Prof. Dr. Héctor Rubén Hernández Garcés.

Instituto de Gastroenterología.
2009
 DEFINICIÓN

 Inflamación crónica del páncreas

causada por mecanismos
autoinmunes documentados en su
histopatología.
 Presencia de altos niveles de Ac. Ig G.
 Adecuada respuesta a esteroides.
 Puede asociarse o no a otras
enfermedades autoinmunes.
 Sinónimos

 Pancreatitis Esclerosante.
 Pancreatitis Inflamatoria Primaria.
 Pancreatitis Esclerosante Linfoplasmocitíca.
 Pancreatitis con estenosis difusa e irregular del
conducto Pancreático.
 Pancreatocolangitis Esclerosante.
 Pancreatitis Pseudotumoral.
 Pancreatitis crónica tumefactiva idiopática.
 FISIOPATOLOGÍA

Es compleja , involucra:

 Predisposición genética,
 Exposición previa a antígenos
(autoantígenos),
 Presencia de factores desencadenantes ,
 Defectos en la inmunorregulación.
 EPIDEMIOLOGÍA

Reportada en Japón, Europa y Corea.

Pocos reportes en USA.

 Edad : Corea 45 - 75 a
Japón: 28 - 78 a
Italia ≈ 42 a
 Sexo : Corea- Japón : Masculino >>> Femenino
Italia 1 : 1

La incidencia, prevalencia y relación con

factores raciales, son todavía desconocidos.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Síntomas :
- Sintomatología leve o ausente
- Heterogéneos:
Ictericia obstructiva sin dolor ( 65 – 80 % )
Dolor abdominal leve ( 35 % )
Como pancreatitis aguda ( < 25 % )
Perdida de peso ( 35% )
Diabetes Mellitus inicio / esteatorrea
Sospecha malignidad bilio-pancreática
Asociación ocasional con otras
enfermedades autoinmunes.
 ASOCIACIÓN CON OTRAS ENFERMEDADES
AUTOINMUNES

 Síndrome de Sjögren
 Colangitis esclerosante
 Enfermedad inflamatoria intestinal
 Fibrosis retroperitoneal
 Lupus eritematoso sistémico
 Tiroiditis de Hashimoto ó Enf. de Graves
 Artritis reumatoidea
 Cirrosis Biliar Primaria
 Vasculitis, uveítis autoinmune, etc.
 Criterios Diagnostico para Pancreatitis Autoinmune
(Japan Pancreas Society)
Hallazgos en las Imágenes Hallazgos Serológicos e Histológicos
Radiográficas (Uno Requerido) (Uno Requerido)

Imágenes en ERCP o MRCP Análisis Análisis Análisis

cortes Serológico Histológico Histológico no
transversales Pancreático Biliar Gastrointestinal

Pancreas Estrechamiento IgG4 elevados Fibrosis o Nefritis

aumentado ductal infiltración tubulointersticial
difusamente pancreático linfoplasmocitario con depósitos
segmentario periductal inmunes en la
membrana basal
tubular
Incremento de la Estrechamiento IgG elevados o Flebitis obliterativa Infiltración
hipoatenuación ductal gamma linfoplasmocitario
del anillo pancreático focal globulinas intersticial
periférico “halo” pulmonar con
IgG4 positivo en
plasmocitos
Masa de baja Estrechamiento Presencia de Plasmocitos con Sialadenitis
atenuación en la ductal ALA, ACA II, IgG4 positivo en el crónica con
cabeza del pancreático ASMA, o ANA tejido plasmocitos con
páncreas difuso IgG4 positivo
 Criterios Diagnóstico para Pancreatitis
Autoinmune en Asan Medical Center

Criterios de Inclusión

 Criterio I. Imágenes pancreáticas (esencial)

1. TC: Agrandamiento difuso (tumefacción) del páncreas, y
2. ERCP: Estrechamiento irregular difuso o segmentario del ducto
pancreático principal

 Criterio II. Hallazgos de laboratorio

1. Niveles elevados de IgG y/o IgG4. o
2. anticuerpos detectados

 Criterio III. Hallazgos histopatológicos: Fibrosis e infiltración

linfoplasmocitaria

 Criterio IV. Respuesta a los esteroides

Diagnóstico definitivo: Criterio I y cualquiera de los criterios II-IV

 Criterios Diagnostico para Pancreatitis
Autoinmune por el Italian Group

1. Histología y citología
Histología es la prueba de oro en el Dx.
A. Ducto pancreático con infiltración LP y fibrosis
B. Venulitis y fibrosis perivenular
C. Fibrosis intersticial e infiltrado LP difuso
D. Ducto pancreático rodeado de infiltracion LP

2. Asociación con otras enfermedades autoinmunes

(Principalmente TGI : CUI, Crohn, CEP, CBP)

3. Respuesta a esteroides
 EXAMENES COMPLEMENTARIOS

- Amilasas – lipasas : normal ó discreto aumento

- Perfil hepático colestásico (frecuente)
- Aumento Ig G ó hipergamaglobulinemia (Ig. G4 más
específica)
- Autoanticuerpos
 ANA
 Anti-LF (Antilactoferrina)
 Anti- ACA-II (Anticuerpo antianhidrasa carbónica) *
 Anticuerpo Antimicrosomales.
 Factor Reumatoide.
 Anticuerpos Anti-ML (Músculo liso).
 ESTUDIOS IMAGENOLOGICOS

ECOGRAFÍA: glándula difusamente hipoecogénica

con áreas hiperecogénicas.

TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA HELICOIDAL:

- Se observan zonas de baja densidad en las fases

tempranas tanto en las lesiones focales como en la
cápsula pancreática, mientras que en las fases tardías
estas lesiones están bien realzadas respecto al
parénquima normal, lo cual es indicativo de fibrosis y
atrofia acinar.
- Densidad tipo anillo pericapsular.
- Masa en páncreas con agrandamiento difuso (sin
infiltración grasa peripancreática, cambios flemonosos,
calcificaciones ó pseudoquistes).
 RESONANCIA MAGNÉTICA

Masa que obstruye el conducto pancreático en el

cuerpo-cola del páncreas.
CPRE:
- Estrechez difusa o segmentaria del CPP.
- Estrechez ó estenosis de la VBP en su porción
intrapancreática.
- No dilatación ó mínima pre- estenótica.
- CPRE “ patrón esclerosante “.
- Forma focal : estenosis localizada y dilatación pre-
- Espectro : focal → segmentaria → difusa
 Tratamiento:
 Corticoides
La administración estará guiada por el monitoreo de la IgG 4
sérica se suspenderán si la IgG4 sérica es baja, se continuarán
si permanece en una meseta o se aumentarán cuando la IgG4
aumenta.
INDICACIÓN:
- Estenosis ductal CPP y/o CBC
- Anormalidad inmunoserológica ó Enf. Autoinmune asociada
BENEFICIO:
- Mejoría ictericia y dolor abdominal
- Mejoría estenosis CPP y CBC
- Mejoría anormalidades laboratorio
- Mejora pronóstico al evitar extensión y deterioro funcional
DOSIS: - Prednisolona 30 – 40 mgs / día 1- 2 meses
- Disminuir 5 mgs c/ 2 – 4 semanas
- Mantenimiento 5 -10 mgs/ día . Cuánto tiempo ?
- Respuesta en : 2 – 4 semanas
 OTROS TRATAMIENTOS

 Stent biliar: Ictericia por obstrucción Vía Biliar Principal .

 Ac. Ursodeoxicólico.

PRONÓSTICO
 Buena respuesta a los esteroides.
 Algunos mantenimiento bajas dosis esteroides.
 Bajo % recurrencia. Mejora con retratamiento.
 No se asocia a desarrollo Ca. Páncreas.
 Baja incidencia insuficiencia exocrina ( esteatorrea ).
 Baja incidencia insuficiencia endocrina (DM ) < 20 %.
 Infrecuente calcificaciones ó pseudoquiste.
 CONCLUSIONES

 PCA es un tipo distintivo de PC por su respuesta a

esteroides.
 Criterios diagnósticos son sugeridos (Japón e Italia ),
su valor lo determinarán estudios posteriores.
 La prueba Dx de oro es su histopatología, difícil de
obtener en muchos casos. Importante la clínica,
laboratorio e imágenes (CPRE ).
 Su etiopatogenia no es clara. Se sugiere base
autoinmune.
 Su estudio ayudará a una mejor clasificación y diseño
de métodos nuevos de Dx. Ej : Ig G4, Anticuerpos AC
II.
 En su diagnóstico los japoneses dan valor a la CPRE
y los europeos a la histopatología.