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Síntesis de
Degradación de Compuestos no
proteínas AMINOACIDOS nitrogenados
Síntesis de Urea
aminoácidos NH3
Producción de
Energía
a - cetoácidos glucosa
Cuerpos
cetónicos
Clasificación de los aminoácidos de acuerdo al destino
de sus esqueletos carbonados
acetil-CoA o aceto-acetato
Alanina
Cisteína
Serina
Rutas de entrada de
Treonina
Glicina
los esqueletos de los
aminoácidos
COFACTORES UTILIZADOS EN REACCIONES
DE DEGRADACION DE ESQUELETOS
CARBONADOS
TREONINA
Treonina
aldolasa TRIPTOFANO
ACETALDEHIDO
GLICINA ACETO
N5N10-Met FH4 Serina hidroxi
PPL metil ACETIL CoA
transferasa
FH4
SERINA
PPL ALANINA
Serina
PPL deshidratasa
CISTEINA ALT ó GPT
2 pasos PIRUVATO
Oxidación y transaminación ACETIL-CoA
PDH
Gluconeogénesis
AMINOACIDOS QUE SE CONVIERTEN EN
a-CETOGLUTARATO
Arginina Prolina
H2O Arginasa Oxidasa
Urea
aminotransferasa g-semialdehído
Ornitina
Glutámico
Glu-semialdheído
deshidrogenasa
FH4 N5FormiminoFH4
NH4+ Glutaminasa
Glutamato Glutamina
Histidina
4 pasos Glutamato
deshidrogenasa
a-cetoglutarato
AMINOACIDOS QUE SE CONVIERTEN EN
SUCCINIL- CoA
Metionina Homocisteína
3 pasos
Serina
PPL
Cisteína
PPL
a-Cetobutirato Treonina
a-cetoácido NH3 + H2O
CO2
CO2 deshidrogenasa
CO2
Isoleucina Propionil-CoA Valina
6 pasos 7 pasos
Metilmalonil-CoA
Acetil-CoA
B12 Mutasa
Succinil-CoA
AMINOACIDOS QUE SE CONVIERTEN
EN SUCCINIL- CoA
Treonina Metionina
a-cetobutirato
Valina
ASPARRAGINA
H2O
Asparraginasa
NH4+
GOT PPL
ASPARTATO OXALACETATO
a- Glutamato
cetoglutarato
AMINOACIDOS QUE RINDEN
ACETOACETIL-CoA
Fenilalanina
Lisina Triptofano
Alanina Tirosina
Fumarato
Leucina
Glutaril-CoA
ACETOACETATO
Acetil-CoA
ACETOACETIL-CoA
Acetil-CoA
DEGRADACION DE AMINOACIDOS RAMIFICADOS EN
TEJIDOS EXTRAHEPATICOS
• Hígado no posee la
aminotransferasa
específica
a-cetoácido
deshidrogenasa
Fenilalanina
Hidroxilasa
Fenilalanina Tirosina
Dihidro
pterina
reductasa
REACCION DE TRANSAMINACION DE
FENILALANINA
Segunda ruta del metabolismo de fenilalanina, muy
poco utilizada: FENILCETONURIA.
PPL
Fenilalanina + Piruvato Fenilpiruvato + Alanina
aminotransferasa
Fenilpiruvato
CO2
O=
Fenilacetato Fenilactato
Fenilcetonuria
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DEL RECIEN NACIDO
-CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
1,2-dioxigenasa
Tirosina
Tirosina *
aminotransferasa Maleilacetoacetato
P-Hidroxifenilpiruvato
Fumarilacetoacetato
Dioxigenasa
*
Homogentisato
DESÓRDENES DEL METABOLISMO DE TIROSINA
PRECURSOR DE:
HORMONAS TIROIDEAS – CATECOLAMINAS – MELANINA
CLASIFICACIÓN
2- TIROSINEMIA HEREDITARIA
-NEONATAL
-HEPATORENAL CONGÉNITA DEFIC. DE P-OH-
FENILPIRÚVICO OXIDASA
1- TIROSINASA (-)
2- TIROSINASA (+)
3- SÍNDROME DE HERMANSKY- PUDLAK
4- SÍNDROME DE CHEDIAK-HIGASHI
5- SÍNDROME DE CROSS
6- ALBINISMO OCULO-CUTÁNEO MARRÓN
7- ALBINISMO OCULO-CUTÁNEO BERMEJO
8- ALBINISMO OCULO-CUTÁNEO AD
9- ALBINISMO NEGRO SENSONEURAL
10- ALBINISMO MUTANTE AMARILLO
Descarboxilación de aminoácidos
descarboxilación
lisina cadaverina
ornitina putrescina
histidina histamina
tirosina tiramina
triptófano triptamina
ácido glutámico amino-butírico
HISTIDINA D
HISTAMINA PA HCl
E
S
TIROSINA C
A TIRAMINA VC
R
TRIPTOFANO B
PPL SEROTONINA VC
O
X
I
GLUTAMATO GABA (-) SN
L
A
S DOPAMINA (-) SN
DOPA
A
FUNCIONES PRECURSORAS DE LOS
AMINOACIDOS
• GLICINA Purinas, Hemo, Glutatión
• SERINA Derivados de folato, esfingosina.
• METIONINA SAM
• GLUTAMINA y GLUTAMATO GABA
• FENILALANINA y TIROSINA Catecolaminas
• TIROSINA Tiramina, Melanina, Hormonas tiroideas.
• TRIPTOFANO Serotonina, Triptamina, Melatonina, Acido
nicotínico.
• ARGININA Oxido Nítrico
• SERINA Y METIONINA Acetilcolina
• HISTIDINA Histamina.
• ARGININA, GLICINA Y METIONINA Creatina
FUNCIONES PRECURSORAS
DE LOS AMINOÁCIDOS
• Las monoaminas constituyen el grupo principal de
NEUROTRANSMISORES del sistema nervioso (SN).
Glicina
Ornitina Creatina
Creatina
quinasa
Guanidinoacetato
S-Adenosil
metionina
(SAM) S-Adenosin
homocisteína Creatina fosfato
• Producida en el hígado y almacenada en la fibra muscular.
• Es la combinación de 3 aminoácidos: glicina, arginina y metionina.
• Esta combinación es la responsable de producir ATP
AMINOACIDOS AMINOACIDOS NO
ESENCIALES ESENCIALES
ARGININA* ALANINA
HISTIDINA* ASPARRAGINA
ISOLEUCINA ASPARTATO
LEUCINA CISTEINA
LISINA GLUTAMATO
METIONINA GLUTAMINA
FENILALANINA GLICINA
TREONINA PROLINA
TRIPTOFANO SERINA
VALINA TIROSINA
BIOSINTESIS DE AMINOACIDOS
a-cetoglu-
CO2 Aspartato tarato Glutamato
Carbamil
Asparragina Glutamato Glutamina
fosfato
T
PIRUVATO R ALANINA
A (GPT)
N
S
OXALACETATO A ASPARTATO
M (GOT)
I
a-CETOGLUTARATO N
A GLUTAMATO
C (GDH)
I
O
N
BIOSINTESIS DE SERINA y GLICINA
GLICERATO-3-P
NAD+
Deshidrogenasa
NADH + H+
3-P-OH-PIRUVATO
GLU
Transaminasa
a-KGLU
3-P-SERINA
H2O
Fosfatasa
N5N6-Met
Pi FH4 FH4
SERINA GLICINA
PRECURSORES PARA LA BIOSÍNTESIS DE AMINOÁCIDOS
ESENCIALES
AMINOACIDURIAS RENALES