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 CIV : 25 %

 CIA: 10 %
 Ductus 8 %
 Estenosis valvular aórtica 6%
 Estenosis valvular pulmonar 6%
 Coartación aórtica 5%
 Tetralogía de Fallot 7%
 DTransposición- arterial 3%
 Aparecen en 1% de los recién nacidos.

 Origen multifactorial

 5-10% aparecen asociadas a síndromes


causados por aberraciones cromosómicas
y mutaciones de genes únicos
Tetralogia de Fallot
 Alteración cono troncal que comprende
una serie de hallazgos anatómicos.

 Existe una comunicación interventricular por


mala alineación de tabique infundibular.

 Cabalgamiento de la aorta sobre el defecto


del tabique ventricular, obstrucción al tracto
de salida del ventriculo derecho. Estenosis
infundibular.

 Hipertrofia del Ventrículo derecho.


Diagnóstico

 ECG Hipertrofia ventricular derecha


aislada, mas evidente después del 3
er mes. Ondas R dominantes en V1 y S
dominantes en V 6 y ondas T
bimodales o negativas en V4 R y V1.
Fisiopatología

1. Obstruccion del tracto de salida


ventricular derecho(estenosis
pulmonar)
2. Cabalgamiento aórtico,
3. CIV por desalineación
4. Hipertrofia del ventriculo derecho
Diagnóstico
 Rx corazón de tamaño normal “imagen en
zapato sueco”, segmento arteria pulmonar
excavado, y flujo pulmonar disminuido.

 Ecocardiograma.

 BH Policitemia secundaria a liberaciòn de


eritopoyetina
 Causa mas frecuente de cardiopatia, con
prevalencia de 0.26-0.46% de 1000.

FISIOPATOLOGIA

Factores ambientales y genéticos


(Diabetes gestacional), acido retinoico,
fenilcetonuria.

Sindrome de Di George o de lesión 22q.


TRONCO ARTERIAL
Un solo vaso emerge
del corazón que se
origina en la porción
ventricular del
corazón y suple
circulación sistémica,
pulmonar y coronaria.

Casi siempre existe CIV


Troncus Arteriosus

 Grado I: El tronco pulmonar origina en el


lado posterior izquierdo del troco arterial
persistente y se divide en arterias
pulmonares izquierda y derecha.

 Grado II y III: No existe tronco pulmonar


principal y las arterias pulmonares izquierda
y derecha se originan en orificios separados
(atrás o a los lados del tronco)

 Grado IV o Pseudo-tronco: No hay conexión entre


el corazón y las arterias pulmonares, sólo hay
arterias bronquiales que suplen los pulmones. Es
una variante de Atresia Pulmonar
 Soplo sistólico precordial, a veces soplo
continuo en la espalda

 El segundo ruido es alto y único

 Cianosis progresiva.
 Ecocardiograma: Muestra CIV y Arteria troncal
grande, que cabalga el tabique

 ECG: Hipertrofia del ventrículo derecho, izquierdo


o ambos

 Rx de Torax: Cardiomegalia

 Se le ha asemejado una forma extrema de


Tetralogía de Fallot
 Separación de las arterias pulmonares
del tronco y reposición para establecer
continuidad con el ventrículo derecho
 Cierre del CIV
 Se presenta en 3 / 10 000 nacidos
vivos.
 Es una anomalía con discordancia
ventrículo arterial: la pulmonar sale
del VI y la aorta del VD

La aorta recibe la sangre venosa desde el VD, en


tanto que la pulmonar recibe sangre oxigenada
proveniente de los pulmones, a través de AI  VI
 Cianosis neonatal progresiva
 Taquipnea
 Pulsos periféricos normales
 Soplo sistólico mesocárdico en caso de CIV
 Algunos neonatos salen de la maternidad
sin cianosis, mueren repentinamente
cuando se cierra el ductus arterioso.
En la mayoría de los RN el ECG es normal o
muestra hipertrofia ventricular derecha
Rayos X muestran cardiomegalia con
sombra cardiaca ovoide y aumento del
flujo pulmonar
TRATAMIENTO
 La cianosis cuando está presente en el
neonato indica Emergencia Pediátrica
Neonatal
 Puede intentarse la Apertura
farmacológica del conducto arterioso
con prostaglandinas y/o creación
transcateterismo de CIA (Técnica de
Blalock-Hanlon).
 Después del año (Técnica de Mustard)
TOTAL ANOMALIA DEL DRENAJE VENOSO PULMONAR
Las venas pulmonares en lugar de llegar a la aurícula
izquierda lo hacen al atrio derecho, ya sea a nivel
supra cardiaco, infra cardiaco o por el seno
coronario.
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO

 Se presenta 1 en 17000 nacidos vivos


 Presentan fosa oval permeable o CIV.

CLASIFICACION
Tipo 1 (supracardiaco):
las venas pulmonares drenan a:
-vena cava superior,
-cayado de la vena acigos,
-venas inominada y
-cava superior izquierda persistente.
CLASIFICACION

 Tipo II, cardiaco: las venas pulmonares


se conectan al seno coronario o
directamente a la aurícula derecha.

 Tipo III, infra cardiaco:


las venas pulmonares
se conectan a las venas porta y
cava inferiores.
Manifestaciones clínicas

 Al nacimiento hay cianosis y después IC

 Soplo en foco pulmonar c segundo ruido.

 Taquipnea y dificultad respiratoria durante


la alimentación
 Pulsos periféricos normales
FISIOPATOLOGIA
 El flujo a las cavidades izquierdas puede
ocurrir a través de una comunicación
inter-auricular

 Cuando disminuye la resistencia arteriolar


pulmonar se produce aumento del flujo
pulmonar y la obstrucción del flujo venoso
aumentado, desencadena edema
pulmonar.

 Al cerrarse el conducto arterioso se aumenta la


presión a nivel de aurícula y se da corto circuito
de derecha a izquierda.
Diagnóstico
 ECG Ritmo sinusal, eje eléctrico de QRS
desviado a la derecha, crecimiento
auricular derecho, ondas P altas y
acuminadas, hipertrofia de ventrículo
derecho.

 RAYOS X Hiperflujo pulmonar en pacientes


con afección supra-cardiaca,
cardiomegalia moderada e intensa,
corazon globoso
DIAGNÓSTICO

 Rayos X: Arteria pulmonar prominente o


con figura de 8.

 Ecocardiograma: Se observa drenaje de


venas pulmonares al corazón derecho.

 Doppler color: Corto circuito de derecha


izquierda.
Tratamiento

 Por cateterismo: Septostomía auricular


(Rashkind)

 Medicamentos inotrópicos, Diuréticos


CARDIOPATIA DEPENDIENTE DE DUCTUS:

ARTRESIA TRICUSPIDEA

 Ausencia completa de conexión


aurícula ventricular derecha con
hipoplasia ventricular derecha y corto
circuito de derecha a izquierda en
aurículas, a través de una CIA o por un
foramen oval permeable
ARTRESIA TRICUSPIDEA
 Se observa en 1.5% de los RN con cardiopatia
Transposición de Grandes
Arterias
CLASIFICACION
Tipo 1 Transposición de grandes arterias.

Tipo II Transposición o grandes arterias


con lesiones complejas de tronco arterioso
o defectos de cojines endocárdicos.
Manifestaciones clínicas

 Cianosis en periodo de lactancia

 Soplo sistólico, por CIV: intenso, en 4o eici

 Crisis de hipoxia.

 Hepatomegalia.
 ECG: Eje eléctrico de QRS a la izquierda
de +30 A -30
 PR corto con una unión aurícula
ventricular.
 Rx de Torax con cardiomegalia y
flujo pulmonar es variable.
 Ecocardiograma: Imagen con ausencia
de plano valvular tricuspídeo,
hipoplasia variable y comunicación
Interventricular con flujo de izquierda a
derecha.
TRATAMIENTO

 Medicamentos: B bloqueadores

 Corrección quirúrgica con liberación


de la obstrucción del tracto de salida
del VD.
TRATAMIENTO

 Administración de prostaglandinas o
fístula sistémico pulmonar.

 Septostomía tipo Rashkind.

 IC: anti-congestivos.

 QX: Cirugia de Fontan


Manifestaciones clínicas

 Cianosis de leve intensidad o puede ser


moderada.

 Soplo intenso por corto circuito de derecha


a izquierda.
 Episodios de hipoxia (hipercianoticas)
 Letargo o muerte, mejoran con posición en
cunclillas.
 Hipocratismo digital.
 ANOMALÍA DE EBSTEIN
 Desplazamiento de la inserción de la
válvula tricúspide hacia el ventrículo
derecho

 Se asocia a CIA en la mitad de los casos.

 Puede haber cianosis, ya que la presión en


la aurícula derecha se eleva por
insuficiencia tricuspídea.
CUADRO CLINICO

 Puede haber cianosis progresiva (corto


circuito derecha-izquierda), síntomas
derivados de insuficiencia tricuspídea,
disfunción del ventrículo derecho y
taquiarritmias paroxísticas

 Puede haber síndrome de Wolff-


Parkinson-White, con vías accesorias
múltiples

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