Manejo del Paciente con Debilidad

Neuromuscular Aguda

Santiago Cruz-Montesinos.
R2 Medicina Critica HJM.
OBJETIVOS

• IntroduccionDiagnostico
• Enfermedad de la motoneurona
• Enfermedades de la Raiz Anterior y del Nervio periferico
• Neuropatia del Enfermo critico
INTRODUCCIÓN

Sintoma: Debilidad

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007 Dec;78(12):1365

CLASIFICACION TOPOGRAFICA

ETIOLOGIA:
Motoneurona del asta anterior: Poliomielitis, sclerosis lateral amniotrofica
Raiz Anterior del nervio periferico: Sd Guillain Barre,, Porfiria, Difteria
Afeccion de la union Neuromuscular> miastenia Gravis
Fibra muscular: Miopatia inflamatorioa,
Paralisis periodicas
Rabdomiolisis
Miopatia del enfermo critico

Eur J Ophthalmol 2009 May Jun;19(3):460

 ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA

ESCLEROSIS LATERAL AMNIOTROFICA

• MANIFESTACIONES CLINICAS
• Debilidad espasticidad hyperreflexia
• Atrofia, areflexia, hipotonía
• Cervicobraquial
DIAGNOSTICO
Imagen
No hay marcador
El Escorial
Awaji Shima
Degeneracion de la motoneurona inferio (Cl, Electrofisiologicos, neuropatologico)
Degeneracion mde M. superior (clinicos)
Electrofisiologica e Imagen
Talbot K. Motor neuron disease: the bare essentials. Pract Neurol 2009; 9 (5): 303-9.
DIAGNOSTICO

DG DIFERENCIALES.
Paralisis Bulbar < ACV, MG
Atrofia espinal Miosistis
Paraparesia espastica progresiva
TRATAMIENTO

RILUZOL. 50 mg cada 12 horas

Supervivencia 6 a 20 meses
AVM BIPAP
ENFERMEDADES DE LA RAIZ ANTERIOR Y DEL NERVIO PERIFERICO

SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE

Causa mas frecuente de neuropatia
1 a 4 casos por 100 mil
Citomegalovirus, Epstein Barr, campylobacter yeyuni, micoplasmas o hamofilus influenza

Van Doorn PA, Jacobs BC. Diagnosis of Guillain-Barre

syndrome and validation of Brighton criteria. Brain : a
journal of neurology. 2014;137(Pt 1):33-43
• Hombres 1,5 a 1
• 40 a;os

Mcgrogan A, MADLE GC, SEAMAN HE, DE VRIES CS.

The epidemiology of Guillain-Barre syndrome worldwide.
A systematic literature review. Neuroepidemiology.
2009;32(2):150-63.
Fisiopatologia

C. Yeyuni/ Gangliosidos
GM1, GD1a, Gal Nac-GD1 y GD1B
AMSAN Y AMAN
GQ1b (mielina MOC) SMF

Yuki N, Kuwabara S. Axonal Guillain-Barré syndrome: carbohydrate mimicry and

pathophysiology. J Peripher Nerv Syst 2007; 12:238.
Fisiopatologia

Cambios patologicos>
SGB, MF / C de Schwann
Infiltracion vasos peineurales y endoneurales
Raices Dorsal y ventrales
Degeneracion axonal.

Yuki N, Hartung HP. Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 2012; 366:2294.

Fisiopatologia

Descomposicion de la barrera hematoencefalica

Campilobacter yeyuni es el precipitante mas comun
70% diarrrea
70% AMAN y AMSAN . Precedidos por CY.
Peor pronostico

Orlikowski D, Porcher R, Sivadon-Tardy V, et al. Guillain-Barré syndrome following primary

cytomegalovirus infection: a prospective cohort study. Clin Infect Dis 2011; 52:837.
Variantes Clinicas

Forma clasica o Polineurorradiculop[atia desmielinizante inflamatoria aguda

Formas Axonales: Neuropatia axonal motora aguda
Neuropatia axonal Motora y sensitiva aguda
Sindrome de miller fisher
Otras variants: Displejia facial
variantes faring cervico braquiales agudas
Variants Lumbosacras
Sindrome de Pandisautonomia Pura
formas sensitivas Puras

.
Características Clínicas

Debilidad muscular progresiva y simetrica, ROT profundos ausentes o deprimidos

Extremidades,facials respiratorio y bulbares
E.U : AIDP Piernas / brazos 10%
AVM 10 a 30%
Rots 90%
Parestesias de manos y pies 80%
Disautonomia 70%

Fokke C, van den Berg B, Drenthen J, et al. Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and
validation of Brighton criteria. Brain 2014; 137:33
Características Clínicas

Inusuales;

Papiledema, miokimias faciales, perdida de la audicion

Signos meningeos, Cuerdas vocales, conciencia
Leucoencefalopatia posterior reversible

Fokke C, van den Berg B, Drenthen J, et al. Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and
validation of Brighton criteria. Brain 2014; 137:33
Caracteristicas de laboratorio

LCR: Disociacion Albuminocitologica. 66 % - 1 sem

Electrodiagnostico:Electromiografia y conduccion nerviosa
Anticuerpos Antiglicolipidos

Steiner T, Juvela S, Unterberg A, Jung C, Forsting M, Rinkel G. European

Stroke Organization Guidelines for the Management of Intracranial
Aneurysms and Subarachnoid Haemorrhage. Cerebrovasc Dis. 2013;35:93–112.
Polirradiculoneuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda
Debilidad / Todo el cuerpo
Paresisa facial 50%
Esfera bulbar 10 a 30%
Dolor 50 a 70 %
Polirradiculoneuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda
Electrodiagnostico: ondas F y reflejos H ausentes
Latencias distales
Bloqueos
Ralentizacion 3 sem
CNS: velocidades lentas
FORMAS AXONALES
Neuropatía axonal motora aguda
Japon y China
Campylobacter
Anti GM1 y GD1, C yeyuni
Neuropatía axonal motora aguda
AMAN > Verano
ROT s Preservan
Nerviios sensoriales indemnes
Progresa mas rapido

Airton Leonardo de Oliveira . The critical care management of poorgrade subarachnoid haemorrhage
Critical Care (2016) 20:21
Neuropatía axonal motora aguda

Campylobacter Yeyuni
Neuropatía axonal motora y sensitiva aguda

Mucho mas grave

Recuperacion lenta o incomplete

Kokubun N, Nishibayashi M, Uncini A, et al. Conduction block in acute motor axonal neuropathy.
Brain 2010; 133:2897.
Síndrome de Miller-Fisher
Oftalmoplejia Ataxia y arreflexia
Debilidad cuarta parte
Ant GQ 1b
Encefalitis de Bikckerstaff

Charles L. Francoeur. Management of delayed cerebral ischemia after subarachnoid

hemorrhage. Critical Care (2016) 20:277
Síndrome de Miller-Fisher
• Encefalitis de Bickerstaff
Variante Faríngeo-Cervical-Braquial

Musculos orofaringeos cuello y hombre

Deglucion
Piernas
Gt1 y GQ1b
Otras variantes

Pandisatonomia Aguda
SGB sensorial Puro
Displejia facial
Paralisis bulbar arreflectica
Diagnostico del síndrome de Guillain Barre

Debilidad, ausencia de reflejos. Parestesias

Infeccio respiratoria o cuadro diarreico
LCR: Disociacion Allbumino citologica, < 5 c
Neurofisiologico
Anticuerpos antigangliosidos

Ropper AH, Wijdicks EFM, Truax BT. Guillain-Barré syndrome, FA Davis, Philadelphia 1991. p.57.
Diagnostico del síndrome de Guillain Barre

H. Massachusetts: 45/ 200 mg/ dl 73%

Celularidad < 5/ mm3 87%

Gangliosidos en la Formas clasicas NO

Milller Fisher anti GQ 1b 87%
Encefalitis de Bickerstaff y FCB (Sindromes anti GQ 1b)

Ropper AH, Wijdicks EFM, Truax BT. Guillain-Barré syndrome, FA Davis, Philadelphia 1991. p.57.
Diagnostico del síndrome de Guillain Barre

Criterios diagnosticos NINDS.

Debilidad progresiva
Arreflexia
Progresion de dias a cuatro semanas
Simetria relative
Sensoriales leves/ Nervio facial
Recuperacion a las 4 sem
Disf. Autonomica

Ropper AH, Wijdicks EFM, Truax BT. Guillain-Barré syndrome, FA Davis, Philadelphia 1991. p.57.
Diagnostico del síndrome de Guillain Barre

Criterios diagnosticos Brighton

Zika
investigacion
Evolucion y pronostico del síndrome de Guillain Barre
Evolucion y pronostico del síndrome de Guillain Barre
Evolucion y pronostico del síndrome de Guillain Barre
Tratamiento

Fase inicial hospitalizados

UCI:
Cudriplejia
Disnea
Paralisis Bulbar
Inestabilidad CV
Fiebre/ VM
Tratamiento

Interferon, micofenolato NO BENEFICIO

Profilaxis para la thrombosis:.
Disautonomia
Dolor neuropatico
Fisioterapia
Inmunoterapia

Willison HJ, Jacobs BC, Van Doorn PA. Guillain-Barre syndrome. Lancet (London, England).
2016;388(10045): 717-27.
Tratamiento

INMUNOTERAPIA
Ig IV o Plasmaferesis Aceleran la recuperacion
Ig IV en no ambulatorios
Plasmaferesis en ambulatorios
Disponibilidad
VP 1,5veces
• Estimated plasma volume(L) = 0.07 × weight(kg) × (1 − hematocrito)

Willison HJ, Jacobs BC, Van Doorn PA. Guillain-Barre syndrome. Lancet (London, England).
2016;388(10045): 717-27.
Tratamiento

No evidencian superioridad
IG Iv a dosis de 2 gr/kg entre 2 a 5 dias
Plasmaferesis: Superior en las formas axonales . 5 a 7 seciones 1 a 2 sem

Ruiz D. Plasmapheresis and other extracorporeal filtration techniques in critical patients. Med
Intensiva. 2017;41(3):174---187
Tratamiento

No evidencian superioridad
IG Iv a dosis de 2 gr/kg entre 2 a 5 dias
Plasmaferesis: Superior en las formas axonales . 5 a 7 seciones 1 a 2 sem
Tratamiento

DISAUTONOMIAS.
Liquidos / fenilefrina
Hipertension:esmol, Labetalol o nitroprusiato.
Arritmia sinusal.
Ileo: Eritromicina o neostigmina

Ruiz D. Plasmapheresis and other extracorporeal filtration techniques in critical patients. Med
Intensiva. 2017;41(3):174---187
Tratamiento

Dolor:
Gabapentina y carbamazepine
Aines
Opioides..

Liu J, Wang LN, McNicol ED. Pharmacological treatment for pain in Guillain-Barré syndrome.
Cochrane Database Syst Rev 2015; :CD009950.
NEUROPATIA DEL PACIENTE CRITICO
Miopatia

Debilidad
Neurogenico o Miopatico
25%
Estancias PROLONGADAS; sepsis o FMO
Corticoides

De Jonghe B, Sharshar T, Lefaucheur JP, et al. Paresis acquired in the intensive care unit: a
prospective multicenter study. JAMA 2002; 288:2859.
• MI y Musculos respiratorios
• Debilidad con las sensaciones preservadas.

Jolley SE, Bunnell A, Hough CL, Intensive Care Unit Acquired Weakness,
CHEST (2016)
Manifestaciones Clínicas de la Miopatía del
enfermo critico
Extubacion dicificil
Cuadriplejia
Hipo o arreflexia
Sin afeccion facial
Epidemiología y factores de riesgo

Miopatia
Glucocorticoides
Asma o EPOC 1/3
7% Transplante de Higado

Wilcox SR. Corticosteroids and neuromuscular blockers in development of critical illness

neuromuscular abnormalities: A historical review. J Crit Care 2017; 37:149.
• Degeneracion muscular: 4 horas
• 1 a 1,3 % perdida de fuerza/ dia

Kramer Cristofer L.Intensive Care Unit Acquired Weakness. Neurol Clin 35 (2017) 723–736
Epidemiología y factores de riesgo

Modestamente los BNM

Hiperglicemias
Hipertiroidismo.

Price DR, Mikkelsen ME, Umscheid CA, Armstrong EJ. Neuromuscular Blocking Agents and
Neuromuscular Dysfunction Acquired in Critical Illness: A Systematic Review and Meta-Analysis.
Crit Care Med 2016
Laboratorio

58 % CPK
Punto maximo : 4 d.
Biopsia: Perdida de Miosina
Electroconduccion

Lacomis D. Electrophysiology of neuromuscular disorders in critical illness. Muscle Nerve 2013;

47:452
Patogenia

• Atrofia Miofibrillas 2
• Desorganizacion miofibrilar
Patogenia

• Calpaina
• Apoptosis muscular
• Activacion del Sistema Proteosoma ubiquitina
• Via factor transformador del crecimiento Beta/ Proteinquinasa activada por mitogeno
• Amiloide serico 1

Langhans C, Weber-Carstens S, Schmidt F, et al. Inflammation-induced acute phase response in

skeletal muscle and critical illness myopathy. PLoS One 2014; 9:e92048.
Diagnostico MPC
Electrofisiologicas, estudios de conduccion nerviosa, y electromiografia
Biopsia

The critical care management of poorgrade subarachnoid haemorrhage

Oliveira Manoel et al. Critical Care (2016) 20:21
Tratamiento de la Miopatia

Afecciones de base
Profilaxis de TVP
Evitar Corticoides
Glicemias entre 80 y 110 mg/dl

Mehrholz J, Pohl M, Kugler J, et al. Physical rehabilitation for critical illness myopathy and
neuropathy. Cochrane Database Syst Rev 2015; :CD010942.
Polineuropatia

Segunda causa.
Sepsis
Glicemias altas
Albumina baja
Dano axonal

The critical care management of poorgrade subarachnoid haemorrhage

Oliveira Manoel et al. Critical Care (2016) 20:21
Fisiopatologia

Lesion en la microcirculacion de los nervios distales

Isquemia
Degeneracion axonal
Sepsis> Inactivacion del canal de Na

Koch S, Bierbrauer J, Haas K, et al. Critical illness polyneuropathy in ICU patients is related to
reduced motor nerve excitability caused by reduced sodium permeability. Intensive Care Med
Exp 2016; 4:10.
• Polineuropatia sensitiva motora
• Musculos respiratorios y extremidades I.
• Nervios sensitivos y autonomicos
• Etiologia: Toxicidad Membrana hematoneural, endoneuro,

Jolley SE, Bunnell A, Hough CL, Intensive Care Unit Acquired Weakness,
CHEST (2016)
Caracteristicas Clínicas de la Polineuropatia
ELECTRODIAGNOSTICO.

Cuadriparesia Flacida Amplitudes bajas motoras y sensoriales

Insuficiencia respiratoria EMG Potenciales de Fibrilacion
Neuromuscular Frenico con amplitudes dsiminuidas
ROT disminuidos CPK
Diaframa 80% Atrofia neurogenica
VM: <VT >PS

Lacomis D. Electrophysiology of neuromuscular disorders in critical illness. Muscle Nerve 2013;

47:452.
Criterios Diagnosticos
Enf. Critica: Sepsis, DMO, SIRS
Destete dificil
Debilidad de Extremidades
Electrodiagnostica de neuronas axiales y sensoriales
MRC
Criterios Diagnosticos
Diagnostico diferencial

Rabdomiolisis
Miopatia Caquectica
SGB
MG
Magnesio

Bolton CF. Neuromuscular manifestations of critical illness. Muscle Nerve 2005; 32:140.
Intervenciones

• Los ejercicios no se han definido. Independencia

• Mejoria en la funcionalidad
• Reduccion de factores de Riesgo: Choque / Sepsis
• Insulina intensiva

Kramer Cristofer L.Intensive Care Unit Acquired Weakness. Neurol Clin 35 (2017) 723–736
Jolley SE, Bunnell A, Hough CL, Intensive Care Unit Acquired Weakness,
CHEST (2016)
CONCLUSIONES

• Debilidad del PC es común en pacientes críticamente enfermos, a menudo se subestima

• Las limitaciones de diagnóstico limitan la identificación de la debilidad temprana.