UNIVERSIDAD NACIONAL

PEDRO RUIZ GALLO

 FACULTAD DE
MEDICINA HUMANA
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321
Lambayeque, 2009
DISTRIBUCIÓN DE LAS ENZIMAS EN LOS
COMPARTIMIENTOS CELULARES
 Definición

Definición Las enzimas son polímeros biológicos, las cuales

tienen el poder de catalizar, facilitar y agilizar
Características
determinados procesos sintéticos y analíticos,
Propiedades

Naturaleza química
Enzima Tiempo (*)
DESCARBOXILASA DE 78 000 000 años
Sistema enzimático OMP
Modelos de la unión CARBOXIPEPTIDASA 7.3 años
actividad enzimática
TRIFOSFATO 1.9 días
Inhibición enzimática
ISOMERASA
ANHIDRASA 5 segundos
Nomenclatura
CARBÓNICA
Clasificación

Importancia biomédica
(*) Tiempo que pasaría para que la mitad de los
reactivos se convirtieran en productos en ausencia de
la enzima
 Características

Definición  Peso molecular bastante elevado.

Características  Catalizadores de naturaleza proteínica.
Propiedades  Nivel cuaternario.
Naturaleza química  Gran difusibilidad en los medios líquidos.
Sistema enzimático  Pueden actuar a nivel intracelular o extracelular.
Modelos de la unión  Tienen elevada especificidad.
actividad enzimática  Son activas a concentraciones pequeñas.
Inhibición enzimática  La mayoría son solubles en agua.
Nomenclatura  Constituyen bases de reacciones.
Clasificación  Graduar la velocidad de una reacción.
Importancia biomédica  No son afectados por la reacción que catalizan.
 Propiedades

Definición  Las enzimas tienen un enorme poder catalítico.

Características

Propiedades  Las enzimas son altamente específicas.

Naturaleza química

Sistema enzimático  La actividad de algunas enzimas es regulable.

Modelos de la unión

actividad enzimática  Las enzimas transforman diferentes clases de

Inhibición enzimática energía.
Nomenclatura

Clasificación

Importancia biomédica
 Naturaleza Química

Definición  El análisis de las enzimas obtenidas en forma más

Características

Propiedades pura, cristalizada.

Naturaleza química

Sistema enzimático  Las enzimas tienen un enorme poder catalítico.

Modelos de la unión

actividad enzimática  Las enzimas son inactivadas a altas temperaturas.

Inhibición enzimática

Nomenclatura  Son activadas en una zona muy restringida de Ph.

Clasificación

Importancia biomédica  Los problemas de solubilidad y de precipitación

 Sistema Enzimático

Definición
SUSTRATO ENZIMA
Características

Compuesto químico que Produce una catálisis y su

Propiedades
sufre la reacción química resultado es un producto
Naturaleza química

Sistema enzimático

Modelos de la unión

actividad enzimática

Inhibición enzimática

Nomenclatura

Clasificación La reacción específica que una enzima controla depende de un

área de su estructura terciaria: SITIO ACTIVO y en ella ocurren
Importancia biomédica
las actividades con otras moléculas.
 Sistema Enzimático

Definición

Características
HOLOENZIMA

Propiedades
APOENZIMA COFACTOR
Naturaleza química

Sistema enzimático Componente no proteico,

termoestable y de bajo peso molecula
Modelos de la unión
PERMANENTE NO PERMANENTE
actividad enzimática

GRUPO PROSTÉTICO COENZIMA

Inhibición enzimática
Unido covalentemente
Nomenclatura

Clasificación Catión Metálico

Importancia biomédica
 Modelos de Unión

Definición

Características Modelo Llave - Cerradura Modelo de Acoplamiento inducido

Propiedades

Naturaleza química

Sistema enzimático

Modelos de la unión

actividad enzimática

Inhibición enzimática

Nomenclatura

Clasificación

Importancia biomédica
 Factores que influyen en la actividad
enzimática

Definición  Tiempo
Características

Propiedades  Concentración de enzima

Naturaleza química

Sistema enzimático  Concentración de sustrato

Modelos de la unión

actividad enzimática  PH
Inhibición enzimática

Nomenclatura  Temperatura
Clasificación

Importancia biomédica
 Factores que influyen en la actividad
enzimática

Definición

Características

Propiedades

Naturaleza química

Sistema enzimático

Modelos de la unión
pH
actividad enzimática Los valores por encima o por
debajo de ese valor óptimo
Inhibición enzimática provocan un descenso de la
velocidad enzimática. Por
Nomenclatura debajo de un pH mínimo o por
enzima de un pH máximo, se
Clasificación produce la
desnaturalización de la enzima y
Importancia biomédica
su actividad se anula por
completo.
La temperatura:
Las temperaturas inferiores a ese
valor óptimo dan lugar a una
disminución de la vibración
molecular que hace más lento el
proceso,
mientras que temperaturas
superiores a la óptima provocan
la desnaturalización de la
enzima y la perdida total de su
funcionalidad.
 Inhibición competitiva
sustrato

inhibidor

Enzima
Enzima

Sin inhibidor
con inhibidor
Los inhibidores competitivos son sustancias, muchas veces similares químicamente
a los sustratos, que se unen al centro activo impidiendo con ello que se una el
sustrato. El proceso es reversible y depende de la cantidad de sustrato y de
inhibidor, pues ambos compiten por la enzima.
 Inhibición NO competitiva
sustrato

No se produce la
catálisis

Enzima Enzima

Sin inhibidor Con inhibidor

inhibidor
Los inhibidores no competitivos son sustancias que se unen a la enzima en lugares
diferentes al centro activo alterando la conformación de la molécula de tal manera
que, aunque se forme un complejo enzima-sustrato, no se produce la catálisis. Este
tipo de inhibición depende solamente de la concentración de inhibidor.
 Nomenclatura

Definición

Características
SUSTRATO …ASA
Propiedades

Naturaleza química
LIPASAS…………………..........… Hidrolizan lípidos
Sistema enzimático
AMILASAS…………………………… almidón
Modelos de la unión PROTEASAS…………………..……. proteínas
ESTERASAS……………………...….Unión de un ester
actividad enzimática
COLESTEROLESTERASA…….…esteres de colesterol
Inhibición enzimática
ACETILCOLINESTERASA……….esteres de acetilcolina
Nomenclatura

Clasificación

Importancia biomédica
 Nomenclatura

Actualmente, al nombrar a las enzimas, se enfatiza el tipo de

Definición

reacción catalizada.
Características

Propiedades Por ejemplo:

Naturaleza química Las HIDROGENASAS catalizan la eliminación de hidrogeno

Sistema enzimático
Las TRANSFERASAS,
TRANSFERASAS reacciones de transferencia de grupo.
Modelos de la unión

actividad enzimática

La Unión Internacional de Bioquímica (IUB) adoptó en 1964, un

Inhibición enzimática
sistema de nomenclatura enzimática basado en el mecanismo
Nomenclatura
de reacción.
Clasificación

Importancia biomédica
 Clasificación

1. Oxido-reductasas
Definición

Son las enzimas relacionadas con las oxidaciones y las

Características
reducciones biológicas que intervienen de modo fundamental
Propiedades en los procesos de respiración y fermentación.
Subclases principales: Deshidrogenasas, peroxidasas
Naturaleza química

Sistema enzimático 2. Las Transferasas

Modelos de la unión
Catalizan la transferencia de una parte de la molécula (dadora)
actividad enzimática a otra (aceptora).
Ejm: Transaldolasas y transaminasas
Inhibición enzimática

Nomenclatura 3. Las Hidrolasas

Clasificación
Rompe los enlaces entre átomos de carbono y nitrógeno o
Importancia biomédica carbono y oxígeno. Simultáneamente se obtiene la hidrólisis de
una molécula de agua.
Por ejemplo: Pepsina, Tripsina y quimiotripsina.
 Clasificación

Definición
4. Las isomerasas
Características

Transforman ciertas sustancias en otras isómeras.

Propiedades
Subclases: Las racemasas y las epimerasas.
Naturaleza química

5. Liasas
Sistema enzimático

Modelos de la unión Escinden enlaces entre los atomos de la molecula donde actúan.
Ejm: Aldolasas y descarboxilasas
actividad enzimática

Inhibición enzimática 6. Ligasas

Nomenclatura
Permite la unión de dos moléculas, lo cual sucede
simultáneamente a la degradación del ATP, que libera la energía
Clasificación
necesaria para llevar a cabo dicha unión.
Importancia biomédica Ejm: Carboxilasas y peptidosintetasas.
 Importancia biomédica

Definición Ejemplo
Características CIRROSIS HEPÁTICA
Propiedades

Naturaleza química
Daño tisular
Sistema enzimático

Modelos de la unión

Incapacidad para producir enzimas que catalizan la síntesis de urea

actividad enzimática

Inhibición enzimática

Nomenclatura Intoxicación con amoniaco

Clasificación

Importancia biomédica
Coma hepático
 DISTRIBUCIÓN CELULAR DE LAS ENZIMAS

I. ENZIMAS EN EL CITOPLASMA
II. ENZIMAS EN ORGANELAS
III. ENZIMAS EN EL NÚCLEO
 ENZIMAS EN EL CITOPLASMA

• Enzimas de la glucólisis
• Enzimas de la fermentación
Enzimas del citoplasma: Glucólisis
Enzimas del citoplasma: Glucólisis
Enzimas del citoplasma: Glucólisis
Enzimas del citoplasma: Glucólisis
Enzimas del citoplasma: Glucólisis
Enzimas del citoplasma: Glucólisis
Enzimas del citoplasma: Glucólisis
Enzimas del citoplasma: Glucólisis
Enzimas del citoplasma: Glucólisis
Enzimas del citoplasma: Glucólisis
 Enzimas del citoplasma

LACTATO DESHIDROGENASA

Fermentación Láctica
 Enzimas del citoplasma

PIRUVATO DESCARBOXILASA ALCOHOL DESHIDROGENASA

Fermentación alcohólica
 PATOLOGÍAS

Inhibición Metabolismo del piruvato

ACIDOCIS LÁCTICA
 ENZIMAS EN ORGANELOS

• Enzimas en PEROXISOMAS
• Enzimas en MITOCONDRIAS
• Enzimas en CLOROPLASTOS
• Enzimas en el RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO
• Enzimas en el APARATO DE GOLGI
• Enzimas en LISOSOMAS
• Enzimas en GLIOXISOMAS
 ENZIMAS EN PEROXISOMAS

• Oxidasas
• Catalasas
• Superóxido dismutasa
• Nucleasa
 Enzimas en el peroxisoma

OXIDASAS
 Enzimas en el peroxisoma

CATALASA
 Enzimas en el peroxisoma

SUPERÓXIDO DISMUTASA

Eliminan los aniones superóxido (O2-) producidos en las reacciones de oxidación de las
mitocondrias, RE y citosol.

NUCLEASA

Los ácidos nucleicos son degradados primero en nucleótidos y después en bases púricas y
pirimídicas.
 PATOLOGÍAS

SUPRARRENOLEUCODISTROFIA (SLD)

se debe a un defecto de una proteína de membrana

que transporta ácidos grasos de cadena muy larga
hacia los peroxisomas, donde se metabolizan.

constituye el origen de

SÍNDROME ZELLWEGER
 ENZIMAS EN MITOCONDRIAS

• Piruvato deshidrogenasa
• Sintetasa de Acetil CoA
• Sintasa de ATP
• Enzimas ciclo de Krebs
Enzimas en la mitocondria
 ENZIMAS EN EL RETÍCULO E. RUGOSO

• Peptidasa de señal
• Oligosacaril transferasa
• Fosfomanosa isomerasa
Enzimas en el Retículo E. Rugoso
Enzimas en el Retículo E. Rugoso
 PATOLOGÍAS

ENFERMEDADES CONGÉNITAS DE LA GLUCOSILACIÓN

Interrupción parcial de la vía de glucosilación en el RE

ECG1b

FOSFOMANOSA
ISOMERASA

FRUCTOSA MANOSA
6 FOSFATO 6 FOSFATO

una reacción crucial en la vía que hace que la manosa esté disponible para

incorporarla en los oligosacáridos.

 ENZIMAS EN EL RETICULO E. LISO

• Citocromo p450
• Glucosa 6 fosfato
 PATOLOGÍAS

CITOCROMO P-450

BENZOPIRENO CARCINÓGENO

ENZIMAS DEL R.E.L

METABOLIZACIÓN DE MEDICAMENTOS
 Enzimas del R.E.L

GLUCOSA 6- FOSFATASA

GLUCOSA 6-
GLUCÓGENO
FOSFATO

GLUCOSA 6-
FOSFATASA
 ENZIMAS EN GOLGI

• glucosiltransferasas

N acetil glucosamiltransferasas
Galactosil transferasa
Sialiltransferasa
Enzimas en el Aparato de Golgi
ENZIMAS EN LISOSOMAS
 Enzimas en Lisosomas

FUNCIÓN ENZIMA

Estearasa
Lipasa
Fosfolipasa A1, A2
Hidrolasas que actúan sobre uniones Fosfatasa ácida
éster Fosfoproteína - fosfatasa
Fosfodiesterasa
Fosfolipasa C
Antisulfatasa A y B

Lisozima (Muramidasa)
Neuraminidasa
Hidrolasas que actúan sobre glucosidasa
compuestos glucósidos galactosidasa
glucoronidasa
Hialuronidasa

Carboxipeptidasa
Catepsina A
Hidrolasas que actúan sobre uniones Carboxipeptidasa ácida
peptídicas Dipeptidasa
Catepsina B1, B2, C, D, E
Colagenasa
 ENZIMAS EN CLOROPLASTOS

• ATP sintetasa
• Ferredoxina NADP reductasa
• Rubisco
 NADP H+

NADP REDUCTASA
FOTOSISTEMAS

H+

H+ H+ ATPSINTETASA

H+
 ENZIMAS EN GLIOXISOMAS

• Isocitrato liasa
• Malato sintetasa
 ENZIMAS EN EL NÚCLEO

• Enzimas enlazadas a la cromatina

• Enzimas en el nucleolo
• Enzimas en la membrana nuclear
 Enzimas en el núcleo
A. ENZIMAS ENLAZADAS A CROMATINA

RNA POLIMERASA II TRIFOSFATASA DE NUCLEÓSIDO

• Sintetiza precursores de ARN mensajero. • Cataliza la hidrólisis de nucleósidos

trifosfatos a nucleósidos difosfatos.
• (ARN-hn) (ARN-m) proteínas.
• A diferencia de lo que ocurre con las
• El nucleósido trifosfato fosfohidrolasas I y II
ADN polimerasas, carecen de función son subtipos de la enzima y se encuentran
"correctora de pruebas principalmente en virus.
 Enzimas en el núcleo
A. ENZIMAS ENLAZADAS A CROMATINA

DNA POLIMERASA

• Cataliza la síntesis de ADN a partir de una molécula de ADN plantilla o molde.

• Una vez que se han eliminado y añadido alrededor de unas 10 bases, interviene la enzima ADN
LIGASA, que une los extremos libres del fragmento recién formado con el resto de la cadena,
recuperando así el ADN su estructura normal.
• Interviene en dos procesos:
1. Duplicación del ADN en forma de cromatina para dar a cada célula hija una copia del ADN
original en el proceso de la mitosis.
2. Transcripción del ADN, copiando el ADN de de una de las cadenas de nucleótidos, pero
esta vez, la copia se realiza en forma de ARN
 Enzimas en el núcleo

B. ENZIMAS DEL NUCLEOLO

RNA POLIMERASA I TOPOISOMERASAS (TOPOS)

Modifican el estado topológico del ADN a

• Transcribe los genes que codifican los ARN
través de procesos de rotura de cadenas y su
ribosomales. posterior reunión.

TOPO I: Llevan a cabo la rotura de sólo una

• Responsable de sintetizar la mayor parte de
los precursores del RNA ribosomal (18S,
5.8S y 28S) también trascribe los genes
nucleolares
cadena de DNA y permiten el paso de la otra
cadena intacta a través de la mella para
luego sellarla.
TOPO II: Rompen ambas cadenas de la
molécula de DNA y, antes de volver a unir,
facilitan el que una doble cadena intacta pase
a través de la “puerta proteica” establecida.
 Enzimas en el núcleo

B. ENZIMAS DEL NUCLEOLO

METILASAS DEL RNA RIBONUCLEASAS

Cataliza la metilación de bases o ribosa en las • Enzima que produce el cuerpo humano
moléculas de ARN. cuando es atacado por un virus o bacteria.

• DAM • Desnaturaliza al ARN mensajero.

Pone un metilo sobre el nitrógeno 6 (m6N)
de la adenina en la secuencia GATC.

• DCM
Ponen un metilo sobre el carbono 5 del
citosina (m5C) en la secuencia CCAGG o
CCTG.
 Enzimas en el núcleo

B. ENZIMAS DEL NUCLEOLO

QUINASA DE PROTEÍNA (PQT) FOSFATASA DE LA FOSFOPROTEINA

Inicialmente identificadas como Desfosforila y desactiva tanto la

oncoproteínas virales, participan en las vías glucógeno fosforilasa a como la
de señalización asociadas con el crecimiento fosforilasa quinasa.
y diferenciación celular
 Enzimas en el núcleo
C. ENZIMAS ENLAZADAS EN LA MEMBRANA NUCLEAR

GLUCOSA-6-FOSFATASA

• Existe solamente en hígado y en riñón.

• Glucosa-6-Fosfato + NADP+ → 6-fosfogluconato + NADPH

• Está localizado su centro activo dentro del retículo endoplásmico.

• Su deficiencia se denomina enfermedad de Von Gienke o glucogenosis de tipo I.

 Enzimas en el núcleo
C. ENZIMAS ENLAZADAS EN LA MEMBRANA NUCLEAR

FOSFATASA ACIDA

• Las fuentes principales de la fosfatasa ácida son la próstata y los eritrocitos y está
relacionada con el carcinoma de próstata.

• Se encuentra en polimorfonucleares neutrófilos, macrófagos, fibroblastos y

linfocitos.

• También fue relacionada con procesos de lisis celular, queratinización

metabolismo de huesos inflamación y en la síntesis y degradación de colágeno.