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sistémica (SSc)
DR GARY CHOQUE ARUNI
Definición
• Ex multisistémica crónica de causa
desconocida que clínicamente se caracteriza
por un engrosamiento cutáneo debido a la
acumulación de tejido conectivo y por la
afección de distintos órganos (sistema GI,
pulmones, corazón y riñones)
CALCINOSIS
Clasificación
Características principales
Esclerodermia • Engrosamiento cutáneo simétrico en zonas proximales
• Daño
y distales de extremidades, cara y tronco.
vascular
Cutánea Difusa • Mayor afección orgánica en fasesFENÓMENO
iniciales.
TELANGIECTASIA • Activación inmunitaria RAYNAUD DE
Sx de
• Síntesis y depósitos excesivos de MEC
Esclerodermia2 subgrupos de pacientes:
• Engrosamiento cutáneo simétrico limitado a zonas
Esclerosis
sistémicaESCLERODACTILIA
sin • Afección orgánica, sinALTERACIONES
afección
MOTILIDAD
EN
cutánea.
ESOFÁGICA
esclerodermia
Clasificación: criterios
Criterio mayor Criterios menores
Esclerodermia proximal en
articulaciones metacarpofalángicas o Esclerodactilia
metatarsofalángicas
Todas razas
Raro comienzo en niñez o en varones jóvenes.
3ra. A 5ta. década de vida.
3:1; 8:1
Incidencia anual
• 19-75 por 100,000
• 469 por 100,000 → Etnia Chocktaw, Oklahoma.
Epidemiología
• C4A y HLA DQA2; Ac contra
Factores genéticos centrómeros vinculados a
HLADRB1*0101 y DRB1*0501
Factores
ambientales
Patogenia
• Manifestación: sobreproducción y acumulación de colágena y de
otras proteínas de la MEC (fibronectina, tenascina, fibrilina 1,
glucosaminoglucanos).
• Intervienen mecanismos inmunitarios; activación/lesión, o
ambas, de las céls. Endoteliales; activación por fibroblastos →
producción excesiva de colágena.
• Antecede a fibrosis → lesión vascular → Fenómeno de Raynaud
• Capilares: proliferar y dilatarse → telangiectasias visibles
• Factor citotóxico → Granzima 1 (colagenasa tipo IV, secretado por
céls. T activadas; degrada lámina basal).
• Mecanismo de lesión microvascular: Ac células endoteliales.
Patogenia
Patogenia
HOSPEDADOR
-Predisposición genética
-Infección
-Fact. Ambientales
-Micromosaicismo
VASCULAR INMUNITARIO
-Lesión de cel. Endotelial -Activación de LT
-VC -Activación de macrófagos
-Obstrucción vascular -Autoanticuerpos
-Hipoxia hística -Citocinas
Activación y crecimiento de
fibroblastos
FIBROSIS
Anatomía patológica
Epidermis delgada
Prolongaciones digitiformes de la colágena (dermis-TCSC)
mantienen adherida la piel a tejido adyacente.
Anexos atrofiados, cresta epidérmicas inexistentes.
FASES INICIALES
Infiltrado mononuclear (LT) alrededor de vasos sanguíneos
dérmicos de pequeño calibre.
Anatomía patológica
⅔ inferiores de esófago:
• Adelgazamiento de mucosa y aumento de
colágena en lámina propia, submucosa y
serosa.
Fibrosis menos intensa que en piel.
Suele haber úlceras en mucosa (SSc o
EP).
Reflujo esofágico crónico → Esófago de
Barret
Segunda y tercera porciones de
duodeno, yeyuno e IG (atrofia de la
muscular → divertículos de boca ancha).
Anatomía patológica
MANIFESTACIÓN CLÍNICA
Fenómeno de Raynaud
Manifestaciones clínicas
FORMA CIRCUNSCRITA
95-100
FORMA DIFUSA
90-95
Calcinosis subcutánea 50 10
Fenómeno Renales
Telangiectasias
de Raynaud 85 40
Miopatía 5 50
Trastornos de la motilidad
80 80
Otras
esofágica
Piel
Fibrosis pulmonar GI 35 40
ICC <1 30
• Palidez (frialdad)
Frío, vibraciones, • Cianosis
estrés emocional • Enrojecimiento (dolor y
hormigueos)
CLASIFICACIÓN (II)
FASE EDEMATOSA
FASES AVANZADAS: dilatación y atonía del segmento inferior del esófago con ERGE.
“Estómago en sandía”: capilares submucosos dilatados que se observan como bandas anchas.
Manifestaciones pulmonares
AFECCIÓN PULMONAR: ⅔ Px
Atribuible a
Secundaria a NECROSIS CON fibrosis
HTA BANDAS DE miocárdica
CONTRACCIÓN <10%
Manifestaciones renales
• IR era primera causa de muerte.
• ED cutánea difusa: nefropatía importante
• CRISIS RENALES:
Hipertensión maligna → IR
Encefalopatía hipertensiva
Cefalalgia intensa
Retinopatía
Convulsiones
Insuficiencia de V.I.
Hematuria y proteinuria → oliguria e IR
Posible causa: ↓ FPR secundario a IC o deshidratación
consecutiva.
ENDO-EXOCRINAS
Hipotiroidismo.
Sd Sjögren 20-30%:
◦ Anti-Ro + anti-La positivos hasta en el 50%.
ENFERMEDAD MALIGNA
Carcinoma pulmón.
NEUROLÓGICAS
Respeta SNC.
SS:
• Neuropatía axonal periférica (20%).
• Vasculitis (vasos de pequeño y mediano calibre).
Diagnóstico
Sx del opérculo
torácico.
Sx hombro-
mano.
Traumatismos
Lesiones previas
por frío.
Exposición a
cloruro de
vinilo.
Aglutininas por
frío.
Crioglobulinas
circulantes.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Telangiectasia - 2
Fenómeno de Raynaud - 3
5@ → 70%
10@ → 55%
EDCD: peor pronóstico;
varón e inicio edad
avanzada.
Tratamiento
Previenen daño Inmunomoduladores
Antifibróticos
vascular e inmunosupresores
TRATAMIENTO (I)
• Cuidado de la piel.
• Úlceras cutáneas: Bosentan / AAS.
• Raynaud:
• Medidas generales:
• Fármacos:
• Calcioantagonistas / Sildenafilo / Bosentán /
Pentoxifilina.
TRATAMIENTO (II)
• Sequedad bucal: Pilocarpina.
• RGE: IBP, anti-H2.
• Proliferación bacteriana intestinal:
Metronidazol, Ciprofloxacino, etc.
• OA: CC a dosis bajas +/- AINES + fisioterapia.
• Pulmón:
• GC, ciclofosfamida.
• Antibiótico.
• Oxigenoterapia.
• Vacuna neumococo y gripe,
• Bosentan.
• Riñón: IECA de manera precoz / diálisis.
Tratamiento
• Colchicina (desuso)
• D-penicilamina (750-900 a 1000
• Ciclosporina (↓ endurecimiento mg/d); supervivencia 80% a 5@
piel) • Relaxina (hormona embarazo);
• Metotrexato VSC continua por 24 sem.
• Fotoféresis extracorpórea con RUV • Interferón gamma
• Transplante de celulas autologas:
reconstitucion inmediata de
hematopoyesis.
• Minocilina, talidomida, etanercept
(mejoran lesiones cutaneas).
• Antiagregantes plaquetarios: AAS,
dipiridamol.
• GC: prednisona (10mg/dia); ↓
edema.
Tratamiento específico
• Úlceras de los dedos: protector rígido.
• Calcinosis: warfarina
• Afectación bucal: pilocarpina
• Esofagitis por reflujo: comidas frecuentes y poco voluminosas;
antiácidos (inh. Bomba de protones) entre comidas, elevación de
cabecera de cama.
• Infecciones: antibióticos (metronidazol, vancomicina, ciprofloxacina,
neomicina).
• Articulaciones: GC (prednisona dosis bajas).
• Pulmón: N-acetilcisteina (antioxidante); admón. de O2,
anticoagulación y VD; eprosterenol I.V. (HT pulmonar).
• Crisis renal: propanolol, clonidina, captopril; diálisis; no transplante.
PRONÓSTICO
Formas limitadas:
◦ Buen pronóstico.
◦ 10% evolucionan a HTP.
◦ Supervivencia:
A los 5 años 90%.
A los 10 años 75%.
Formas difusas:
◦ Peor pronóstico.
◦ Muerte: por afectación cardiaca y pulmonar.
◦ Supervivencia:
A los 5 años 70%.
A los 10 años 55%.
¡Gracias por su atención!