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Metabolismo de

Lipoprotenas
DEFINICION

Molcula globular formada por lpidos


y protenas.

Responsables del transporte deTAG,


Fosfolpidos, colesterol y steres de
colesterol entre los diferentes rganos.
La Apo B-48 es exclusiva de
los quilomicrones
Correccin por
corte Y El ensamblaje de las
empalme y Apolipoprotenas y de
Poliadenilacin:
C se desamina a Los lpidos en los quilomicrones
U Requiere la Protena de
Transferencia de Triacilglicerol
De los microsomas (MTP) que
Carga la apo B-48 con lpidos
Debe su nombre a que
Constituye el extremo N-terminal
Correspondiente al 48% de la
Protena codificada por el gen
Para la Apo B.
Metabolismo de los Quilomicrones
Hiperlipoproteinemia de tipo I
Carencia Familiar de LPL
Causa: deficiencia de LPL
O de la Apo C II
MC:
Hipertriacilglicerolemia, incluso
En ayunas
Lipoprotenas de Muy baja
B densidad
100 Lpidos Totales 90 a 93%
TAG 56%,
steres de Colesterol 15%
C
I Protenas 7 a 10%
C Dimetro 30-90 nm
II Lipoprotenas de Densidad
C Intermedia
III Lpidos Totales 89%
TAG 29%
steres de Colesterol 34%
E Protenas 11%
Dimetro 25-30 nm
Origen heptico, transportan
Una vez secretadas al plasma captan Apo-C
y Apo-E de las HDL. grasas sintetizadas en el
IDL Tienen ApoB-100 y E ya sin las Apo C.
hepatocito, en la abundancia.
Metabolismo de las Lipoprotenas de muy baja Densidad
Enf.: Abetalipoproteinemia
Causa: defecto en la MTP
MC: hipolipoproteinemia
No se forman Quilomicrones ni
VLDL

Hiperlipoproteinemia familiar tipo III


Disbetalipoproteinemia familiar
El Hgado Graso se produce en
Enfermedad de ancha
Causa: Pacientes homocigotos para la Estados en los que existe un
Apo E-2, presentando deficiencia en el Desequilibrio entre la sntesis
Aclaramiento de los remanentes de Heptica de TAG y la secrecin de
Quilomicrn y de IDL VLDL
MC: Hipercolesterolemia, aterosclerosis
Prematura
La Km es diferente
Adiposo Km alta
Miocardio Km baja

La LPL es una enzima extracelular


En la superficie de las clulas
Se ancla a las paredes capilares de
Endoteliales del hgado se encuentra
La mayora de los tejidos
Una Lipasa Heptica
(Tejido adiposo, Musc. Cardaco y
Esqueltico)
Hiperlipidemia Tipo II
Hipercolesterolemia Familiar
Causa: Deficiencia de R. de LDL
Aumento de la actividad de una
Proteasa que degrada el Receptor
por defectos de la Apo B-100
Que reduce su unin al Receptor
MC: Hipercolesterolemia y
Aterosclerosis prematura

Enfermedades de Almacenamiento:
Enf. de Wolman
Deficiencia en la capacidad para hidrolizar
Esteres de colesterilo lisosmicas.

Enf. de Niemann-Pick tipo C


Deficiencia para transportar colesterol
No esterificado hacia el exterior de los
lisosomas
FUNCIONES DE LAS HDL:
Constituyen una reserva de apolipoprotenas
Captan colesterol no esterificado
Esterificacin del colesterol
Transporte inverso del colesterol

Enfermedad de Tangier
Carencia poco frencuente
De la ABCA1
Fuente: Bioqumica Mdica 2. Ed. Baynes, Dominiczak Editorial Elsevier