Hipopituitarismo

Judith Izquierdo
Hipopituitarismo

 Síndrome clínico resultante de la pérdida de la función

hormonal hipofisaria, ya sea parcial o total, en cuyo caso
se conoce como panhipopituitarismo.

 En el hipopituitarismo puede estar afectada la secreción

de cualquiera de las hormonas sintetizadas en la
hipófisis anterior

E. Fernández-Rodríguez. Hipopituitarismo. Panhipopituitarismo. Medicine. 2012;11(13):773-81

 Se ha descrito una prevalencia del hipopituitarismo en la
población general adulta de 45,5 casos por 100.000
habitantes y una incidencia de 4,05 casos por 100.000
habitantes y año.
 CLASIFICACIÓN

 PRIMARIO:
- fallo en la secreción
hormonal está originado en la
propia glándula

 SECUNDARIO:
- debido a ausencia de
estimulación de los factores
hipotalámicos sobre la hipófisis
ya sea por alteración del
propio hipotálamo o del tallo
hipofisario
Etiología del
hipopituitarismo
 Adenomas
 Representan el 60% de los casos de hipopituitarismo

 los macroadenomas (tumores mayores de 1 cm) suelen

presentar síntomas compresivos, fundamentalmente
déficit visual, y se asocian con un déficit de al menos un
eje hormonal hipofisario en el 30% de los casos

 Los ejes hormonales más frecuentemente afectados son

el eje somatotropo, seguido del gonadotropo, tirotropo
y, por último, el corticotropo, siendo además esta la
secuencia cronológica típica que aparece en los
hipopituitarismos por destrucción del tejido hipofisario.
Mecanismos por los que los
adenomas hipofisarios ocasionan
hipopituitarismo
a) compresión mecánica, desestructuración y/o destrucción de las células
hipofisarias por la masa tumoral

b) compromiso de la vascularización hipofisaria con la consiguiente necrosis

isquémica de la hipófisis

c) aumento de la presión intraselar con deterioro del flujo sanguíneo portal y

alteración de la regulación hipotalámica sobre la hipófisis
Lesiones y/o tumores de la
región selar y paraselar

 El quiste de la bolsa de Rathke que asocia

hipopituitarismo y/o diabetes insípida en hasta el 80%
de los casos es la lesión paraselar más frecuente.

 Los craneofaringiomas son las neoplasias paraselares

más frecuentes, aunque su incidencia es baja.

 Habitualmente son tumores de gran tamaño e invasivos

que cursan con sintomatología local desde el
diagnóstico. En el 95% de los casos se ha descrito al
menos un déficit hormonal hipofisario.
Tratamiento con cirugía y
radioterapia

 La cirugía hipofisaria puede empeorar o mejorar la

funcionalidad hipofisaria dependiendo del tamaño
tumoral, el tiempo de evolución de la lesión y de la
destreza del neurocirujano.

 En un 5% de los pacientes intervenidos se desarrollan

nuevos déficits hormonales tras la cirugía

 El eje somatotropo es el más sensible a los efectos de la

radiación
Causas traumáticas

 La prevalencia de hipopituitarismo tras un TCE oscila

entre el 15 y el 90%
 Mecanismos:

a) daño vascular (hipoperfusión por sección del tallo hipofisario o por daño
directo sobre la hipófisis con necrosis o destrucción de la misma, el tallo
hipofisario o los núcleos hipotalámicos)

b) causa autoinmune debida a la demostración de la existencia de

anticuerpos antihipofisarios, incluso hasta tres años después del
evento traumático
Silla turca vacía

 Suele ser un hallazgo radiológico sin gran repercusión

clínica, aunque puede cursar con hipopituitarismo si
existe atrofia o compresión de más del 90% del tejido
hipofisario.
Enfermedades inflamatorias o
infiltrativas de la hipófisis

 tuberculosis
 sífilis terciaria
 Sarcoidosis
 histiocitosis de células de Langerhans
 histiocitosis X
 metástasis hipofisarias
 Vasculares

 Los episodios vasculares

intrahipofisarios agudos pueden
ocurrir de forma espontánea en
un adenoma preexistente, en el
período postparto (síndrome de
Sheehan) o en asociación con
enfermedades sistémicas como
la diabetes, la hipertensión o
determinadas enfermedades
hematológicas.
Causas genéticas

 Síndromes genéticos hereditarios

El síndrome de Kallman, el de Prader-Willi y el de Laurence-Moon-Bield
que asocian hipogonadismo hipogonadotropo entre otras
manifestaciones.
Formas clínicas
 Diagnóstico.
Demostrar disminución hormonal de los distintos ejes.

Hormona Prueba
GH Test de estimulación insulina.
0,05-0,15 UI/kg de peso de insulina, y medición de
En los adultos e inferior a 10 ng/ml
5 ng/ml en los niños y en la etapa
la respuesta de GH cada 30 minutos hasta de transición tras la pubertad
completar 2 horas.

ACTH Test de estimulación con ACTH

Adms 250 mcg… respuesta cortisol superior a
Cortisol (entre las 8:00 y 8:30 de
la mañana) inferiores a 3 μg/dl
20mcg (100 nmol/l)
ACTH bajos o normales de la
mañana y se excluye o descarta si
el nivel es superior a 20 μg/dl (500
nmol/l).

TSH El test de estimulación con TRH discrimina el origen

hipotalámico o hipofisario del déficit, aunque carece
de utilidad práctica.

Déficit FSH, determinación basal de FSH, LH y testosterona o Varones: niveles bajos de

estradiol testosterona (inferiores a 250
LH ng/dl) y niveles normales o bajos
de FSH y LH.

Prolactina
 Tratamiento.
Hormona Dosis Efectos adversos
GH dosis inicial (0,1-0,3 mg/día) SC
El incremento de dosis se realiza en intervalos de 0,1 mg al
cefalea, artralgias, mialgias
y retención hídrica, y
día cada 2-3 meses, hasta que los niveles de IGF-1 se responden a la reducción de
encuentren en el rango superior de la normalidad. dosis.
Dosis mantenimiento 0,2 y 1 mg al día (0,5-3 UI/día).

ACTH hidrocortisona adultos :15 a 25 mg al día por vía oral (5-10

mg/m2)
Cx o estrés incrementar la
dosis
la pauta habitual es dos tercios de la dosis por la mañana y
un tercio en la merienda.

TSH Levotiroxina, siendo la dosis media necesaria de 1,4-1,6

μg/kg al día (entre 100 y 150 μg al día)
Niños la dosis puede alcanzar los 4 μg/kg al día.

FSH y LH Mujeres: Estrógenos conjugados (dosis 0,15 mg al día),

etinilestradiol (2,5-5 μg/día) o 17 beta estradiol (5 μg/día).
Debe administrarse de
forma conjunta
La dosis debe ser incrementada hasta la dosis utilizada en progestágenos de forma
las mujeres adultas cada 6-12 meses durante los 3 años cíclica, los últimos 12 días
siguientes (0,6-1,25 mg de estrógenos conjugados, 10-20 del ciclo para conseguir una
μg/día de etinilestradiol o 1-2 mg de 17 beta estradiol. hemorragia por deprivación
y proteger frente al cáncer
Varones: sustitución se realiza con derivados de la de endometrio.
testosterona.