ANEMIA

Pembimbing:
dr. Srie Enggar, SpA

Presentan:
Widad M. Syairozi
Zuhriyah Rosa
 PENYAKIT
DARAH

ANEMIA PERDARAHAN KEGANASAN

FAKTOR
VASKULER TROMBOSIT
DEFISIENSI APLASTIK HEMOLITIK PEMBEKUAN
PERDARAHAN
PRIMER SEKUNDER

TROMBOSITOSIS HEREDITER
TROMBOSITOPENIA DIDAPAT
INTRAKORPUSKULER LIMFOSITIK
EKSTRAKORPUSKULER
NON LIMFOSITIK

HEMOFILIA DEF. VIT K

PRIMER SEKUNDER PENYAKIT
↓ PRODUKSI
VON WILLEBRAND ↑DESTRUKSI
PENYAKIT HATI
KELAINAN KELAINAN KELAINAN SEPSIS
DIC
MEMBRAN ENZIM HEMOGLOBIN MALARIA
TB BERAT
SICKLE CELL DEF. G6PD HB-PATI THALASEMIA
ELIPTOSITOSIS
 ANEMIA

MCV

MICROCYTIC NORMOCYTIC MACROCYTIC

Reticulocyte count
Iron Deficiency
Thalassemia
High
Chronic disease
Negative Coombs Test Positive

Bilirubin
Autoimmune
Hb-pathyNormal High
Isoimmune
Membrane defect
Secondary : drugs, infection
Hemorrhage Hemolytic Coombs test
 ANEMIA

MCV

MICROCYTIC NORMOCYTIC MACROCYTIC

Reticulocyte 

Leukocyte &
Platelets

Low Normal Increased

Malignancy Pure red cell aplasia Infection

Diamond Blackfan
Aplastic
Transient
Anemia
erythroblastopenia
 Pengertian
Anemia
Penurunan jumlah massa eritrosit (red cell
mass) sehingga tidak dapat memenuhi
fungsinya untuk membawa oksigen dalam
jumlah yang cukup ke jaringan perifer
(penurunan oxygen carrying capacity)

Bakta, I Made. Pendekatan terhadap pasien anemia. Dalam :Buku ajar ilmu penyakit
dalam. Edisi 5. Jakarta: Interna Publishing Pusat penerbitan ilmu penyakit dalam; 2009.
622- 625.
 Prevalensi anemia
Di Indonesia, Husaini dkk memberikan
gambaran prevalensi anemia:

Anak prasekolah 30-40%

Anak usia sekolah 25-35%

Bakta, I Made. Pendekatan terhadap pasien anemia. Dalam :Buku ajar ilmu penyakit
dalam. Edisi 5. Jakarta: Interna Publishing Pusat penerbitan ilmu penyakit dalam; 2009.
622- 625.
 Kriteria Anemia menurut WHO

Bakta, I Made. Pendekatan terhadap pasien anemia. Dalam :Buku ajar ilmu penyakit
dalam. Edisi 5. Jakarta: Interna Publishing Pusat penerbitan ilmu penyakit dalam; 2009.
622- 625.
 Etiologi
1. Kurangnya pembentukan Hb akibat kurangnya
bahan-bahan yang diperlukan untuk
pembentukan hemoglobin seperti protein, besi,
dll
2. Adanya proses hemolisis dalam pembuluh darah
3. Gangguan pembentukan eritrosit oleh sumsum
tulang
4. Adanya perdarahan
5. Terdesaknya sistem eritropoetik oleh proliferasi
patologis salah satu atau beberapa jenis sel
darah dalam sumsum tulang
Wahidiyat, Iskandar. Pedoman pendekatan diagnostik klinis anemia dalam Buku
pendidikan tambahan berkala ilmu kesehatan anak FKUI/RSCM Jakarta:Hematologi anak.
DIC, disseminated intravascular coagulation; G6PD, glucose-6-phosphate dehydrogenase; HUS, hemolytic uremic syndrome; RPI, reticulocyte
production index; TTP, thrombotic thrombocytopenic purpura. (From Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HJ, et al:Nelson Essentials of
Pediatrics, 5th ed. Philadelphia, Elsevier/Saunders, 2006, p 694.
 Gejala anemia
Gejala umum Pemeriksaan
• Lemah
• Pasien tampak pucat
• Lesu
• Cepat lelah
• Telinga berdenging
• Mata berkunang-kunang
• Kaki terasa dingin
• Sesak napas
• dispepsia
 Gejala anemia (2)
Gejala khas masing-masing

Anemia defisiensi besi : disfagia, atrofi papil

lidah, stomatitis angularis, dan kuku sendok
(koilonychia)
Anemia megaloblastik : glositis, gangguan
neurologikpada defisiensi vitamin B12
Anemia hemolitik : ikterus, splenomegali,
dan hepatomegali
Anemia aplastik : perdarahan dan
tanda-tanda infeksi
 Pemeriksaan untuk diagnosis anemia
Pemeriksaan laboratorium

• Pemeriksaan penyaring
kadar Hb, hapusan darah tepi
• Pemeriksaan darah seri anemia
hitung leukosit, hitung retikulosit, trombosit,
• Pemeriksaan sumsum tulang
pada kasus tertentu
• Pemeriksaan khusus
atas indikasi khusus
 Pendekatan diagnosis
• Anemia  suatu sindrom
• Tahap-tahap dalam diagnosis anemia:
– Menentukan adanya anemia
– Menentukan jenis anemia
– Menentukan etiologi atau penyakit dasar anemia
– Menentukan ada atau tidaknya penyakit penyerta
yang akan mempengaruhi hasil pengobatan
ANEMIA DEFISIENSI BESI (ADB)
Anemia yang disebabkan oleh kurangnya besi yang
diperlukan untuk sintesis hemoglobin
 Epidemiologi
• Prevalensi ADB tinggi pada bayi, anak usia
sekolah, dan anak pra remaja
• Berdasarkan penelitian yang pernah dilakukan
di Indonesia:
Anak balita 25-35%

Permono H bambang, Sutaryo, Ugrasena, Windiastuti E, Abdulsalam. Buku ajar

hematologi-onkologi anak. Jakarta: Badan penerbit IDAI; 2005.
Metabolisme besi
 etiologi
• Kebutuhan yang meningkat secara fisiologis
pertumbuhan dan menstruasi
• Kurangnya besi yang diserap
– Masukan besi dari makanan yang tidak adekuat
– Malabsorpsi besi
• Perdarahan
• Transfusi feto-maternal
• Hemoglobinuria
• Iatrogenic blood loss
• Idiopatghic pulmonary hemosiderosis
• Latihan yang berlebihan
 Manifestasi klinis
• Ringan-berat
• pucat
• Kelainan non hematologi
– Kilonikia (bentuk kuku konkaf), atrofi papila lidah
– Intoleransi terhadap latihan
– Termogenesis
– Daya tahan tubuh terhadap infeksi menurun
• Limpa teraba (10-15% kasus)
 Pemeriksaan lab
• Hb < 10 g%
• MCV <79 ,MCH,MCHC <32%
• Pemeriksaan status besi (Fe serum, Total iron
binding capacity (TIBC), saturasi transferin,
FEP, feritin)
 diagnosis
• Berdasarkan hasil temuan dari anamnesis,
pemeriksaan fisik, dan laboratorium

Permono H bambang, Sutaryo, Ugrasena, Windiastuti E, Abdulsalam. Buku ajar

hematologi-onkologi anak. Jakarta: Badan penerbit IDAI; 2005.
 Diagnosis(2)
Kriteria diagnosis ADB menurut WHO:
1. Kadar Hb kurang dari normal sesuai usia
2. Konsentrasi Hb eritrosit rata-rata <31% (N: 32-
35%)
3. Kadar Fe serum < 50 Ug/dl (80-180 ug/dl)
4. Saturasi transferin <15% ( N: 20-50%)

Minimal 2 dari 3 kriteria (ST, feritin serum, FEP)

Kriteria lain Lanzkowsky dan trial pemberian

preparat besi
Permono H bambang, Sutaryo, Ugrasena, Windiastuti E, Abdulsalam. Buku ajar
hematologi-onkologi anak. Jakarta: Badan penerbit IDAI; 2005.
 Diagnosis banding
• Semua keadaan yang memberikan gambaran
anemia mikrositik hipokrom
• Talasemia minor dan anemia karena penyakit
kronis

Permono H bambang, Sutaryo, Ugrasena, Windiastuti E, Abdulsalam. Buku ajar

hematologi-onkologi anak. Jakarta: Badan penerbit IDAI; 2005.
 Penatalaksanaan
• Prinsip: mengetahui faktor penyebab dan
mengatasinya serta memberikan terapi
penggantian dengan preparat besi.
• Preparat besi oral atau parenteral
• Preparat yang sering dipakai ferous sulfat
• Dosis oral : 4-6 mg besi elemental/kgBB/hari

Permono H bambang, Sutaryo, Ugrasena, Windiastuti E, Abdulsalam. Buku ajar

hematologi-onkologi anak. Jakarta: Badan penerbit IDAI; 2005.
 Penatalaksaan
• Pemberian preparat besi parenteral
– IM menimbulkan rasa sakit dan harganya mahal
– Menyebabkan limfadenopati regional dan reaksi
alergi
– Tidak lebih baik dibandingkan peroral
– Preparat : dekstran besi, mengandung 50 mg
besi/mL
– Dosis (mg) : BB(kg) x kadar Hb yang diinginkan
(g/dl) x 2,5
• Transfusi darah
Permono H bambang, Sutaryo, Ugrasena, Windiastuti E, Abdulsalam. Buku ajar
hematologi-onkologi anak. Jakarta: Badan penerbit IDAI; 2005.
ANEMIA DEFISIENSI ASAM FOLAT
 Anemia def. Asam folat
• As.folat penting untuk metabolisme inti sel
• Merupakan bahan essensial untuk sintesis
DNA dan RNA.
• DNA dipertukan untuk mitosis dan RNA
digunakan untk pematangan sel
• Sumber : hati, ginjal, sayur mayur hijau, dan
ragi
 Aktivitas asam folat menurun
• Kekurangan masukan
• Gangguan absorpsi
• Obat yang bersifat antagonistik terhadap asam
folat
 Gambaran klinis
• Pucat, mudah lelah, anoreksia
• Hepar dan limpa tidak teraba membesar
• Mungkin dapat terdengar murmur
 Pemeriksaan laboratorium
• MCV > 100
• Sel darah merah berinti dengan morfologi
megaloblastik
• Pada defisiensi yang lama, dapat disertai
trombositopenia dan neutropenia
 Penatalaksanaan
• Keberhasilan ditentukan oleh:
– koreksi asam folat
– Menghilangnya penyakit mendasarinya
– Meningkatnya asupan asam folat
– Evaluasi untuk memantau keadaan klinis penderita
• Terapi awal dimulai dengan pemberian asam
folat dosis 0,5 mg/hri
• Untuk mencegah terjadinya anemia pada bayi
prematur, 1 mg/hari
• Ibu hamil 400 ug/hari
ANEMIA HEMOLITIK
 Anemia hemolitik

Anemia hemolisis : kadar hemoglobin kurang dari nilai

normal akibat kerusakan sel eritrosit yang lebih cepat
dari kemampuan sumsum tulang untuk
menggantikannya

Selama terjadi hemolisis, umur eritrosit lebih pendek

dan diikuti oleh aktivitas yang meningkat dari sumsum
tulang ditandai dgn meningkatnya jumlah sel retikulosit
tanpa disertai adanya perdarahan yg nyata.
 Anemia hemolitik imun
Defek imun
• Warm antibody
• Cold antibody
• Paroxysmal cold hemoglobinuria
• Drug induced
 Anemia hemolitik
• Penyakit autoimun 5-7%, kronik
• Faktor yg berperan:
– Antigen sel eritrosit
– Antibodi-anti sel eritrosit
– Komponen non-imunoglobulin, (protein komplemen
serum)
– Sistem fagosit mononukleus (Fc pada makrofag limpa)
 Klasifikasi anemia hemolitik autoimun

Warm Cold reactive PCH* Drug

reactive Ab Ab induced
Primer (idiopatik) Idiopatik (Cold Sifilis Hapten mediated
aglutinin disease)

Sekunder : Sekunder : Pasca infeksi Imun komplek

• Kel. • virus (kinin)
Limfoproliferatif atipikal/pneumonia
mikoplasma True autoimmune
• Autoimun (SLE)
anti RBC type
• Infeksi • infeksi
mononukleosis • metabolit
mononukleosis
driven
• Synd.Evan •
• HIV kel.limfoproliferatif

*PCH : Paroxysmal cold hemoglobinuria

 Manifestasi klinik
• Mudah lelah • hepatomegali
• Malaise • Splenomegali
• Demam • Bisa karena proses
• Ikterus penyakit lain,
SLE/glomerulonefritis
• Perubahan warna urin
kronik
• Nyeri abdomen
• Gangguan pernapasan
 Anemia hemolitik non imun
• Dibagi menjadi :
1. Intrakorpuskular
2. Ekstrakorpuskular (didapat)
 Etiologi
Intrakorpuskular Ekstrakorpuskular (didapat)

Defek Membran Imun

Sickle cell Autoimun
Aloimun (Rx transfusi &
Sferosis herediter
alograft)
Eliptositosis herediter Terkait oba
Metabolik Infeksi
Defesiensi G6PD Malaria
Defisiensi piuvat kinase Clostridium sp

Hemoglobin Zat kimia dan fisik

Gangguan rantai (Hb A, Sekunder
HbA2, HbF) Penyakit hati & ginjal
 Pemeriksaan penunjang
• Pemeriksaan darah : retikulositosis, Hb menurun
• Morfologi eritrosit :
– Proses hemolitik
• Sferositosis
• Polikromasi
• Poikilositosis
• Sel eirtrosit berinti
• Retikulositopeni
 Coombs test
• Terjadi aglutinasi RBC pasien dgn reagen anti-
globulin  + = menunjukan permukaan
eritrosit mengandung IgG.
 Tatalaksana
• Anemia hemolisis autoimun ringan IgG & IgM tidak perlu
pengobatan spesifik
• Tujuan :
– Mengembalikan nilai hematologis N
– Mengurangi proses hemolitik
– Menghilangkan gejala dgn ES minimal
• Medikamentosa :
– Kortikosteroid
– Gamaglobulin IV
– Transfusi darah
– Transfusi tukar
– Splenektomi
 Tatalaksana
• Kortikosteroid
– Warm antibody : 2-10 mg/kgBB/hari
– Monitor : BB, tumbang, eksaserbasi DM, risiko infeksi
• Gamaglobulin IV
– Utk hemolitik autoimun
– + KS 2gr/kgBB
• Transfusi darah
– Kebanyak tidak diperlukan
– Diberi bila, Hb rendah disertai tanda gagal jantung
– Dosis 5 ml/kgBB selama 3-4jam
 Tatalaksana
• Transfusi tukar/plasmafaresis
– Lbh efektif untuk hemolitik krn IgM dripada IgG
– Bersifat sementara
• Splenektomi
– Pasien yg tdk responsif KS
– Pertimbangkan komplikasi (sepsis)
 Pasien bangsal
ANEMIA KRONIK

• RUMPLE LEED (+) atau

>> GANG. TROMBOSIT • PETEKIE (+) atau
• PURPURA (+) atau
PERDARAHAN • EKIMOSIS (+)

YA TIDAK

KELAINAN BUKAN KELAINAN

SUMSUM TULANG SUMSUM TULANG

ANEMIA KEGANASAN ANEMIA ANEMIA

APLASTIK DEFISIENSI HEMOLITIK

BMP : BMP : DOMINASI

ORGANOMEGALI (-) ORGANOMEGALI (+)
SEL SEPI, LEMAK >>> SALAH SATU SEL
ORGANOMEGALI (-) ORGANOMEGALI (+)
 ANEMIA

MCV

MICROCYTIC MACROCYTIC NORMOCYTIC

Folate deficiency Vit

B12 defic. Aplastic
anemia Preleukemia
Liver disease

47
ANEMIA APLASTIK
 Definisi
Merupakan gangguan hematopoesis yang
ditandai oleh penurunan produksi eritroid,
mieloid dan megakariosit dalam sumsum
tulang dengan akibat adanya pansitopenia
pada darah tepi

• Tidak dijumpai adanya sistem keganasan

hematopoitik ataupun kanker metastatik
yang menekan sumsum tulang
• Menurut The International Aplastic Anemia
Study (IAAS) disebut anemia aplastik bila:
– Kadar Hemoglobin ≤ 10 gr/dl atau Hematokrit ≤ 30
– Hitung trombosit ≤ 50.000/mm3
– Hitung leukosit ≤ 3500/mm3 atau granulosit ≤ 1.5
x 109/I
 Epidemiologi
• Ditemukan > 70% anak-anak menderita anemia
aplastik derajat berat pada saat didiagnosis
• Penelitian : insidens laki-laki >> perempuan
• Jarang dijumpai di negara barat
• Di Thailand dan Cina, angka kejadiannya yaitu
lima hingga tujuh orang per satu juta populasi
• Distribusi umur biasanya biphasic, yang berarti
puncak kejadiannya pada remaja dan puncak
kedua pada orang lanjut usia.
 Etiologi
a. Faktor kongenital
Sindrom Fanconi, disertai kelainan
bawaan lainnya : mikrosefali, anomali
jari, kelainan ginjal.
 Etiologi
b. Faktor didapat
1. Bahan kimia : benzene, insektisida, senyawa As, Au,
Pb.
2. Obat :kolramfenikol, mesantoin (antikonvulsan),
piribenzamin (antihistamin), santonin-kalomel, obat
sitostatika
3. Radiasi : sinar Rontgen, radioaktif
4. Faktor individu : alergi terhadap obat, bahan kimia
5. Infeksi : TB milier, hepatitis
6. Lain-lain : keganasan, peny.ginjal, ggn.endokrin
7. Idiopatik (penyebab tersering)
Klasifikasi
 Patofisiologi
1. Kerusakan sel induk hematopoetik
2. Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang
3. Proses imunologik yang menekan
hematopesis
 Gejala klinis dan hematologis
• Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan
berdebar-debar.
• Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi
bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen lain.
• Trombositopenia : perdarahan seperti petekia,
ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi
• Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak
ditemukan
 Diagnosis
 Anamnesis
– Anemia aplastik dapat muncul dengan mendadak atau
memiliki onset yang berkembang dengan cepat
– Perdarahan merupakan gejala awal yang paling sering
terjadi
– Keluhan mudah terjadi memar selama beberapa hari
hingga minggu, gusi yang berdarah, mimisan, dan kadang-
kadang peteki
– Gejala anemia : pucat, mudah lelah, sesak napas, dan
tinnitus pada telinga
 Diagnosis
 Anamnesis
– Adanya pemakaian obat sebelumnya, paparan zat kimia,
dan penyakit infeksi virus
– Riwayat kelainan hematologis pada keluarga dapat
mengindikasikan penyebab konstitusional pada kegagalan
sumsum tulang
 Diagnosis
 Pemeriksaan Fisik
– Demam
– Peteki dan ekimosis sering terjadi
– Perdarahan retina dapat ditemukan
– Kulit dan mukosa yang pucat, kecuali pada kasus yang
sangat akut atau yang telah menjalani transfusi
– Hepar, limpa, kelenjar getah bening tidak membesar dan
tidak ada ikterus
 Diagnosis
 Pemeriksaan Laboratorium
Darah
• Apusan menunjukkan eritrosit yang besar dan
kurangnya platelet dan granulosit
• Mean corpuscular volume (MCV) biasanya meningkat
• Retikulosit tidak ditemukan atau kurang dan jumlah
limfosit dapat normal atau sedikit menurun
 Diagnosis
 Pemeriksaan Laboratorium
Sumsum Tulang
• Sumsum tulang biasanya mudah diaspirasi namun menjadi
encer jika diapuskan dan biopsi specimen lemak terlihat pucat
pada pengambila
• Pada aplasia berat, apusan dari specimen aspirat hanya
menunjukkan sel darah merah, limfosit residual, dan sel
strome
• biopsy  untuk menentukan selularitas dan kebanyakan
menunjukkan lemak jika dilihat dibawah mikroskop, dengan
sel hematopoetik menempati sum-sum yang kosong
 Diagnosis banding
1. Purpura Trombositopenik Imun (PTI) dan PTA
2. Leukemia akut jenis aleukemik, terutama
Leukemia Limfoblastik Akut (LLA)
3. Stadium praleukemik dari leukemia akut
 Pengobatan
Pengobatan suportif diberikan untuk mencegah
dan mengobati terjadinya infeksi dan
perdarahan:
Pengobatan terhadap infeksi
Transfusi darah
Transplantasi susmsum tulang
 Prognosis
• Bergantung pada :
1. Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler
2. Kadar HbF yang lebih 200 mg% memperlihatkan
prognosis yang lebih baik
3. Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3
menunjukkan prognosis yang lebih baik
4. Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia
karena kejadian infeksi masih tinggi
5. Gambaran sumsum tulang merupakan parameter
yang terbaik untuk menentukan prognosis
TALASEMIA
 Definisi
• Thalassemia :
Kelainan hemoglobin bawaan yang ditandai dengan
penurunan/tidak adanya sintesis rantai globin–
(thalassemia–) atau rantai globin– (thalassemia–)

• Varian hemoglobin :
Perubahan jenis asam amino yang menyusun rantai
globin– atau – tanpa ada penurunan sintesis rantai
globin tersebut (Hemoglobinopati = hb abnormal),
antara lain: HbC, HbD, HbE. Terbanyak di Indonesia
adalah Hb E
 Epidemiologi

WHO 2001:

 7 % dari total penduduk dunia  pembawa sifat

thalassemia

 300-400 ribu bayi thalassemia/ tahun.

Di dunia telah dilaporkan :

 200 jenis mutasi thalassemia– dan 100 jenis mutasi

thalassemia–
 Di Indonesia :
• Pembawa sifat
• Thalassemia– : 3 - 5%, di beberapa daerah : 10%
• Thalassemia– : 2,6 - 11%
• Hemoglobin E : 1,5 - 33% (jenis thalassemia–)
• Jenis Mutasi :
• 9 thalassemia– (4 jenis delesi dan 5 jenis non-delesi)
• 28 thalassemia–

Terbanyak : kombinasi THALASSEMIA –HbE

Data Pusat Thalassemia : 400 pasien (48,2%) Thal. –HbE
 KOMPOSISI HEMOGLOBIN

Molekul Hemoglobin

  • Komposisi Hb dewasa:
– HbA (>98%) – 22
– HbA2 (2,5-3,5%) - 22
– HbF (<1%) - 22
Heme
m

 

- 2 rantai globin-
- 2 rantai globin-
- 4 molekul heme
 THALASEMIA : HBF 

URIN RAPUH/UMUR
PENDEK

HEMOLITIK ERITROSIT 

IRON OVERLOAD PUCAT IKTERIK MERANGSANG

EPO 

HEMOSIDEROSIS & ERITROPOIESIS 

HEMOKROMATOSIS

MIKROSITIK
KEL. ADRENAL RETIKULOSIT 
KULIT JANTUNG HIPOKROM
(GGN
(HIPERPIGMENTASI) (KARDIOMIOPATI)
PERTUMBUHAN)
Complications due to Iron Overload
in Thalassemia

120 Death

Cardiac failure
100
Hypoparathyroidism
80
Hypothyroidism
Iron (g)

60 Diabetes

Hypogonadism
40
Cardiac arrhythmia
20
Hepatic Fibrosis --> Cirrhosis

0
1 3 5 7 9 11 13 15 17 19
Age (years) Thalassemia Centre, Dept. of Pediatrics
University of Turin, Italy
 Pendekatan diagnosis thalasemia
ANAMNESIS :
1. Pucat
– Berapa lama keadaan ini berlangsung (akut/kronis)
• pucat baru saja terjadi (akut) : anemia aplastik, leukemia
akut, atau anemia hemolitik akut.
• pucatnya sudah berlangsung lama : penyakit anemia
defisiensi, thalassemia, anemia hemolitik autoimun
(AIHA), malaria (perlu ditanyakan riwayat bepergian ke
daerah endemis malaria).
– Pucat terlihat di bagian tubuh mana (telapak
tangan/kaki, kaki, mukosa mulut, konjungtiva)
– Napas terengah-engah
2. Riwayat kuning :
• Kuning di daerah mana (sklera, kulit, selaput lendir)
• Bedakan dengan karotenimia (konsumsi wortel/vit. A
>>  pada telapak tangan & kaki, lipatan
nasolabialis, sklera (-)
• BAK : apakah urin berwarna kuning gelap seperti air
teh
• Pada neonatus : kuning hari ke berapa, kejang,
demam, tidak mau minum, muntah, tinja berwarna
dempul.
• Pada anak : demam, sakit perut, mual, muntah,
lemah, kurang nafsu makan, merasa begah.
3. Jenis kelamin, suku bangsa, dan riwayat
keluarga
– Mengingat tingginya angka pembawa sifat (gene
frequency) thalassemia hampir pada semua suku
yang ada di Indonesia, biasanya pada anamnesis
harus ditanyakan riwayat penyakit yang sama di
dalam keluarga
 Pemeriksaan fisis
Perhatikan 3 tanda gejala utama:
• Pucat atau anemia,
• Perdarahan
• Organomegali (pembesaran hati dan limpa).
1. Muka / wajah
• frontal bossing, facies Cooley
2. Mata
• Konjungtiva pucat
• Sklera yang ikterikproses hemolisis, atau
adanya proses eritropoiesis yang inefektif.
3. Kulit dan mukosa
• Jaundice dan hiperpigmentasi sering tanda
dari anemia aplastik kongenital, atau akibat
penumpukan besi (iron overload).
4. Glositis dan atrofi papil lidahanemia def besi
5. Organomegali (+)
 Gambaran klinik
Facies Cooley
Organomegali
Hiperpigmentasi kulit
 PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Pemeriksaan yang paling sederhana dan wajib dikerjakan pemeriksaan
darah besar (darah tepi lengkap) :
• Hemoglobin
• Hematokrit
• Leukosit
• Trombosit
• Eritrosit
• LED,
• Hitung jenis,
• Retikulosit
• Gambaran apus darah tepi
• MCV/ MCH/ MCHC/ RDW
Gambaran radiologi

Sunrise appearence
PENYAKIT PERDARAHAN
Perdarahan
 Keluarnya darah dari salurannya yang normal
(arteri, vena, atau kapiler) ke dalam ruang
ekstravaskuler oleh karena hilangnya
kontinuitas pembuluh darah
 PEMBULUH DARAH (VASKULER)

GANGGUAN
TROMBOSIT (JUMLAH MAUPUN FUNGSINYA)
PERDARAHAN

MEKANISME PEMBEKUAN

GANGGUAN MASA MASA RUMPLE LEEDE

PERDARAHAN PEMBEKUAN
Vaskular Normal Normal Positif

Trombosit Memanjang Normal Positif

pembekuan normal memanjang negatif

Hassan R, Alatas H, Latief A, Putra ST, Napitupulu PM, Pujiadi A. Hematologi. Dalam buku kuliah ilmu
kesehatan anak. Cetakan kesebelas. Jakarta: Infomedika; 2007. 419-482.
 GANGGUAN VASKULAR
Faktor
Faktor didapat
kongenital

a. Osler-Weber –Rendu a. Scorbut

b. Ehler-Danlos b. Panvaskulitis
c. Purpura Henoch- Schonlein
d. Lain-lain

Gangguan ini dapat ditegakkan bila terbukti

mekanisme pembekuan dan jumlah serta
fungsi trombosit dalam keadaan baik.
 Faktor yang dapat menimbulkan kelemahan vaskuler
1. Faktor Kongenital
a. Telangiektasia hemoragika
herediter (Osler-Weber-Rendu)
• Epistaksis, perdarahan usus
yang menahun dan
kadang-kadang terjadi
eksaserbasi mendadak 
diatasi dengan penekanan
es atau obat topikal dan
bila perlu untuk anemia
yang menahun diberikan
preparat besi atau tranfusi
darah pada keadaan
mendadak
b. Hiperelastika kutis
(Ehler-Danlos)
• Pada keadaan ini
luka yang kecil sukar
sembuh dan dapat
terbuka kembali
• Suatu kecelakaan
atau tindakan
operasi 
perdarahan hebat
 Faktor yang dapat menimbulkan
kelemahan vaskuler
2. Faktor didapat
(acquired)
a. Skorbut  akibat c. Purpura anafilaktoid
kekurang vitamin C  (purpura Henoch-
terapi : Vitamin C 200 Schonlein)  kelainan
mg/hari selama 1 inflamasi yang ditandai
oleh vaskulitis
minggu, dikurangi generalisata  reaksi
perlahan-lahan sampai 1 autoimun yang
bulan diperantarai IgA  terapi
b. Panvaskulitis  akibat : kortikosteroid, antibiotik
sepsis atau penyakit (untuk infeksinya),
autoimun terapi : atasi hindari penyebab alergi
penyakit primernya d. Lain-lain, misalnya
uremia  terapi penyakit
primernya
 Gangguan trombosit
Trombopatia Trombositopenia
(ggn. Dalam fungsi) (ggn. Dalam jumlah)

•Gangguan pembentukan ADP

Dapat bersifat primer atau
•Gangguan untuk bereaksi terhadap ADP
sekunder, serta
•Umur trombosit yang pendek
penghancuran trombosit
yang abnormal
 Gangguan pembekuan

http://cancergrace.org/cancer-101/files/2009/12/clotting-cascade.jpg
 Gangguan pembekuan
Mekanisme pembekuan dibagi 3 tahap dasar:
1. Pembentukan tromboplastin
2. Pembentukan protrombin menjadi trombin
3. Perubahan fibrinogen menjadi fibrin
TERIMA KASIH