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Equipo 7

Ávila Quintero Irving Gastón


Barajas Pérez Alexia Lilibeth
Carrillo Luque Fabiola
Moyeda Morales Alejandra
Núñez Pereda Jesús Vicente
Vargas Corrales Martín Eduardo

Otorrinolaringología
Dra. Erika Celis Aquilar
¿QUÉ ES?
• Una entidad consistente en la acumulación extracelular de
fibrillas proteicas, las fibrillas tienen una configuración
típica de lámina pisada en B y son resultado de proteínas
mal plegadas
• 5-10millones/año
• 20% involucra cabeza y cuello
• Localizada o sistémica

 > Común de cabeza y cuello


 40-60 años
 Hombres 3:1
Este trastorno metabólico produce el depósito extracelular de un
material proteico fibrilar (amiloide)

• Es responsable de la
insolubilidad de los
depósitos amiloides y
de su resistencia a la
digestión proteica.
• Afectación Laríngea
• Depósitos
extracelulares
subepiteliales, de
material acelular,
amorfo y eosinofilico
CLASIFICACIÓN DE AMILOIDOSIS

Primaria Secundaria Familiar o


(AL) (AA) Hereditario
-No existe -Originadas en el -Fiebre
enfermedad seno de otra mediterránea
acompañante enfermedad familiar, Sx de
-Relacionado con (tuberculosis, Muckle-Wells,
mieloma múltiple o bronwuiectasias, nefropatía amiloide
macroglobulinemia lepra, enfermedad familiar
de Hodgkin, etc.)
-Localizado o
Sistémico
AMILOIDOSIS LARÍNGEA

• La amiloidosis se presenta como depósitos extracelulares


subepiteliales, de material acelular, amorfo y
eosinofílico, se aprecia como un nódulo pequeño o una
infiltración difusa, no ulcerados, amarillentos, rojos o
blancos, con edema submucoso de las cuerdas vocales
falsas, como una tumoración plana de las cuerdas vocales
verdaderas.
ESTRUCTURAS MÁS AFECTADAS

Vestíbulo laríngeo, Cuerdas vocales falsas, Repliegues aritenoepiglóticos, Subglotis


MANIFESTACIONES
CLÍNICAS

• Disfonía
• Disnea
progresiva por
esfuerzo
• Estridor
• Disfagia
• Tos
• hemoptisis
DIAGNÓSTICO

• Laringoscopia y biopsia tisular (estándar de oro)


• Se confirma con tinción rojo congo (+)
• Se debe realizar una gammagrafía de P amiloide sérica
• Solicitar electrocardiograma y ecocardiograma
• Gammagrafía de P amiloide sérica
TRATAMIENTO

• Qx
• Extirpación del tejido afectado
• Dilatación con balón
• Escisión endoscópica
• Laringectomía
• GRACIAS

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