APCD (Acquired prothrombine

complex deficiency)
Oleh: Nurul Hanifah
(1307101030013)

Pembimbing: dr Isra Firmansyah, Sp.A

 PENDAHULUAN

Click to add text Menurun

insidensinya AS 0,25-1,7%,
dengan vit K Jepang 1:4.500
bayi, 81% dengan
perdarahan
intrakranial,
Thailand 1:1.200,.
LAPORAN KASUS
 Identitas Pasien

 Nama : DR
 Tanggal Lahir : 28 Desember 2014
 Umur : 5 hari
 Jenis Kelamin : Perempuan
 Suku : Aceh
 Agama : Islam
 Alamat : Banda Aceh
 No CM : 1-03-40-94
 Tanggal Masuk : 3 Januari 2015
 Tanggal Pemeriksaan : 25 Januari 2015
 Tanggal Keluar : 28 Januari 2015
 Anamnesis
 Keluhan Utama : Badan kuning dan lemah
 Keluhan Tambahan : Pucat, malas menyusu

 Riwayat Penyakit Sekarang

 Pasien rujukan RS Fauziah Bireun, pasien datang ke IGD karena ayah pasien mengeluh kulit
pasien agak kekuningan. Kuning terjadi secara tiba-tiba saat usia pasien 5 hari. Warna kuning
tampak pertama kali pada mata dan muka yang semakin lama semakin kuning, kemudian
menyebar kebadan, tungkai dan lengan hingga betis kaki. Namun keluhan kuning tidak disertai
panas badan,kejang. Buang air besar tidak tampak seperti dempul dan buang air kecil tidak
tampak berwarna teh pekat. Sebelum itu ibu pasien mengaku, pasien tampak memiliki sikap
berbeda, os sangat banyak tidur, lebih sering menangis lemah dan malas menyusu. Os
memiliki sikap tubuh berbeda dan agak kaku pada posisi tertentu. Os tampak pucat, namun
perdarahan tterlihat, bercak-bercak lebam juga tidak ada.
 Ibu Os mengaku saat os lahir secara pervaginam namun letak sungsang, dan dilahirkan oleh
bidan. Os juga tidak ada disuntik apapun setelah lahir. Ibu Os menyangkal menggunakan obat-
obat tertentu saat hamil dan menyangkal memiliki riwayat penyakit tertentu.
 Anamnesis
 Riwayat Penyakit Dahulu
 Os tidak pernah demam ataupun kejang sebelumnya. Riwayat
sakit tertentu disangkal.
 Riwayat Penggunaan Obat
 Terapi RS Fauziah Bireun: IVFD dex 10% 6 gtt/i
 Inj. Ceftriaxon 55 mg/12 jam
 Inj. Gentamicin 5 mg/18 jam
 Inj. Neo K 1 mg
 Riwayat Penyakit Keluarga
 Tidak ada keluarga pasien yang mengalami keluhan seperti
pasien.
 Anamnesis
 Riwayat Kehamilan
 Ibu ANC teratur di Bidan. Tidak ada riwayat trauma, sakit, dan
tidak ada penggunaan obat selama kehamilan.
 Riwayat Persalinan
 Pasien merupakan anak ketiga dari tiga bersaudara, lahir
sungsang pervaginam di bidan. BBL 2900 gram. Segera
menangis.
 Riwayat Imunisasi
 Pasien belum pernah di imunisasi
 Riwayat Makanan
 0-5 hari: ASI
Pemeriksaan Fisik
Status Present
Keadaan Umum : sakit berat
Kesadaran : somnolen
Heart rate : 140x / menit
Respiratory rate : 40x / menit
Temperatur : 35,8 ˚C
Antropometri:
BB : 2900 g
PB : 48 cm
Usia : 5 hari
Status gizi
BB/U : - 2 SD s/d +2 SD (normal)
TB/U : - 2 SD s/d +2 SD (normal)
BB/TB : - 2 SD s/d +2 SD (normal)
Status gizi: baik

Kebutuhan Cairan : (150-175)/kgBB/hari + 10% (Inkubator)

(150 – 175) x 2,9 + 10%= 479 – 558 cc/hari
Parenteral: 350-450 cc
Enteral: ASI 120 cc
Kebutuhan Kalori : EER x BB ideal
(95-107) x 2,9= 275,5 – 310,3

Kebutuhan Protein : EER x BB ideal

(95-107) x 0,08 x 2,9/ 4= 5,51-6,2
Status General

Kepala : Ubun-ubun besar membonjol, wajah

mongolid face, jarak intersutura lebar
Rambut: Warna kehitaman, sukar dicabut
Mata : Konjungtiva pucat (+/+), sklera ikterik (-),
mata cekung (-/-), pupil isokor, reflek
cahaya langsung (+/+), refleks cahaya tidak
langsung (+/+)
Telinga : normotia, Serumen (-/-)
Hidung : Sekret (-/-), NCH (+), batang hidung datar
Mulut : Sianosis (-), mukosa bibir lembab (+)
Leher : Bentuk simetris, TVJ 5-2 cm H2O ,
pembesaran KGB (-)
Thorax Cor Abdomen

I:Simetris, retraksi I: Ictus Cordis terlihat I: Simetris, distensi (-)

interkostalis (-), di linea mid clavicula
P: Hepar teraba 1 jari
P: Stem fremitus Palpasi: Ictus Cordis dibawah arcus costae,
kanan= Stem teraba tepi tajam, konsistensi
fremitus kiri kenyal, permukaan
Perkusi: Tidak rata, nyeri tekan sdn.
P: Tidak dilakukan dilakukan Lien dan ren tidak
teraba
A:Suara napas dasar Auskultasi: BJ I > BJ II ,
vesikuler di kedua reguler (+), bising (+) P: Timpani
lapangan paru,
ronki (-/-), whezing A: Peristaltik (+) kesan
(-/-) stridor (-/-) normal
 Superior Inferior

Kanan Kiri Kanan Kiri

Sianosis (-) (-) (-) (-)

Edema (-) (-) (-) (-)

Atrofi (-) (-) (-) (-)

 Status Neurologis

GCS 14 (E3 M6 V5)

1. Tanda Rangsangan Selaput Otak

Kaku kuduk : (+)
2.Tanda Peningkatan Tekanan Intrakranial
Pupil : Isokor, Ø 3mm/3 mm, Refleks
cahaya +/+, Muntah proyektil (-), sakit
kepala progresif (-)
Nervus Cranialis: Tak tampak kelainan

Refleks moro: (+)

Refleks Palmar Grasp : (+)
 3/1/2015
Darah Rutin Hemoglobin 8,6
Hematokrit 25
Eritrosit 2,4
Leukosit 5,0
Trombosit 21
Hitung Jenis 3/0/39/36/21
Elektrolit Natrium 144
PEMERIKSAAN
LABORATORIUM Kalium 3,4
Klorida 115
Gula Darah 88
Sewaktu
Faal Hemostasis BT 3’

CT 19’
Kimia Klinik Bil Tot 6,17
Bil Direct 4,26
Bil Indirect 1,91
Baby Gram
(6 Januari 2015)
Keterangan:
BNO: Tampak groundglass app di
cavum abdomen sisi kanan mendesak gas
usus ke inferior, Kontur ginjal kanan kiri
tak tampak jelas, psoas shadow kanan
kiri tak tampak jelas, corpus pedikel dan
spatium intervetebralis normal. Tak
tampak bayangan radioopaque
sepanjang tractus urinarius.

Kesan: Suspek hepatomegali

Thorax AP: (kondisi kurang optimal) Cor:

Besar dan bentuk normal, pulmo: tak
tampak infiltrate, sinus phrenicocostalis
kanan kiri tajam

Kesan: tak tampak kelainan

CT Scan Kepala
(8/12/2014)

Keterangan: Tampak area

hyperdense berdensitas darah
mengisi sulcy dan gyri di lobe
temporpparietooccipital kanan kiri.
Tampak area hiperdense berdensitas
darah di posterior horn ventrikel
lateralis kanan kiri. Ventrikel III dan
IV kesan normal. Sulci dan gyri
merapat. Tak tampak deviasi.

Kesimpulan: SAH, IVH dan Edema

Serebri
Echocardiograf
Kesimpulan:
PH, PFO, PLSVS (Persistent Left Sinistra
Vena Cava Superior), Dilatasi sinus
coronarius
 Diagnosa

 APCD dengan SAH+ IVH

 CHD
 Sindrome Down
 Manajemen

Terapi Planning
 O2 Face mask 5 l/i
 IVFD N5 10 gtt/I mikro
 Inj. Cefotaxime 125 mg/ 12 jam  Darah rutin/6 jam
 Inj Gentamycin 12 mg/24 jam  Konsul Neurologi Anak,
 Inj. Neo K 1 mg/24 jam (3 hari
Endokrinologi anak,
berturut-turut)
 Inj. Furosemid 3 mg/24 jam Kardiologi anak
 Spironolakton 1x6,25 mg (oral)  Monitoring Saturasi
 Sildenafil 3x1 mg (oral)
 Diet ASI 10 cc/ 2 jam (oral)
bertahap ditingkatkan sesuai
residu
 Prognosis

 Quo ad vitam : dubia ad bonam

 Quo ad functionam : dubia ad malam
 Quo Sanactionam :dubia ad malam
Analisa Kasus
Analisis Penegakan Diagnosis

Keluhan Utama Badan kuning

 Bayi 5 hari cukup bulan dan sudah minum ASI : adanya

infeksi, keadaan fisiologis ikterus terkait ASI
 Ikterus karena hepar belum optimal
 bayi cukup bulan yang mendapat ASI kadar bilirubin
puncak akan mencapai 7-14 mg/dl
 Penyebab neonatal
Dasar
hiperbilirubinemia
Penyebab
indirek
Peningkatan produksi bilirubin Incopabilitas darah fetomaternal
Peningkatan penghancuran hemoglobin Defesiensi enzim
Perdarahan tertutup (sefalhematom,
perdarahan intracranial), Sepsis
Peningkatan jumlah Hb Polisitemia
Keterlambatan klem tali pusat
Peningkatan sirkulasi enterohepatik Keterlambatan pasase mekonium
Puasa atau terlambat minum, Atresia
intestinal
Perubahan clearance bilirubin hati Imaturitas
Perubahan produksi atau aktivitas uridine Gangguan metabolic/endokrin
Perubahan fungsi dan perfusi hati Asfiksia, hipoksia, hipotermia, hipoglikemia
dan sepsis, Obat-obatan dan hormone
Obtruksi hepatic (berhubungan dengan Anomali congenital, stasis biliaris, hemolisis
hiperblirubinemia direk) berat
 Keluhan tambahan

 pasien tampak memiliki sikap

berbeda
 sangat banyak tidur
 lebih sering menangis lemah Perdarahan Tertutup
 malas menyusu
 agak kaku pada posisi tertentu
 tampak pucat
 Os tidak pernah disuntik apapun
paska kelahiran termasuk vit K APCD?
 Definisi

APCD/HDN/PDVK adalah perdarahan spontan atau akibat

trauma yang disebabkan karena penurunan aktivitas faktor
koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX, dan X)
sedangkan aktivitas faktor koagulasi lain, kadar fibrinogen,
dan jumlah trombosit, masih dalam batas normal.
 PDVK berawal dari gangguan hemostasis
 Faktor resiko
obat-obatan yang mengganggu
metabolisme vitamin K

antikonvulsan (karbamasepin,
fenitoin, fenobarbital), antibiotika
(sefalosporin), antituberkulostik
(INH, rifampicin) dan antikoagulan
(warfarin)

Kurangnya sintesis vitamin K oleh

bakteri usus

Antibiotika berlebihan, gangguan

Di sangkal
fungsi hati (koletasis)

Kurangnya asupan vitamin K

Malabsorbsi vitamin K
Kelainan usus maupun akibat diare
 Pemeriksaan Fisik

 Tanda Perdarahan ( pada otak, tali pusat, hidung,

mulut, telinga, saluran kemih atau anus, Tinja atau
muntah berwarna kehitaman)
 Memar tanpa sebab
 pucat
 menangis melengking,
 demam
 ubun-ubun tampak menonjol,
 kadang tampak kuning
 kejang
 Laboratorium:
 Waktu perdarahan (BT)
 Waktu pembekuan (CT)
 PTT (Partial Thromboplastin Time), PT Plasma
Prothrombin Time) , TT (Trombin Time)
 Jumlah trombosit
 Kadar Hb
 Morfologi darah tepi
 Faktor pembekuan tergantung vit. K (fibrinogen, F.V,
F.VII)
 Radiologi
USG
 Deferensial Diagnosis
Komponen VKDB Penyakit DIC

Hati

Sel Target, sel

Morfologi Normal Sel target
Burr,Fragmentosi
eritrosit
Memanjang Memanjang sferosit
PTT
Memanjang Memanjang Memanjang
PT

Fibrin Memanjang
Degradation Normal Normal/naik
Product (FDP) sedikit

Trombosit Normal/turun Normal/turun

Naik
 Klasifikasi
VKDB dini VKDB klasik VKDB lambat Secondary PC
(APCD) deficiency
Umur < 24 jam 1-7 hari 2 minggu – 6 Segala usia
(terbanyak 3-5 bulan (terutama
hari) 2-8 minggu)
Penyebab & Obat yang -Pemberian -Intake Vit K -obstruksi bilier
Faktor resiko diminum makanan inadekuat -penyakit hati
selama terlambat -Kadar vit K -malabsorbsi
kehamilan -Intake Vit K rendah pada ASI -intake kurang
inadekuat -Tidak dapat (nutrisi
-Kadar vit K profilaksis vit K parenteral)
rendah pada ASI
-Tidak dapat
profilaksis
vit K
Frekuensi <5% pada 0,01-1% 4-10 per 100.000
kelompok (tergantung pola kelahiran
resiko tinggi makan (terutama di Asia
bayi) Tenggara)
 Klasifikasi
VKDB dini VKDB klasik VKDB lambat Secondary PC
(APCD) deficiency
Lokasi Sefalhematom, GIT, umbilikus, Intrakranial
perdarahan umbilikus, hidung, (30-
intrakranial, tempat 60%), kulit,
intraabdominal, suntikan, hidung, GIT,
GIT, bekas tempat
Intratorakal sirkumsisi, suntikan,
intrakranial umbilikus,
UGT,
intratorakal
Pencegahan -penghentian / -Vit K Vit K
penggantian profilaksis profilaksis
obat penyeba (oral / (im)
im) - asupan vit K
- asupan vit K yang adekuat
yang
adekuat
Patofsiologi
 Kaskade
Pembekuan
Darah
 Perkembangan Hemostasis Selama
Masa Anak
Neonatus Imatur
Protein koagulasi sistem prokoagulasi seperti protein
rendah prekalikrein, High Molecular Weight Kininogen
(HMWK), faktor V, XI dan XII serta faktor
Neonatus Cukup koagulasi yang tergantung vitamin K (II, VII,
Bulan IX, X)
lebih rendah 15 –
20% dari dewasa
Vitamin K diperlukan sintesis
Bertahap prokoagulan faktor II, VII, IX dan X
meningkat kadar (kompleks protrombin) serta protein C dan S
sama usia 6 bulan
yang berperan sebagai antikoagulan
Faktor koagulasi (menghambat proses pembekuan) perannya
tergantung vit K 7-
10 hari mengkonversi prekursor tidak aktif menjadi
faktor pembekuan aktif
Tanpa peran vit K, fase karboksilasi (proses gamma karboksilasi dari amino
terminal glutamic acid) tidak terjadi. Sehingga bentuk akarboksi dari faktor
II, VII, IX dan X tidak mampu berikatan dengan ion kalsium
 ANALISIS PENATALAKSANAAN

 Kekurangan oksigen •O2 Face mask 5 l/i

akan menyebabkan •IVFD N5 10 gtt/I mikro
terjadinya metabolisme •Inj. Cefotaxime 125 mg/ 12 jam
•Inj Gentamycin 12 mg/24 jam
anaerob, Asidosis Laktat, •Inj. Neo K 1 mg/24 jam (3 hari berturut-turut)
Menambah peningkatan •Inj. Furosemid 3 mg/24 jam
tekanan intrakranial •Spironolakton 1x6,25 mg (oral)
dengan edema serebri. •Sildenafil 3x1 mg (oral)
•Diet ASI 10 cc/ 2 jam (oral)
•bertahap ditingkatkan sesuai residu
• Tranfusi PRC/TC
 ANALISIS PENATALAKSANAAN
Kebutuhan Cairan :
(150-175)/kgBB/hari + 10%
(Inkubator)
(150 – 175) x 2,9 + 10%
= 79 – 558 cc/hari
Parenteral: 350-450 cc
Enteral: ASI 120 cc
Retriksi 25% maka 10 cc/jam
•O2 Face mask 5 l/i
•IVFD N5 10 gtt/I mikro
•Inj. Cefotaxime 125 mg/ 12 jam
•Inj Gentamycin 12 mg/24 jam
•Inj. Neo K 1 mg/24 jam (3 hari berturut-turut)
•Inj. Furosemid 3 mg/24 jam
•Spironolakton 1x6,25 mg (oral)
•Sildenafil 3x1 mg (oral)
•Diet ASI 10 cc/ 2 jam (oral)
•bertahap ditingkatkan sesuai residu
• Tranfusi PRC/TC
 ANALISIS PENATALAKSANAAN
kurang dimengerti penulis, Jika
berfungsi untuk tatalaksana
sepsis yang dicurigai kepada
pasien dengan tidak
mengetahui sumber infeksi
pada neonatus dengan usia < 7
hari maka kombinasi yang
sebaiknya digunakan adalah
pemberian kombinasi Gentamicin
5 mg/kg/24 jam dan ampicillin 50
mg/kg/8 jam.
•O2 Face mask 5 l/i
•IVFD N5 10 gtt/I mikro
•Inj. Cefotaxime 125 mg/ 12 jam
•Inj Gentamycin 12 mg/24 jam
•Inj. Neo K 1 mg/24 jam (3 hari berturut-turut)
•Inj. Furosemid 3 mg/24 jam
•Spironolakton 1x6,25 mg (oral)
•Sildenafil 3x1 mg (oral)
•Diet ASI 10 cc/ 2 jam (oral)
•bertahap ditingkatkan sesuai residu
• Tranfusi PRC/TC
 ANALISIS PENATALAKSANAAN

•O2 Face mask 5 l/i

 Pengobatan Defisiensi
•IVFD N5 10 gtt/I mikro
Vitamin K Bayi yang •Inj. Cefotaxime 125 mg/ 12 jam
dicurigai mengalami •Inj Gentamycin 12 mg/24 jam
VKDB harus segera •Inj. Neo K 1 mg/24 jam (3 hari berturut-turut)
mendapat pengobatan •Inj. Furosemid 3 mg/24 jam
•Spironolakton 1x6,25 mg (oral)
vitamin K1 dengan dosis
•Sildenafil 3x1 mg (oral)
1 – 2 mg/hari selama 1 – 3 •Diet ASI 10 cc/ 2 jam (oral)
hari. •bertahap ditingkatkan sesuai residu
• Tranfusi PRC/TC
ANALISIS PENATALAKSANAAN

 Neo K ampul mempunyai kandungan Phytonadione,

dengan kemasan 1 ampul 2 mg/ ml.
 Efek samping Neo K ini apa bila diberikan secara
berlebihan akan menyebabkan Hiperbilirubinemia,
dan terjadi reaksi hipersensitif termasuk syok
anafilaktik dan kematian.
 ANALISIS PENATALAKSANAAN

•O2 Face mask 5 l/i

 Tatalaksana CHD
•IVFD N5 10 gtt/I mikro
 Penggunaan furosemid 1 •Inj. Cefotaxime 125 mg/ 12 jam
mg/kg/bb sebagai •Inj Gentamycin 12 mg/24 jam
medikasi untuk •Inj. Neo K 1 mg/24 jam (3 hari berturut-turut)
•Inj. Furosemid 3 mg/24 jam
mengurangi tekanan
•Spironolakton 1x6,25 mg (oral)
intrakranial. •Sildenafil 3x1 mg (oral)
•Diet ASI 10 cc/ 2 jam (oral)
•bertahap ditingkatkan sesuai residu
• Tranfusi PRC/TC
 ANALISIS PENATALAKSANAAN
 Penatalaksanaan untuk
trombositopenia, pemberian
fresh frozen plasma (FFP)
dapat dipertimbangkan pada
bayi dengan perdarahan yang
luas dengan dosis 10 – 15
ml/kg.
 Packet Red Cell (PRC)
berfungsi untuk mengatasi
anemia.
•O2 Face mask 5 l/i
•IVFD N5 10 gtt/I mikro
•Inj. Cefotaxime 125 mg/ 12 jam
•Inj Gentamycin 12 mg/24 jam
•Inj. Neo K 1 mg/24 jam (3 hari berturut-turut)
•Inj. Furosemid 3 mg/24 jam
•Spironolakton 1x6,25 mg (oral)
•Sildenafil 3x1 mg (oral)
•Diet ASI 10 cc/ 2 jam (oral)
bertahap ditingkatkan sesuai residu
• Tranfusi PRC/TC
 Pencegahan

 Departemen kesehatan RI pada tahun 2003

mengajukan rekomendasi untuk pemberian vitamin
K1 pada semua bayi baru lahir dengan dosis 1 mg i.m
(dosis tunggal) atau secara per oral 3 kali @ 2 mg
pada waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari dan umur 1-2
tahun
 PEMANTAUAN

 Evaluasi Skala Koma Glasgow, refleks okulosefalik

(Doll’s eye movement), pola napas, ubun-ubun besar,
dan kejang
 Monitor balans cairan dan elektrolit
 Konsultasi ke departemen rehabilitasi medis jika
pasien sudah stabil untuk mobilisasi bertahap,
mencegah spastisitas, dan kontraktur
 Monitor tumbuh kembang
 Prognosis

 Prognosis VKDB ringan pada umumnya baik, setelah

mendapat vitamin K1 akan membaik dalam waktu 24
jam
TERIMA KASIH