 son expresados en forma
variable
5.- Compromiso esplénicopulpa blanca y
pulpa roja, zonas marginales son
generalmente prominente debido a la
expansión por células con abundante
citoplasma pálido.
6.- Si médula ósea se infiltra patrón
nodular

HCL 1.- Proyecciones citoplasmáticas largas

alrededor de todo el perímetro de la célula
2.- CD103 está presente
3.-Positivo para anexina A1
4.- CD123 y CD25 son típicamente
expresados brillantemente
5.- El compromiso esplénico se limita
normalmente a la pulpa roja.
6.- MOinfiltrados intersticiales difusas
LZM y HCL 1.- Pueden presentarse con
esplenomegalia y linfocitos
circulantes con proyecciones
citoplasmáticas.
2.- Expresan antígenos de células
pan B (CD20 , CD22)

En casos difíciles, la evaluación de la médula ósea, el bazo y los

patológica linfáticos hiliares se ganglios
puede utilizar en más probable conjunto para determinar el
diagnóstico
 Leucemia linfática crónica:

Tanto HCL y la leucemia linfocítica crónica (LLC) se pueden

presentar con esplenomegalia y células linfoides circulantes

Las células de LLC por lo general tienen un contorno

citoplasmático regular, suave

Células B en la LLC generalmente tiñe positivamente para

CD5, un antígeno que rara vez se expresa en HCL y
generalmente negativo para CD103

Afectación esplénica en la LLC  infiltración difusa tanto de

la pulpa roja y blanca con borramiento de los folículos,
mientras HCL implica principalmente la pulpa roja.
 Leucemia prolinfocítica:

Ambas se pueden presentar con esplenomegalia y células

linfoides circulantes

HCl Células malignas están presentes en pequeñas

cantidades en sangre periférica.
LPL Marcada elevación del recuento de Leucocitos, con
morfología característica de prolinfocitos.

Prolinfocitos  más grandes sin proyecciones

citoplasmáticas y apariencia algo inmadura cromatina
nuclear, un nucléolo prominente, y cantidad moderada de
citoplasma
Linfoma Esplénico de Pulpa Roja Difuso de células B Pequeñas

Es una entidad provisional en el sistema de clasificación de la

OMS

Poco frecuente infiltración difusa de médula ósea, sangre

periférica, y pulpa roja esplénica por pequeños linfocitos B
monomorfos, generalmente con proyecciones vellosas.

En contraste con HCL, estas células tumorales son típicamente

negativas para anexina A1, CD25, CD103, CD123, y CD11c.