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SISTEMA DE

COMPLEMENTO Y
DEFICIENCIA
SISTEMA DE COMPLEMENTO

Es parte de la inmunidad innata y


constituye uno de los principales
mecanismos efectores de la inmunidad
medida por anticuerpos
COMPUESTA:
Lo componen un grupo de 30 proteínas
séricas que funcionan como enzimas o
como proteínas de unión, dentro de las
cuales también hay: proteasas,
inhibidores, inactivadores y receptores
Las moléculas que integran el sistema del
complemento son GLICOPROTEINAS con
diferentes propiedades fisicoquímicas.
Algunos componentes se abrevian con la
letra C y un numero: C1-C2-C3-C4-C5-C6-
C7-C8 y C9
En la ruta alternativa los factores son:
Factor B, Factor D, Factor H, Factor P
FUNCIONES:
Aunque inicialmente se creía que la
función lítica del complemento era la
única, su mayor función es la de facilitar
la fagocitosis a través de la opsonización.
En general, el complemento posee
cuatro funciones efectoras importantes:
Citólisis
Es el principal mecanismo efector de la
respuesta inmune medida por
anticuerpos. De esta forma, células,
bacterias y virus son sensibilizados por
anticuerpos y son destruidos por el
complemento mediante lisis osmótica
Opsonización y Fagocitosis
Tiene lugar mediante la unión de las
proteínas del complemento a la
superficie de organismos extraños, las
cuales depositan las opsoninas y
funcionan como ligandos específicos
Activación de la inflamación
Dada por fragmentos proteolíticos :
C5a posee actividad quimiotáctica
promocionando la migración de las células
inflamatorias
C3a y C5a pueden actuar como anafilatoxinas,
estimulando a mastocitos y basófilos
Eliminación de inmunocomplejos
El complejo es el sistema responsable
de la solubilización, transporte y
aclaramiento de los
inmunocomplejos circulantes.
VIAS DE ACTIVACIÓN DEL SISTEMA
DE COMPLEMENTO
En cada una de las vías estará presente el:

Reconocerá al activador
VIA CLASICA
 La activación del complemento por la vía
clásica requiere de la presencia de
complejos antígeno-anticuerpo.
 El iniciador será sub componente C1q,
requiriendo para ello al menos una molécula
de IgM o dos moléculas de IgG situadas en
estrecha proximidad.
VIA DE LA LECTINA
 La activación de esta vía será por la manosa se
parece estructuralmente y funcionalmente al
subcomponente C1q y es un miembro de la familia
de las lectinas calcio-dependientes(colectinas).
El iniciador será MBL (proteína liberadoras de la
manosa) también se une a moléculas con
residuos de Nacetilglucosamina, N-
acetilmanosamina, maltosa y glucosa.
VIA ALTERNA

 La activación se dará por las PAMP’S


(patrones moleculares asociados a
patógenos)
El iniciador será C3b
ESQUEMA DE LAS VIAS DE LA CASCADA DEL
COMPLEMENTO
SINTESIS DE COMPLEMENTO
 Hígado: C3, C6, C9, C1 INH
 Bazo: C6 y C8
 Células del epitelio intestinal C1
 Macrófagos producen la mayoría de los
componentes del complemento (C1-C5, B, D, P, H
e I)
 Fibroblastos: C3-C9.
DEFICIENCIAS DEL COMPLEMENTO
 La mayoría de las deficiencias de
complemento se heredan de forma
autosómica dominante.
 Forman un conjunto de enf congénitas con
una frecuencia del 2%
 La incidencia aumenta en patologías
especificas
En pacientes con infecciones recurrentes por
Neisserias la deficiencia de complemento esta
presente en el 20%.
Se pueden clasificar en:
Trastornos primarios del SC
La mayor parte son transmitidas como trazos
autosómicos recesivos y pueden involucrar
uno o mas componentes del complemento
Trastornos secundarios del SC
Ocurren en personas con el SC normal,
debido a una rápida activación, renovación
o síntesis disminuida de los componentes
CAUSAS
Muchos trastornos de la
inmunodeficiencia primaria son heredados
(los problemas en el ADN provocan
muchos de los defectos del sistema
inmunitario)
Los trastornos de la inmunodeficiencia
pueden clasificarse en 6 grupos,
basándose en la parte afectada del
sistema inmunitario:
Deficiencias de los linfocitos B
Deficiencias en los linfocitos T
Deficiencias combinadas de linfocitos B y T
Fagocitos defectuosos
Deficiencias del complemento
Desconocidos (idiopáticos)
PRINCIPALES DEFICIENCIAS
DEFICIENCIA DE C1q, C1r,C1s,C4 Y C2 Producen
enfermedades como lupus eritematoso sistémico,
glomerulonefritis y vasculitis. Infecciones recurrente
por bacterias piogenas.
DEFICCIENCIA DE C3 Se asocia con infecciones:
meningitis, osteomielitis, sepsis y neumonía
DEFICCIENCIA DE C5, C6, C7, C8 y C9 Susceptibilidad
por infecciones por Neisseria e infecciones
gonocócicas diseminadas
LA DEFICIENCIA DE FACTOR D Y PROPERDINA Se relaciona
con infecciones por Nisseria.
DEFICIENCIA DEL FACTOR H Asociada con enfermedades
renales como la glomerulonefritis, síndrome hemolítico
urémico
DEFICIENCIA DE MBL Es relativamente común y da por
resultado infecciones graves piógenas en neonatos y
niños.
DEFICIENCIA DE C1 Es un padecimiento autosómico
dominante (angioedema hereditario).
Se descontrola la activación
de la vía clásica
provocando el aumento de
degradación de C4 y C2
liberando la BRADICININA
(potente vasodilatador)
Edema localizado en la
Cara, cuello, articulaciones,
abdomen y locales del
traumatismo
MANIFESTACIONES CLINICAS
MANIFESTACION CLINICA DEFICIENCIA
Bloqueo cardiaco, fotosensibilidad Materna de C1q, o C4 con LES

Hematuria, hipocomplementemia Forma anormal de C3


glomerulonefritis
Dermatitis extensa, diarrea Deficiencia de C5 (enf de Leiner)

Infecciones piógenas recurrentes, exantema Deficiencia de CR1


maculopapular, sintomas respiratorios,
leucocitosis, eosinofilia
Onfalitis, retardo en la caída del cordón, Deficiencia de CR3 (adhesión de leucocitos)
infecciones piógenas, linfopenia, hipoplasia de
tejido linfoide
SIGNOS Y SINTOMAS
En la Inmunodeficiencia Primaria:
Neumonía, Bronquitis, infecciones de los senos
paranasales, infecciones en el oído, meningitis o
infecciones de la piel
Inflamación de los órganos internos
Trastornos de la sangre (recuento bajo de plaquetas o
anemia)
Problemas digestivos (cólicos, perdida de apetito,
nauseas y diarrea)
Retraso en el crecimiento y desarrollo
Trastornos autoinmunitarios (LUPUS, artritis reumatoide o DI)
DIAGNOSTICO
• Los estudios de laboratorio incluyen pruebas
para la funcionalidad de la vía clásica (CH50)
y la vía alterna (AH50).
• CH50 se basa en la actividad hemolítica
utilizando antígenos presentes en glóbulos
rojos de cordero
• AH50 mide igualmente la actividad hemolítica
utilizando un bloqueador de la vía clásica
Interpretación
CH50= 0 o C1q, C1r, C1s,
muy bajo. C2o C4
AH50=0 o muy Factor B o D
bajo
AH50 y C3, C5, C6,
CH50=0 o muy C7, C8 o C9
bajo

CH50: Vía clásica AH50: Vía alterna


TRATAMIENTO
El tratamiento esta básicamente enfocado a los
problemas infecciosos y de autoinmunidad
Es posible el reemplazo de los componentes del
complemento, pero hasta el momento aun no esta
disponible por consideraciones económicas.
Se ha intentado la transfusión sanguínea para reemplazo
de los componentes sin buenos resultados
 Prevenir infecciones bacterianas
 Inmunización de los del contacto intimo y del acometido
 Dieta balanceada (proteinas, vitaminas y oligoelementos)
 No fumar, ni consumir sustancias ilegales
Aplicación de plasma es útil en las crisis de edema
angioneurótico hereditario
Aplicación temprana de las vacunas contra Haemophilus
influenzae tipo B, neumococo y meningococo
PREVENCIÓN
Como los trastornos inmunitarios primarios se producen por
defectos genéticos, no existe una manera de prevenirlos. Sin
embargo se puede tomar medidas preventivas para
fortalecer en sistema inmunitario:
Practica buenos hábitos de higiene
Cuídate los dientes
Aliméntate bien
Haz actividad fisca
Aliméntate bien
Duerme lo suficiente
Controla el estrés
Evita la exposición
Pregúntale al medico sobre las vacunas
GRACIAS…!!!

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